Що вам потрібно знати про МДС та анемію

Які симптоми МДС і анемії?

Якщо у вас анемія з МДС, деякі симптоми, які ви можете відчути, включають:

• втома
• слабкість
• задишка

• запаморочення або запаморочення

• головний біль
• Бліда шкіра
• холодні руки і ноги
• біль у грудях
• нерегулярне або занадто швидке серцебиття (аритмія)

Як виникають МДС і анемія

При МДС багато клітин крові, що утворюються в кістковому мозку, є нерегулярними (диспластичними). Ці неправильні клітини крові не функціонують належним чином і часто гинуть набагато раніше, ніж здорові клітини крові.

МДС також пов’язаний з високим рівнем незрілих клітин крові, які називаються бластами. Хоча невелику кількість бластів можна виявити у здорових людей, вони можуть становити від 5 до 19 відсотків клітин у кістковому мозку людей із МДС.

При МДС нерегулярні та незрілі клітини витісняють здорові клітини крові, знижуючи їх кількість. Коли це впливає на еритроцити, може виникнути анемія. Відповідно з Американське ракове товариствоанемія є найпоширенішою знахідкою при МДС.

Розвиток МДС відбувається внаслідок генетичних або хромосомних змін у стовбурових клітинах, які зазвичай стають клітинами крові. Ці зміни можуть бути як успадкованими, так і придбаними протягом життя.

Генетичні або хромосомні зміни при MDS перешкоджають належному розвитку стовбурових клітин у кістковому мозку. А 2022 дослідження пояснює, як одна з найпоширеніших генних мутацій при МДС може призвести до важких форм анемії.

Наступні кроки для людей з МДС та анемією

Багато людей з МДС матимуть анемію на момент встановлення діагнозу або розвинуть її в якийсь момент.

Якщо вам поставили діагноз МДС і у вас почалися симптоми анемії, зверніться до лікаря, щоб обговорити їх. Лікар призначить аналізи крові, щоб перевірити кількість еритроцитів.

Інші речі, які лікар може захотіти перевірити, включають рівні:

• гемоглобін, білок, який переносить кисень у ваших еритроцитах

• ретикулоцити, незрілі клітини, які згодом стають еритроцитами

• еритропоетин, гормон, який стимулює вироблення еритроцитів

Залежно від результатів аналізів лікар порекомендує лікування, яке допоможе полегшити симптоми анемії та покращити кількість еритроцитів. Вони також розглянуть переваги, недоліки та побічні ефекти кожного з них і вислухають будь-які ваші запитання чи занепокоєння.

Ретельно дотримуйтесь свого плану лікування. Багато людей стають стійкими до деяких препаратів, які призначають при анемії при МДС.

Повідомте лікаря, якщо ваші ліки не допомагають впоратися з вашими симптомами. Вони можуть оцінити ваш стан і порекомендувати альтернативні варіанти лікування, які можуть бути ефективними.

Які варіанти лікування МДС та анемії?

Анемія, спричинена МДС, лікується підтримуючим лікуванням. Підтримуюча терапія не лікує безпосередньо рак, але допомагає полегшити симптоми та покращити показники крові.

Деякі з можливих методів лікування МДС і анемії включають:

