Системний склероз (склеродермія)

Системний склероз (СС)

Системний склероз (СС) – аутоімунне захворювання. Це означає, що це стан, при якому імунна система атакує організм. Здорова тканина руйнується, оскільки імунна система помилково вважає, що це чужорідна речовина або інфекція. Існує багато видів аутоімунних порушень, які можуть впливати на різні системи організму.

СС характеризується зміною текстури та зовнішнього вигляду шкіри. Це пояснюється збільшенням вироблення колагену. Колаген є складовою частиною сполучної тканини.

Але розлад не обмежується лише шкірними змінами. Це може вплинути на:

кровоносні судини
м’язи
серце
Травна система
легені
нирки

Особливості системного склерозу можуть проявлятися і при інших аутоімунних розладах. Коли це відбувається, це називається змішаним сполучним розладом.

Захворювання зазвичай зустрічається у людей від 30 до 50 років, але діагностувати його можна в будь -якому віці. Жінки частіше за чоловіків діагностують цей стан. Симптоми та ступінь тяжкості стану варіюються від однієї людини до іншої залежно від систем та органів.

Системний склероз також називають склеродермією, прогресуючим системним склерозом або синдромом CREST. «CREST» означає:

кальциноз
Феномен Рейно
дисмоторика стравоходу
склеродактилія
телеангіектазії

Синдром CREST є обмеженою формою захворювання.

Картинки системного склерозу (склеродермії)

Симптоми системного склерозу

СС може впливати на шкіру лише на ранніх стадіях захворювання. Ви можете помітити, що ваша шкіра потовщується і блискучі ділянки розвиваються навколо рота, носа, пальців та інших кісткових ділянок.

У міру прогресування стану у вас може почати обмежуватися рух уражених ділянок. Інші симптоми включають:

втрата волосся
відкладення кальцію або білі грудочки під шкірою
невеликі розширені кровоносні судини під поверхнею шкіри
болі в суглобах
задишка
сухий кашель
діарея
запор
утруднене ковтання
стравохідний рефлюкс
здуття живота після їжі

Ви можете почати відчувати спазми кровоносних судин у пальцях рук і ніг. Тоді ваші кінцівки можуть стати білими та синіми, коли ви на морозі або відчуваєте сильний емоційний стрес. Це називається феноменом Рейно.

Причини системного склерозу

СС виникає, коли ваше тіло починає надмірно виробляти колаген, і він накопичується у ваших тканинах. Колаген – це основний структурний білок, з якого складаються всі ваші тканини.

Лікарі не впевнені, що змушує організм виробляти занадто багато колагену. Точна причина СС невідома.

Фактори ризику системного склерозу

Фактори ризику, які можуть збільшити ваші шанси на розвиток захворювання, включають:

будучи корінним американцем
будучи афроамериканцем
бути жінкою
використання певних хіміотерапевтичних препаратів, таких як блеоміцин
потрапляючи під дію кремнеземового пилу та органічних розчинників

Не існує відомого способу запобігти СС, окрім як зменшити фактори ризику, якими ви можете керувати.

Діагностика системного склерозу

Під час медичного огляду лікар може виявити зміни шкіри, які є симптомами СС.

Високий кров’яний тиск може бути викликаний змінами нирок внаслідок склерозу. Ваш лікар може призначити аналізи крові, такі як аналіз на антитіла, ревматоїдний фактор та швидкість осідання.

Інші діагностичні тести можуть включати:

рентген грудної клітки
аналіз сечі
КТ легенів
біопсії шкіри

Лікування системного склерозу

Лікування не може вилікувати стан, але може допомогти зменшити симптоми і уповільнити прогресування захворювання. Лікування зазвичай базується на симптомах людини та необхідності запобігання ускладненням.

Лікування генералізованих симптомів може включати:

кортикостероїди
імунодепресанти, такі як метотрексат або цитоксан
нестероїдні протизапальні препарати

Залежно від ваших симптомів лікування також може включати:

ліки від артеріального тиску
ліки для полегшення дихання
фізіотерапія
світлотерапія, така як ультрафіолетова фототерапія А1
нітрогліцеринова мазь для лікування локалізованих ділянок стягування шкіри

Ви можете змінити спосіб життя, щоб залишатися здоровим зі склеродермією, наприклад, уникати куріння сигарет, залишатися фізично активними та уникати продуктів, що викликають печію.

Можливі ускладнення системного склерозу

Деякі люди з СС відчувають прогресування симптомів. Ускладнення можуть включати:

серцева недостатність
рак
ниркова недостатність
гіпертонія

Які перспективи для людей із системним склерозом?

За останні 30 років лікування СС різко покращилося. Незважаючи на те, що досі немає ліків від СС, існує багато різних методів лікування, які можуть допомогти вам впоратися зі своїми симптомами. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо будь -який із ваших симптомів заважає вашому повсякденному життю. Вони можуть співпрацювати з вами, щоб скорегувати ваш план лікування.

Вам також слід попросити свого лікаря допомогти вам знайти місцеві групи підтримки SS. Спілкуючись з іншими людьми, які мають подібний досвід, ви можете полегшити впоратися з хронічним захворюванням.