Посібник для батьків з атрезії хоан

Що таке атрезія хоан?

Які бувають види?

Існує два типи атрезії хоан:

• Двостороння атрезія хоан. Цей тип блокує обидва носові ходи. Це дуже небезпечно, тому що діти дихають тільки через ніс протягом перших чотирьох-шести тижнів життя.
• Одностороння атрезія хоан. Цей тип перекриває лише один носовий хід, часто праворуч. Це частіше, ніж двостороння атрезія хоан. Немовлята з цією формою можуть компенсувати це, дихаючи через одну відкриту сторону носа.

Обидва типи атрезії хоан далі класифікуються в залежності від типу закупорки:

• Блокада складається як з кісток, так і з м’яких тканин. Близько 70% дітей із цим захворюванням мають цей тип.
• Закупорка складається тільки з кісток. Близько 30% дітей з атрезією хоан мають цей тип.

Які ознаки та симптоми?

Дітям, народженим з двосторонньою атрезією хоан, дуже важко дихати. Вони можуть дихати лише під час плачу, оскільки це відкриває їхні дихальні шляхи. Годування також може бути дуже важким, оскільки дитина не може дихати під час їжі і може почати задихатися. Діти з двосторонньою атрезією хоан також можуть синіти під час сну або їжі, оскільки вони не можуть отримувати достатньо кисню.

Немовлята з односторонньою формою можуть досить добре дихати однією ніздрею. Вони можуть не проявляти жодних симптомів лише через місяці або роки.

Ознаки односторонньої атрезії хоан включають:

• шумне дихання
• густа рідина, що витікає з одного боку носа

Що це викликає?

Атрезія хоан виникає в утробі матері, коли ходи в носі не повністю відкриваються і не з’єднуються з дихальними шляхами, коли дитина розвивається. Лікарі точно не знають, що це викликає, але вони вважають, що виною може бути поєднання генів і факторів навколишнього середовища.

Крім того, атрезія хоан у дівчат частіше, ніж у хлопчиків.

Були також звіти що жінки, які приймали певні препарати щитовидної залози, такі як карбімазол і метимазол (тапазол), під час вагітності народжували дітей з атрезією хоан частіше. Однак асоціація не зрозуміла. Також не можна було визначити, чи могла хвороба щитовидної залози матері призвести до атрезії хоан, чи самі ліки були фактором.

Діти з атрезією хоан часто мають один із наступних вроджених вад:

• Синдром CHARGE. Цей спадковий стан викликає серйозну втрату слуху, втрату зору, проблеми з диханням і ковтанням. Більше половини дітей із CHARGE мають атрезію хоан, а приблизно у половини – по обидва боки носа.
• Синдром Трічера Коллінза. Цей стан впливає на розвиток кісток на обличчі дитини.
• Синдром Крузона. Цей генетичний стан призводить до того, що кістки в черепі дитини зрощуються занадто рано. Це зупиняє зростання черепа, як зазвичай.
• Синдром Тессьє. Цей стан викликає великі отвори (щілини), які розділяють обличчя дитини.
• колобома. Цей стан являє собою отвір в сітківці, райдужній оболонці або іншій частині ока.
• Гіпоплазія статевих органів. Цей стан є незавершеним розвитком піхви у дівчаток або статевого члена у хлопчиків.

Як це діагностується?

Двостороння форма атрезії хоан зазвичай діагностується незабаром після народження дитини, оскільки симптоми є серйозними і швидко помітними. Більшість дітей з двосторонньою атрезією хоан будуть відчувати значні труднощі з диханням незабаром після народження. Під час огляду лікар не зможе пропустити тонку пластикову трубку з носа дитини в глотку, яка є частиною горла, що знаходиться за носом і ротом.

КТ та МРТ також можуть виявити заблокований носовий хід або проходи. Якщо це взагалі можливо, лікар скористається МРТ, щоб уникнути впливу на дитину непотрібного опромінення.

Як це лікується?

Діти з легкою формою односторонньої атрезії хоан можуть не потребувати лікування. Однак за ними потрібно уважно спостерігати на предмет будь-яких ознак проблеми з диханням. Використання Назальний сольовий спрей також може допомогти зберегти відкриту ніздрю чистою.

Двостороння атрезія хоан є невідкладною медичною допомогою. Дітям з цією хворобою може знадобитися трубка, щоб допомогти їм дихати, поки вони не зможуть зробити операцію. У більшості випадків лікар намагається виконати операцію, як тільки це стане безпечно.

Найпоширенішим видом хірургічного втручання, який використовується для лікування цього стану, є ендоскопія. Хірург розміщує невеликий оглядовий приціл з невеликими інструментами, прикріпленими через ніс дитини. Потім лікар відкриває кістку і тканину, які блокують дихання дитини.

Рідше операція проводиться за допомогою відкритої процедури. Для цього хірург робить розріз даху рота дитини і видаляє блокуючу тканину або кістку.

Після обох типів операції в отвір можна вставити невелику пластикову трубку, яка називається стентом, щоб дихальні шляхи залишалися відкритими. Стент буде видалено через кілька тижнів.

Дітям з іншими проблемами, такими як синдром CHARGE, може знадобитися більше операцій для лікування цих станів.

Яка перспектива?

Після усунення закупорки прогноз для дітей з атрезією хоан хороший. Вони можуть вирости до нормального здорового життя. Однак немовлятам з додатковими вродженими вадами може знадобитися додаткове лікування або операції, коли вони виростають.