Що потрібно знати про процедуру Fontan

Що таке процедура Fontan?

У здоровому серці кров, що повертається до серця з тіла, потрапляє в праве передсердя, а потім через тристулковий клапан потрапляє в правий шлуночок, який перекачує кров до легенів через легеневий клапан і легеневу артерію.

Після циркуляції в легенях насичена киснем кров повертається в ліве передсердя серця через легеневі вени і трикуспідальний клапан. Потім мітральний клапан відкривається, дозволяючи крові заповнити лівий шлуночок, який викачує її до решти тіла.

Мета процедури Фонтана полягає в тому, щоб направити збіднену киснем кров безпосередньо в легені, щоб потім вона могла потрапити в серце і розкачатися по всьому тілу. Він передбачає хірургічну реконструкцію кровоносних судин, які живлять серце та легені.

Процедура необхідна, коли один із шлуночків занадто малий або погано розвинений, або якщо один із серцевих клапанів відсутній. Такі стани називаються дефектами одного шлуночка. Вони може бути небезпечні для життя, оскільки вони обмежують здатність серця задовольняти постійну потребу організму в насиченій киснем крові.

Що таке синдром гіпоплазії лівих відділів серця (HLHS)?

Синдром гіпоплазії лівого серця (HLHS) означає, що ліва сторона серця недорозвинена.

Зокрема, лівий шлуночок — головна насосна камера серця — і аорта занадто малі, щоб задовольнити потреби організму в нормальному кровообігу. Аорта – це головна артерія, що веде від серця, розгалужується, щоб доставити кров до мозку та решти тіла. Аортальний клапан і мітральний клапан також зазвичай недорозвинені.

HLHS є найбільш поширений тип пороку одного шлуночка. Це впливає на о 1 з 3841 дитини за даними Центру з контролю та профілактики захворювань (CDC). Якщо негайно не почати лікування, HLHS може бути летальним протягом декількох днів.

Які інші захворювання серця можна лікувати за допомогою процедури Фонтана?

На додаток до HLHS, процедура Fontan може лікувати інші вроджені вади серця. Вони включають:

• Подвійний вивід правого шлуночка: аорта та легеневий клапан сполучаються з правим шлуночком (зазвичай аорта з’єднується з лівим шлуночком)
• Атрезія легень: легеневий клапан ніколи не формується
• Трикуспідальна атрезія: трикуспідальний клапан ніколи не формується

Що відбувається під час процедури Фонтан?

Під час процедури Фонтана хірург відокремлює від правого передсердя нижню порожнисту вену — головну вену, яка приносить кров із нижньої частини тіла назад до серця.

Потім вена приєднується до легеневої артерії, кровоносної судини, яка несе кров від серця до легенів. Для створення цього з’єднання використовується синтетична трубка, яка називається внутрішньопередсердною перегородкою.

У результаті кров, яка зазвичай надходить до серця через нижню порожнисту вену, направлятиметься до легенів. Однак хірург також створить невеликий отвір між перегородкою та правим передсердям, щоб дозволити частині крові, що повертається, потрапити до серця, щоб уникнути перевантаження легенів кров’ю.

Отвір, який називається фенестрацією, часто закривається пізніше, коли легені звикають справлятися зі збільшеним кровотоком.

Як проходить відновлення після процедури Фонтан?

Після операції Фонтана дитина зазвичай проводить до 2 тижнів, відновлюючись у лікарні. Їхнє серце контролюється 24 години на добу. Команда медиків завжди стежить за будь-якими ознаками ускладнень.

Під час початкового періоду відновлення дитина отримуватиме ліки для підтримки нормального кровотоку. Частину ліків прийматимуть і вдома.

Подальше спостереження у кардіолога може включати:

• аналізи крові

• катетеризація серця для перевірки здоров’я серця та виконання певних процедур, таких як закриття фенестрації

• ехокардіограми
• електрокардіограми

Які потенційні ускладнення процедури Fontan?

Процедура Фонтана зазвичай дає позитивні результати. Однак існують ризики серйозних ускладнень.

Дослідження 2018 року показує, що між 20% і 40% У людей з дефектом одного шлуночка розвивається серцева недостатність приблизно через 20 років після процедури Фонтана.

