Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок (ADPKD) є небезпечним для життя генетичним захворюванням, яке виникає, коли у ваших нирках розвиваються кісти. Ваші нирки можуть збільшуватися, коли кісти ростуть, викликаючи ускладнення, починаючи від високого кров’яного тиску і закінчуючи болем у нирках.
Немає ліків від ADPKD і немає способу повністю запобігти появі кіст, тобто це прогресуюче захворювання. Ниркова недостатність виникає у більш ніж половини людей із цим захворюванням до 70 років, згідно з даними
Хоча ADPKD є прогресуючим станом, можливо уповільнити хворобу та продовжити функцію нирок.
Ось що вам потрібно знати про ADPKD, включаючи те, як він впливає на організм і як його уповільнити.
Як ADPKD впливає на організм?
Незважаючи на те, що це спадкове захворювання, ADPKD зазвичай не діагностується до зрілого віку. Це часто, коли симптоми розвиваються. Загальні симптоми включають:
Високий кров’яний тиск
Високий кров’яний тиск іноді є першою ознакою ADPKD. Зростаючі кісти можуть звужувати кровоносні судини, ускладнюючи правильний відтік крові.
Інфекції сечовивідних шляхів
Кісти також можуть впливати на відтік сечі, змушуючи сечу залишатися в організмі протягом більш тривалого періоду часу. Це саме по собі не викликає інфекції сечовивідних шляхів (ІМП), але дає можливість бактеріям розмножуватися, що може призвести до інфекції. Якщо їх не лікувати, ІСШ можуть прогресувати та викликати інфекції сечового міхура та нирок.
Камені в нирках
Кісти також можуть блокувати труби, які допомагають ниркам фільтрувати відходи та сечу. Якщо нирки не можуть належним чином фільтрувати відходи, усередині можуть утворюватися кристали, що спричиняє утворення каменів у нирках. Симптоми каменів у нирках включають сильний біль у животі та блювоту.
Біль у нирках
Біль є ще одним симптомом ADPKD. Кісти та збільшені нирки можуть чинити тиск на тканини та інші органи вашого тіла. Це може спричинити біль у животі, бічній частині тіла або спині.
Сеча в крові
Деякі люди також бачать сліди крові в сечі. Кров може бути червоною, рожевою або коричневою. Іноді це пов’язано з розривом кісти або розривом кровоносної судини навколо кісти. Інфекція сечовивідних шляхів (ІМП) також може викликати кров у сечі.
Ниркова недостатність
Деякі люди з діагнозом ADPKD згодом повністю або частково втрачають функцію нирок через хронічну хворобу нирок (ХНН). Це відбувається, коли нирки більше не можуть фільтрувати відходи з крові.
Ниркова недостатність означає, що функція нирок залишилася менше ніж на 15 відсотків, зазначає благодійна організація Polycystic Kidney Disease Charity. Лікування ниркової недостатності полягає в діалізі або трансплантації нирки.
Стадії прогресування ADPKD
Кілька візуалізаційних тестів можуть допомогти діагностувати ADPKD, наприклад КТ, МРТ або УЗД. Ймовірно, ваш лікар також призначить перевірку функції нирок. Вони оцінюють, наскільки добре працюють ваші нирки.
Однак не існує жодного тесту для діагностики ХХН. Замість цього ваш лікар може виконати щонайменше три тести протягом принаймні 90 днів. Після встановлення діагнозу ХХН наступним кроком є визначення стадії.
Щоб визначити стадію захворювання, лікарі використовують швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), яка вимірює кількість рідини, яку нирки фільтрують за хвилину.
Стадії хронічної хвороби нирок
| етап | ШКФ | Значення |
|---|---|---|
| 1 | 90 і більше | нормальна функція нирок (90% і більше) |
| 2 | 60–89 | дещо гірше нормальної функції нирок |
| 3А | 45–59 | від незначного до помірного погіршення функції нирок |
| 3B | 30–44 | від незначного до помірного погіршення функції нирок |
| 4 | 15–29 | набагато гірше, ніж нормальна функція нирок |
| 5 | Менше 15 | нирки знаходяться під загрозою відмови або відмовили |
Незалежно від того, на якій стадії ХХН ви перебуваєте, ви можете очікувати щорічних тестів функції нирок, щоб контролювати стан ваших нирок. Ваш лікар може перевіряти функцію нирок частіше у випадках швидкого прогресування.
Як лікувати та уповільнити прогресування ADPKD
Хоча лікування не існує, ви можете вжити заходів, щоб полегшити симптоми, захистити свої нирки та уповільнити прогресування ADPKD.
Анальгетик
Біль у боці, спині та нирках можуть порушити ваше життя. Щоб полегшити біль, ваш лікар може порекомендувати аспірин або ацетамінофен.
Однак вам слід уникати прийому нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ), таких як напроксен натрію (Aleve) та ібупрофен (Advil, Motrin). Ці препарати можуть викликати проблеми з нирками.
Інші ліки
Якщо ви ризикуєте швидко прогресувати ADPKD, ваш лікар може також призначити толваптан (Jynarque). Цей препарат був схвалений для уповільнення зниження функції нирок і темпів росту нових кіст.
Контролюйте високий кров’яний тиск
Прийом ліків для зниження артеріального тиску та зміна способу життя також допомагають затримати прогресування захворювання, таким чином подовжуючи функцію нирок. Зміни способу життя можуть включати збільшення фізичної активності, підтримку помірної ваги, дієту з низьким вмістом натрію та відмову від куріння.
Негайно лікувати ІМП
Якщо їх не лікувати, ІСШ можуть прогресувати до інфекцій сечового міхура або нирок. Крім того, вживайте заходів для зниження ризику ІМП. Це включає в себе вживання великої кількості рідини, витирання спереду назад і відвідування ванної кімнати після статевого акту.
Пийте багато води
Питна вода також сприяє здоров’ю нирок, допомагаючи ниркам виводити відходи. Вживання занадто мало рідини або води може спричинити зневоднення, що може призвести до ІМП, каменів у нирках і вплинути на ваше загальне здоров’я нирок. Прагніть до 6-8 чашок рідини на день.
ADPKD – це хронічний стан, який впливає на функцію нирок і може зрештою спричинити ниркову недостатність. Хоча ви не завжди можете запобігти прогресуванню хвороби, ви можете вжити заходів, щоб захистити свої нирки та уповільнити хворобу.
Це включає уникнення ліків, які можуть пошкодити ваші нирки, лікування високого кров’яного тиску та інфекцій, а також обговорення з лікарем варіантів лікування.
Discussion about this post