Чи ПНГ підвищує ризик захворювання нирок?

ПНГ є набутим захворюванням крові характеризується руйнування еритроцитів, порушення функції кісткового мозку, утворення тромбів, порушення функції нирок, артеріальна та легенева гіпертензія.

Потенційно смертельна хвороба впливає на оцінку 15,9 осіб з 1 млн. Загальна кількість людей, які живуть з ПНГ, насправді може бути вищою через занижену інформацію та пропуски діагностики.

Багато симптомів, пов’язаних з ПНГ, є неспецифічними, наприклад втома та задишка. А в деяких випадках ви можете взагалі не відчувати жодних симптомів.

ПНГ виникає внаслідок набутої мутації в гені Х-зчепленого фосфатидилінозитолглікану класу А (PIG-A). Мутація викликає дефіцит білка глікозилфосфатидилінозитолу (GPI).

Білок GPI допомагає закріплювати інші білки в еритроцитах. Особливе занепокоєння при ПНГ викликають білки CD55 і CD59. Коли вони не можуть прикріпитися до еритроцитів, це призводить до постійного стану гемолізу — руйнування еритроцитів.

Повільне ураження нирок протягом місяців або років характеризує хронічну хворобу нирок (ХНН). Оскільки пошкодження погіршується, ваші нирки більше не можуть фільтрувати кров так добре, як раніше. Пошкодження нирок також може перешкоджати іншим важливим функціям нирок.

Згодом ХХН продовжує пошкоджувати нирки. Це може призвести до ниркової (ниркової) недостатності. Якщо виникає ниркова недостатність, вам знадобиться трансплантація нирки або діаліз.

Кілька факторів можуть збільшити ризик розвитку ХХН. Деякі з найпоширеніших факторів ризику включають захворювання серця, високий кров’яний тиск, діабет і сімейну історію захворювання нирок.

Ви можете вжити заходів, щоб як запобігти ХХН, так і уповільнити прогресування пошкодження нирок.

Деякі дані свідчать про те, що якщо ви живете з ПНГ, ви перебуваєте в стані У 6 разів більший ризик розвитку ХХН порівняно з неураженою популяцією.

Дослідження 2019 року показало, що більше половини досліджуваної популяції людей, які живуть з ПНГ, розвинули захворювання нирок. Дослідники запропонували медичним працівникам регулярно стежити за функцією нирок людей, які живуть із ПНГ.

інший дослідження з 2017 року виявили, що у 45% людей, які брали участь у дослідженні, розвинулася ниркова недостатність. Ґрунтуючись на цих висновках, дослідники рекомендували лікування екулізумабом для людей з ПНГ, щоб допомогти покращити функцію нирок і запобігти нирковій недостатності.

Деякі дані також свідчать про те, що між 8–18% смертей, пов’язаних із ПНГ, відбувається внаслідок ниркової недостатності.

Деякі експерти припускають, що накопичення заліза в нирках через гемоліз може сприяти гострому пошкодженню нирок.

У дослідженні 2023 року зазначено, що ПНГ може спричинити ниркову дисфункцію в усіх частинах нирки. У дослідженні зазначено, що мікропоразки та пошкодження нирок сприяють ХХН у людей, які живуть з ПНГ.

ПНГ підвищує ризик розвитку ХХН, але ви можете допомогти запобігти пошкодженню нирок і знизити ризик.

The Національний інститут діабету, травної системи та захворювань нирок (NIDDK) рекомендує людям із ризиком розвитку ХХН внести деякі з наступних змін у своє повсякденне життя:

• Обмежте вживання алкоголю.
• Припиніть або ніколи не починайте палити.
• Спіть від 7 до 8 годин щоночі.
• Підтримуйте помірну вагу.
• Вибирайте поживні продукти, такі як свіжі або заморожені овочі, свіжі фрукти, цільні зерна та молочні продукти з низьким або знежиреним вмістом.
• Управління супутніми захворюваннями, такими як діабет, хвороби серця або високий кров’яний тиск.
• Вживайте заходів для боротьби зі стресом.

Що стосується ПНГ, вам слід дотримуватися інструкцій медичного працівника щодо лікування ПНГ. Сучасні методи лікування, такі як екулізумаб, допомогти запобігти руйнування еритроцитів, що може допомогти запобігти пошкодженню ваших нирок.

Терапія вважається рятівною і може допомогти вам жити нормально, зменшуючи ризик утворення тромбів та інших ускладнень, таких як ХХН.

Якщо у вас розвинулась ниркова недостатність або пошкодження нирок, вам може знадобитися діаліз. Це лікування допомагає виконувати фільтраційну функцію ваших нирок.

Ви можете поговорити з нефрологом про можливе ураження нирок, якщо ви живете з ПНГ. Вони можуть допомогти надати більш конкретні поради для вашої індивідуальної ситуації, щоб зменшити ризик ХХН.

Інші медичні працівники, з якими ви можете поговорити, включають:

• Дієтолог: Ця людина може допомогти вам розробити план харчування та стратегію для збалансованого харчування.
• Спеціаліст первинної медичної допомоги: Спеціаліст первинної медичної допомоги може допомогти контролювати ліки та лікування високого кров’яного тиску та контролювати рівень холестерину.
• Ендокринолог: Якщо у вас діабет, цей фахівець може допомогти в лікуванні діабету та контролювати прийом ліків.

ПНГ може збільшити ризик розвитку ХХН і невдачі. Якщо у вас є інші фактори ризику ХХН, ви можете обговорити управління ризиком ХХН з медичними працівниками, які можуть допомогти контролювати рівень глюкози в крові, холестерин і високий кров’яний тиск.

Ви можете зробити кілька кроків, щоб запобігти та контролювати ХХН. Вони включають зміни способу життя, такі як збалансоване харчування, достатній сон і уникнення надмірного вживання алкоголю.

Лікування ПНГ за допомогою ліків також може знизити ризик ХХН. Якщо ХХН все ж розвинеться, вам можуть знадобитися додаткові методи лікування, наприклад діаліз.