Інші можливі ускладнення можуть включати:

• передсердна аритмія
• згустки крові
• хронічні захворювання печінки
• ентеропатія з втратою білків, кишкова проблема, при якій втрачаються білки
• хвороба печінки

Які ще операції можуть знадобитися людині, якій зробили операцію Фонтана?

Процедура Фонтана часто є третьою операцією, якій піддається дитина з вродженою вадою серця для покращення здорового кровотоку.

Хоча кожен випадок унікальний, дитина зазвичай проходить процедуру Фонтана у віці від 18 місяців і 36 місяців.

Перша процедура, яку зазвичай отримує дитина, називається процедурою Норвуда. Часто виконується всередині Кілька днів після народження. Процедура Норвуда підходить у випадках, коли лівий шлуночок занадто малий, щоб ефективно перекачувати достатню кількість крові для задоволення потреб організму.

Під час процедури Норвуда хірург створює більшу аорту. Вони з’єднуються з правим шлуночком, тому частина крові може перекачуватися з правого шлуночка в тіло, а решта крові направляється в легені для отримання кисню.

Друга операція, яка часто передує процедурі Фонтана, називається процедурою гемі-Фонтана або процедурою Гленна. Зазвичай це виконується, коли дитина знаходиться між 4 і 8 місяців.

Під час цієї процедури хірург приєднує верхню порожнисту вену (велику вену, яка приносить кров від верхньої частини тіла до серця) до легеневої артерії. Це направляє дезоксигеновану кров безпосередньо в легені, а не через серце.

У деяких випадках може знадобитися подальше хірургічне втручання або процедури для вирішення поточних проблем із серцем, таких як серцева недостатність або аритмія.

Які перспективи для людей, які мають процедуру Fontan?

А 2018 наукова стаття припускає, що процедура Фонтана є однією з найпоширеніших операцій для лікування вроджених вад серця, яка привела до багатьох успішних коротко- та довготермінових результатів.

Однак ця процедура існує лише близько 50 років. Дослідники все ще оцінюють справжні довгострокові результати.

А Звіт за 2019 рік з Американської кардіологічної асоціації також припускає, що, виходячи з обмежених довгострокових даних, 30-річна виживаність може перевищувати 80%.

У звіті також зазначено, що 70 000 людей у ​​всьому світі живі завдяки процедурі Фонтана. Дослідники додають, що ця цифра може подвоїтися до 2039 року.

Коли процедуру Фонтана виконує хірург з досвідом, а пацієнт продовжує отримувати постійний догляд від кардіолога, ймовірність позитивного результату є обнадійливою.

Питання що часто задаються

Як дізнатися, чи потрібна моїй дитині процедура Фонтана?

Часто проблеми з серцем стають очевидними лише після народження. У деяких випадках можуть пройти години або дні, перш ніж проблема, наприклад HLHS, стане очевидною. Однак вроджені вади серця можуть бути діагностовані під час вагітності за допомогою УЗД.

Загальні ознаки та симптоми вродженої вади серця включають:

• сіруватий або синюшний відтінок шкіри
• зміна кольору губ і нігтів
• утруднення дихання і годування
• млявість
• незвичне серцебиття

Скільки часу займає процедура Фонтан?

Операція зазвичай займає від 4 до 6 годин, але це може змінюватися. Техніка хірургічного втручання та характер конкретної вади серця можуть вимагати більш тривалого часу операції.

Чи зможе моя дитина рости як інші діти?

Кожен випадок індивідуальний, але завдяки успішній операції Фонтана дитина зможе рости й розвиватися так само, як інші діти.

Контактні види спорту та певні види діяльності можуть бути заборонені, але дослідження припускає, що за 50 років з моменту першої операції тисячі людей, які пройшли процедуру, виросли та насолоджувалися гарною якістю життя.

Процедура Фонтана не є ліками від вродженої вади серця. Швидше, це хірургічне втручання, яке може посилити здоровий кровотік до серця та від нього.

Процедура Фонтана зазвичай не є першою операцією для дитини, яка народилася з проблемами серця, і може бути не останньою. Але це врятувало життя тисячам людей у ​​всьому світі, а технології та методи, які використовуються під час процедури, продовжують вдосконалюватися.