Що потрібно знати про ангіосаркому серця

Ангіосаркома серця – це рідкісна форма раку, яка виникає у вашій серцевій (серцевій) тканині. Ангіосаркома – це тип раку, при якому ракові клітини ростуть у лімфі або у внутрішній оболонці кровоносних судин. Хоча ангіосаркома серця зустрічається рідко, вона є найпоширенішою причиною злоякісних (ракових) пухлин серця.

Ангіосаркома серця може перешкоджати кровотоку в серці. Це також може вплинути на здатність вашого серця перекачувати кров.

Ангіосаркоми серця, як правило, вражають дорослих у більш молодому віці, ніж більшість інших видів раку. Зазвичай вони швидко поширюються і важко піддаються лікуванню через розташування пухлини. Це означає, що люди з ним, як правило, мають поганий світогляд.

Раннє виявлення ангіосаркоми серця є ключем до покращення вашого прогнозу. Оскільки хвороба, як правило, є сімейною, регулярний скринінг на ангіосаркому серця може допомогти лікарю чи іншому медичному працівнику виявити її на ранніх стадіях.

Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про ангіосаркому серця, включаючи її симптоми, діагностику та лікування.

Які симптоми ангіосаркоми серця?

Симптоми ангіосаркоми серця залежать від того, де ростуть ракові клітини.

Більшість серцевих ангіосарком ростуть у правому передсерді вашого серця. Це камера вашого серця, яка отримує кров без кисню. Потім він переміщує вашу кров до правого шлуночка та легень, щоб отримати кисень.

Іноді пухлина може просуватися до трикуспідального клапана між правим передсердям і правим шлуночком.

Деякі симптоми включати:

  • стиснення в грудях
  • кашель з кров’ю
  • запаморочення
  • лихоманка
  • нерегулярні серцеві ритми
  • набряк нижньої частини тіла
  • слабкість у ногах і стопах
  • задишка

Як лікарі діагностують ангіосаркому серця?

Симптоми ангіосаркоми можуть нагадувати симптоми багатьох інших захворювань, включаючи серцевий напад або емболію легеневої артерії. Лікарі, швидше за все, спочатку виключать ці екстрені умови.

Візуалізація може допомогти лікарю визначити ангіосаркому серця. Приклади:

  • комп’ютерна томографія (КТ)
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ)
  • трансторакальна ехокардіограма (ТТЕ)

ТТЕ – це неінвазивний тест, який використовує спеціальний візуалізаційний зонд, який тримають поза грудною кліткою, щоб визначити камери вашого серця. TTE допомагає лікарям визначити приблизно 75% усіх первинних ангіосарком серця.

Після того, як лікар ідентифікує пухлину або потенційну пухлину, вони повинні провести тест на наявність ракових клітин. Це може включати взяття зразка пухлинної тканини та частини вашої крові.

Хто хворіє на ангіосаркому серця?

Ангіосаркома серця становить менше 1% усіх ракових захворювань у дорослих. За оцінками експертів, нею страждає 0,007% дорослого населення.

Люди, як правило, отримують діагноз серцевої ангіосаркоми в молодшому віці, ніж при інших видах раку або захворюваннях серця. У дослідженні 2019 року середній вік на момент встановлення діагнозу ангіосаркома серця становив 44,4 року. Це у два-три з половиною рази частіше зустрічається у тих, хто при народженні був призначений чоловіком, ніж у тих, кому присвоєно жіноче.

Але це може торкнутися будь-кого. А 2019 дослідження повідомили про випадок 17-річної дівчини-підлітка з ангіосаркомою серця.

Яке лікування ангіосаркоми серця?

Оскільки ангіосаркома серця зустрічається дуже рідко, лікарі ще не розробили протоколів, як для більш поширених типів раку, таких як рак легенів або молочної залози. Для встановлення стандартів лікування потрібні додаткові дослідження та випробування.

Ваш план лікування залежатиме від природи вашої пухлини та місця, де вона росте у вашому серці.

The бажаний варіант хірургічне втручання з попередньою хіміотерапією. Метою хіміотерапії є зменшення розміру пухлини перед операцією. У деяких випадках лікар може використовувати радіотерапія замість хіміотерапії.

Хірург може видалити вашу пухлину або її частину. Вони також можуть видалити тонку межу здорової тканини серця навколо вашої пухлини.

Видалення пухлини може покращити якість життя. Якщо пухлина блокує кровотік, її видалення дозволить крові текти вільніше та допоможе вашому серцю працювати ефективніше. Огляд 2019 року показав, що середній час виживання тих, хто переніс операцію, був на 4 місяці довшим, ніж тих, хто не переніс операцію.

Але хірургічне втручання може бути неможливим, якщо ваша пухлина сильно зросла або знаходиться у важкому місці.

