Синдром жорсткої людини

Що таке синдром жорсткої людини?

Які симптоми синдрому скутості?

Зокрема, SPS викликає скутість м’язів. Ранні симптоми включають:

• скутість кінцівок
• скутість м’язів тулуба
• проблеми з поставою через жорсткі м’язи спини (це може призвести до згорбиння)
• хворобливі м’язові спазми
• труднощі при ходьбі
• сенсорні проблеми, такі як чутливість до світла, шуму та звуку
• надмірне потовиділення (гіпергідроз)

Спазми, викликані SPS, можуть бути дуже сильними і можуть призвести до падіння, якщо ви будете стояти. Іноді спазми можуть бути досить сильними, щоб зламати кістки. Спазми посилюються, коли ви занепокоєні або засмучені. Спазми також можуть бути спровоковані різкими рухами, гучним шумом або дотиком.

Коли ви живете з SPS, у вас також може бути депресія або тривога. Це може бути викликано іншими симптомами, які ви можете відчувати, або зниженням нейромедіаторів у мозку.

Потенціал емоційного розладу може зростати в міру розвитку SPS. Ви можете помітити, що спам посилюється, коли ви знаходитесь в публічних місцях. Це може призвести до розвитку тривоги щодо виходу на публіку.

На пізніх стадіях SPS у вас може спостерігатися підвищена жорсткість і ригідність м’язів.

Ригідність м’язів також може поширюватися на інші частини вашого тіла, наприклад, на обличчя. Це може включати м’язи, які використовуються для їжі та розмови. М’язи, що беруть участь у диханні, також можуть бути уражені, що спричиняє небезпечні для життя проблеми з диханням.

Через наявність антитіл до амфіфізину SPS може підвищити ризик розвитку деяких видів раку, зокрема:

• грудей
• товстої кишки
• легеня

У деяких людей із SPS можуть розвинутися інші аутоімунні розлади, у тому числі:

• цукровий діабет
• проблеми зі щитовидною залозою
• перніціозна анемія
• вітіліго

Що викликає синдром скутості?

Точна причина СПС невідома. Можливо, це генетично.

У вас також може бути підвищений ризик розвитку синдрому, якщо ви або хтось із вашої родини має інший тип аутоімунного захворювання. До них належать:

• цукровий діабет 1 і 2 типу
• перніціозна анемія
• ревматоїдний артрит
• тиреоїдит
• вітіліго

З невідомих причин аутоімунні захворювання вражають здорові тканини організму. При СПС уражаються тканини головного та спинного мозку. Це викликає симптоми на основі ураженої тканини.

SPS створює антитіла, які атакують білки в нейронах мозку, які контролюють рухи м’язів. Вони називаються антитілами декарбоксилази глутамінової кислоти (GAD).

СПС зазвичай зустрічається у дорослих у віці від 30 до 60 років. У жінок він також зустрічається вдвічі частіше, ніж у чоловіків.

Як діагностується синдром скутості?

Щоб поставити діагноз SPS, ваш лікар перегляне вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд.

Тестування також важливо. Спочатку можна провести аналіз крові для виявлення антитіл до GAD. У кожного з SPS немає цих антитіл. Однак до 80 відсотків людей, які живуть із СПС, так.

Ваш лікар може призначити скринінговий тест, який називається електроміографією (ЕМГ), щоб виміряти електричну активність м’язів. Лікар також може призначити МРТ або люмбальну пункцію.

SPS може бути діагностований разом з епілепсією. Іноді його помилково приймають за інші неврологічні розлади, такі як розсіяний склероз (РС) і хвороба Паркінсона.

Як лікується синдром скутості?

Немає ліків від SPS. Однак доступні методи лікування, які допоможуть вам впоратися зі своїми симптомами. Лікування також може зупинити погіршення стану. М’язові спазми та скутість можна лікувати одним або кількома з наступних препаратів:

• Баклофен, м’язовий релаксатор.
• Бензодіазепіни, наприклад діазепам (Валіум) або клоназепам (Клонопін). Ці ліки розслаблюють м’язи та допомагають усунути тривогу. Високі дози цих ліків часто використовуються для лікування м’язових спазмів.
• Габапентин є різновидом препарату, який використовується для лікування нервового болю та судом.
• Міорелаксатори.
• Знеболюючі препарати.
• Тіагабін є протисудомним засобом.

Деякі люди з SPS також відчували полегшення симптомів за допомогою:

• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин Це процес, коли клітини крові та кісткового мозку збираються та розмножуються перед тим, як повернутися назад у ваше тіло. Це експериментальне лікування, яке розглядається лише після невдачі інших методів лікування.
• Внутрішньовенний імуноглобін може зменшити кількість антитіл, які атакують здорові тканини.
• Плазмаферез це процедура, під час якої ваша плазма крові обмінюється новою плазмою, щоб зменшити кількість антитіл в організмі.
• Інші імунотерапії наприклад ритуксимаб.

Антидепресанти, такі як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), можуть допомогти з депресією та тривогою. Золофт, Прозак і Паксил є одними з брендів, які може запропонувати ваш лікар. Щоб знайти потрібний бренд, часто йде процес проб і помилок.

На додаток до ліків, ваш лікар може направити вас до фізіотерапевта. Сама фізіотерапія не може лікувати СПС. Однак вправи можуть значно допомогти вам:

• емоційне благополуччя
• ходьба
• незалежність
• біль
• постава
• загальна повсякденна функція
• діапазон руху

Залежно від того, наскільки серйозними є ваші симптоми, ваш фізіотерапевт проведе вас через рухові вправи та вправи на розслаблення. За допомогою терапевта ви навіть зможете практикувати деякі рухи вдома.

Які прогнози щодо синдрому жорсткої людини?

Якщо ви живете з цим станом, ви більш схильні до падінь через відсутність стабільності та рефлексів. Це може збільшити ризик серйозних травм і навіть остаточної втрати працездатності.

У деяких випадках SPS може прогресувати і поширюватися на інші ділянки вашого тіла.

Немає ліків від SPS. Однак доступні методи лікування, які допоможуть вам впоратися зі своїми симптомами. Ваш загальний прогноз залежить від того, наскільки добре працює ваш план лікування.

Кожен реагує на лікування по-різному. Деякі люди добре реагують на ліки та фізіотерапію, тоді як інші можуть погано реагувати на лікування.

Обговоріть свої симптоми з лікарем. Особливо важливо обговорювати будь-які нові симптоми, які ви відчуваєте або якщо ви не бачите жодних поліпшень. Ця інформація може допомогти їм вибрати план лікування, який найкраще підходить для вас.