• Засоби, що стимулюють еритропоез. Отримання ін’єкцій факторів, які сприяють виробленню еритроцитів, може допомогти стимулювати ваш кістковий мозок виробляти більше. Приклади включають епоетин альфа (Epogen, Procrit) і дарбепоетин альфа (Aranesp).
• Переливання крові. Під час переливання крові ви отримаєте здорову кров від донора з відповідною групою крові. Однак часті переливання крові можуть спричинити підвищення рівня заліза, що може вплинути на роботу органів. У цих випадках може бути використана терапія хелатування заліза, яка включає препарати, які зв’язуються з надлишком заліза та дозволяють вашому організму належним чином видалити його.
• Леналідомід (REVLIMID). Леналідомід — це імуномодулятор, який допомагає вашому організму націлюватися на неправильні клітини кісткового мозку та виробляти здорові. Деякі пацієнти з МДС мають делецію в довгому плечі хромосоми 5, яка пов’язана з гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). Пацієнти з меншим ризиком МДС із цією делецією добре відповіли на лікування леналідомідом.
• Люспатерцепт (Реблозил). Luspatercept — ін’єкційний біологічний препарат, схвалений для використання при анемії MDS, якщо вищевказані методи лікування неефективні. Цей препарат діє, стимулюючи дозрівання еритроцитів.
• Гіпометилюючі агенти. Метилювання ДНК відбувається, коли невеликі хімічні групи (метили) приєднуються до молекули ДНК. Ці групи не змінюють структуру ДНК, а натомість впливають на її активність. Гіпометилюючі агенти спрямовані на перепрограмування або коригування експресії генів ДНК, щоб зупинити ріст і поширення ракових клітин.
  • В/в децитабін (Dacogen) або азацитидин (Vidaza) вважаються хіміотерапевтичними препаратами меншої інтенсивності та схвалені FDA для лікування МДС. Їх часто називають DAC і AZA. За допомогою різних процесів обидва можуть призвести до реактивації генів-супресорів пухлин, які можуть допомогти зупинити ріст ракових клітин.
  • Пероральна комбінація децитабіну та цедазуридину (C-DEC) також схвалена FDA для лікування МДС.
  • Азацитидин (Onureg) і венетоклакс (Venclexta) нещодавно отримали статус проривної терапії від FDA у лікуванні МДС від середнього до високого ризику. Це означає, що клінічні випробування мають пріоритет. Наразі ця схема не використовується поза випробуваннями.
• Алогенна трансплантація стовбурових клітин (ало-SCT). Це єдиний метод лікування МДС, який зазвичай використовується лише у молодих людей із МДС, оскільки він має вищий рівень ускладнень. Allo-SCT включає пацієнта, який отримує високу дозу хіміотерапії, а потім інфузію кровотворних стовбурових клітин від донора. Потенційно серйозним ускладненням є хвороба «трансплантат проти господаря».

Для деяких пацієнтів використання ліків може допомогти їм досягти незалежності від переливання крові, тобто їм більше не потрібно регулярно переливати кров.

Які перспективи щодо МДС та анемії?

Важливо лікувати анемію при МДС. Якщо анемію не лікувати, вона може спричинити серцево-судинні ускладнення, наприклад серцеву недостатність. Це пояснюється тим, що низький рівень еритроцитів означає, що серцю доводиться працювати інтенсивніше, щоб забезпечити ваше тіло киснем.

Але лікування анемії при МДС може бути складним завданням. А Огляд 2021 року зазначає, що хоча багато людей спочатку реагують на агенти, що стимулюють еритропоез, багато хто стане стійким до цього лікування та потребуватиме переливання крові.

Переливання крові може допомогти в лікуванні анемії, але також може призвести до накопичення заліза в організмі. Це може вимагати подальшого лікування із застосуванням хелатної терапії залізом, а також вищих витрат на охорону здоров’я та нижчої якості життя.

Рівні еритроцитів також є одним із факторів, які використовуються для прогнозування перспектив МДС. The найчастіше використовується прогностичною системою для MDS є переглянута міжнародна прогностична система оцінки (IPSS-R), яка розглядає:

• рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у крові
• відсоток бластів у кістковому мозку
• чи присутні будь-які хромосомні зміни, і якщо так, то які типи

Після оцінки всіх факторів визначається група ризику. Ці групи оцінюють ризик прогресування гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ), а також загальний час виживання. Групи ризику можуть допомогти вашому лікарю вирішити, яку початкову терапію використовувати.

У таблиці нижче показано середній час виживання для кожної з груп ризику IPSS-R відповідно до Американське ракове товариство.

Важливо відзначити, що ці цифри представляють пацієнтів, яким діагноз був поставлений кілька років тому, які часто не мали доступу до хіміотерапії. Крім того, кожна людина індивідуальна, і прогресування хвороби не завжди можна легко передбачити.

Анемія є поширеною знахідкою при МДС. Це трапляється, коли неправильні та незрілі клітини крові витісняють здорові еритроцити, знижуючи їх кількість. Симптоми анемії можуть включати втому, слабкість і задишку.

Анемію, спричинену МДС, лікують такими методами лікування, як засоби, що стимулюють еритропоез, і переливання крові. Вони допомагають полегшити симптоми анемії та підвищити рівень здорових еритроцитів в організмі.

Якщо анемію не лікувати, можуть виникнути серйозні ускладнення. Запишіться на прийом до свого лікаря, якщо у вас є МДС і ви помітили симптоми анемії або якщо ваш поточний план лікування неефективно справляється з анемією.