Дослідження вивчали потенційні переваги трансплантації серця для людей з ангіосаркомою серця. За словами а 2016 дослідженнясередня виживаність людей з ангіосаркомою серця не відрізнялася між тими, кому пересадили серце, і тими, хто отримував паліативну допомогу.

Оскільки більшість серцевих ангіосарком вже поширилися на момент встановлення діагнозу, операція не завжди є варіантом. Інші методи лікування, які вивчали дослідники різні дрібні випробування включати:

  • Хіміотерапія на основі антрациклінів показала загальну виживаність (ЗВ) 9,9 місяців.

  • Комбінована хіміотерапія іфосфамідом і доцетакселом або доксорубіцином мала ЗВ 17 місяців.
  • Пазопаніб, цільова терапія, мав ЗВ 9,9 місяців.
  • Комбінація доцетакселу та опромінення мала ЗВ 16 місяців.

Які перспективи для людей з ангіосаркомою серця?

Ангіосаркома серця зустрічається рідко. На той час, коли більшість людей отримують діагноз, рак уже поширився в їхню кров. Він також часто стійкий до хіміотерапії або радіації.

Завдяки цим факторам перспективи для людей з ангіосаркомою серця є такими часто бідні.

Огляд 2019 року показав, що середня виживаність людей з ангіосаркомою серця становила близько 7 місяців. Близько 35% людей із цим захворюванням були живі через 1 рік і приблизно 10% через 5 років.

Огляд 2016 року показав кращі результати. Дослідники спостерігали медіану ОС 25 місяців, коливаючись від 6 місяців до кількох років. Було також виявлено, що ті, хто отримував кілька форм лікування, мали кращу виживаність (36,5 місяців), ніж ті, хто отримував лише один тип лікування (14,1 місяця).

Фактори, які вплинули на виживання в обох оглядах, включали:

  • вік: Люди молодше 45 років мали кращі показники виживання.
  • Радіація: Ті, хто проходив променеву терапію як частину свого плану лікування, виживали довше.
  • Розмір пухлини: Якщо пухлина була меншою за 5 см (2 дюйми), показники виживання зазвичай були вищими.
  • Розташування пухлини: Якщо пухлина була на лівій стороні серця або в слизовій оболонці серця, їхнє виживання було довшим.
  • метастази: Чим більше рак поширювався на момент встановлення діагнозу, тим нижчим був відсоток їхнього виживання.

Ресурси для підтримки

Якщо лікар поставив вам або вашій близькій людині діагноз «ангіосаркома серця», ці ресурси можуть вас втішити:

  • Angiosarcoma Awareness Inc. – некомерційна організація, яка підтримує дослідження та сім’ї.

  • Ініціатива Liddy Shriver Sarcoma Initiative детально описує клінічні випробування та центри лікування саркоми в Сполучених Штатах.

  • The Американське ракове товариство пропонує групи підтримки, ресурси для опікунів та інформацію про фінансову допомогу хворим на рак.

Що може викликати ангіосаркому серця?

Дослідники визначили наступне фактори ризику при ангіосаркомі серця:

  • хронічна лімфедема
  • вплив радіації
  • історія впливу канцерогенів навколишнього середовища, таких як сигаретний дим або хімічні речовини, що переносяться повітрям

Також може бути генетична складова. А 2015 дослідження припустив, що спадкова мутація в захисті білка 1 теломер (POT1) може викликати ангіосаркому серця. The POT1 ген кодує білок, який захищає теломери, кінчики ваших хромосом.

Чи можна запобігти розвитку ангіосаркоми серця?

Дослідники ще не знають, чи є спосіб запобігти ангіосаркомі серця. Тим не менш, ви можете вжити заходів, щоб обмежити свій вплив канцерогенів.

Якщо ви зазвичай працюєте з хімікатами, важливо захистити себе. Одягайте відповідне захисне спорядження та забезпечте належну вентиляцію.

Також утримайтеся від куріння та уникайте впливу пасивного куріння.

Ангіосаркома серця є рідкісним, але серйозним видом раку, який вражає серце. Його прогресування настільки швидке, що зазвичай воно вже поширюється до моменту встановлення діагнозу. Бувають випадки, коли лікарі виявляють його лише після розтину.

Якщо лікар поставить вам діагноз серцевої ангіосаркоми, ваше лікування, ймовірно, включатиме хірургічне втручання та хіміотерапію або променеву терапію. Але це залежить від того, наскільки рак поширився та де він розташований у вашому серці. Перспективи для людей з ангіосаркомою серця зазвичай погані, але вони кращі при своєчасній діагностиці та хірургічному втручанні.

Оскільки це дуже рідко, досліджень ангіосаркоми серця дуже мало. У міру появи нових досліджень можуть з’явитися нові варіанти лікування з кращими результатами.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss