Що потрібно знати про слиз при кістозному фіброзі

В результаті а генетична мутація до гена регулятора трансмембранної провідності муковісцидозу (CFTR), слиз та інші тілесні рідини густіші та липкі у людей з CF.

Така товщина виникає тому, що мутація гена CFTR впливає на те, як сіль і вода переміщуються в клітини та з них. Зміни в гені CFTR впливають на клітини, які виробляють піт, слиз і травні ферменти.

CF слиз може забиватися легені, підшлункова залоза, печінка і кишечник.

Коли слиз CF закупорює легені, проблеми з диханням та інфекції можуть викликати занепокоєння.

Ферменти, необхідні для травлення, можуть не досягти кишечника, коли уражається підшлункова залоза густим слизом CF. Коли слиз CF також уражає кишечник, це може ускладнити засвоєння достатньої кількості поживних речовин.

Як правило, коли слизові покриви крихітні структури, схожі на волоски, які називаються віями в легенях, підносяться до носа та рота, щоб вийти з тіла. Однак більш густий слиз CF прилипає до війок. Це перешкоджає типовому процесу та ускладнює виведення слизу з легенів.

Надлишок слизу в легенях може призвести до закупорки, інфекції та пошкодження структур всередині та поза легенями.

Симптоми CF може включати:

• солона шкіра
• часті хрипи та кашель, який може містити слиз
• носові поліпи
• жирний, смердючий стілець
• задишка
• хронічні легеневі інфекції, бронхіт і пневмонія

Немає ліків від CF, крім ліків і терапії може бути корисним допомагаючи розріджувати слиз і зменшувати пов’язані з цим ускладнення.

Деякі з препаратів, які можуть зменшити виділення слизу та пов’язані з ним симптоми, включають:

• антибіотики для лікування або профілактики легеневих інфекцій

• препарати, що розріджують слиз

• нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ) для зменшення запалення в дихальних шляхах

• бронходилататори для розслаблення м’язів і збільшення потоку повітря

• Модулятори CFTR

Варіанти хірургічного лікування можуть включати:

• операції на кишечнику для усунення закупорки
• розміщення зонда для годування
• подвійна трансплантація легені

Щоб допомогти розщепити слиз у грудній клітці та полегшити відкашлювання, ви можете кілька разів на день проходити фізіотерапію грудної клітки з використанням механічних пристроїв або без них.

Лікар також може запропонувати кисневу терапію або штучну вентиляцію легень, щоб покращити кількість повітря у вашому тілі.

Прогнозований середній вік виживання для дитини, народженої в Сполучених Штатах з МВ, був 48,4 років у 2019 році, і очікується, що це число продовжить зростати.

Очікувана тривалість життя хворих на МВ зросла за останні роки завдяки розробці нових ліків і методів терапії. Крім того, скринінг новонароджених і пренатальне тестування дозволили провести раннє втручання та сімейне виховання.

Які три основні симптоми муковісцидозу?

Особи з муковісцидозом можуть мати солону шкіру. Вони можуть відчувати часті легеневі інфекції та відкашлювати слиз. У них також може бути жирний стілець з неприємним запахом.

Як виглядає стілець при муковісцидозі?

Люди з CF може випробувати запор або великий, жирний стілець. Ці випорожнення можуть мати неприємний запах і можуть плавати через велику кількість газу, який вони містять.

Коли ви дізнаєтесь, чи є у вашої дитини муковісцидоз?

Усі немовлята в Сполучених Штатах проходять тестування на CF як частину свого скринінг новонароджених. Ви також можете перевірити свою дитину на МВ вже на 10 тижні вагітності.

Густий, липкий слиз, який накопичується в легенях і кишечнику людей з МВ, може ускладнювати дихання та правильне перетравлення їжі. Ви також можете відчувати часті легеневі інфекції, якщо у вас CF.

Прогрес у медичному лікуванні збільшує тривалість життя людей з МВ. Комбінація ліків і методів лікування може бути корисною для розрідження слизу, пов’язаного з CF, щоб ви могли жити повноцінним і продуктивним життям. Важливо обговорити план лікування з лікарем, оскільки потреби кожної людини різні.