Огляд
Що таке хвороба Девіка?
Хвороба Девіка, також називається нейромієлітом зорового нерва або НМО, є імунологічним розладом, який можна сплутати з розсіяним склерозом (РС). Хвороба Девіка часто характеризується імунними атаками на зорові нерви (які передають те, що ви бачите, до мозку) і спинного мозку. Пацієнти можуть відчувати ці напади одночасно або в різний час. Вони також можуть мати проблеми лише з зоровими нервами або лише зі спинним мозком і все ще мати хворобу Девіка.
Чи є хвороба Девіка різновидом розсіяного склерозу?
Донедавна вважалося, що хвороба Девіка є різновидом РС, що викликає більш серйозні проблеми з зоровими нервами та спинним мозком. Останні дослідження показали, що хвороба Девіка, ймовірно, є іншою хворобою, при якій відбувається специфічна імунна атака на молекулу, відому як аквапорин 4. Наше розуміння хвороби Девіка зараз швидко змінюється завдяки новим дослідженням цього важливого захворювання.
Симптоми та причини
Які симптоми хвороби Девіка?
Потенційними симптомами цього захворювання є:
- Втрата зору або нечіткість зору
- Слабкість
- Оніміння
- Проблеми з сечовим міхуром та/або кишечником
-
Спастичність (скутість або скутість м’язів)
Діагностика та тести
Як діагностується хвороба Девіка? Чим він відрізняється від розсіяного склерозу?
Тестування на хворобу Девіка може включати МРТ (магнітно-резонансну томографію) для виявлення запалення спинного мозку. МРТ використовує великий магніт, радіохвилі та комп’ютер для отримання зображень. У людини з хворобою Девіка МРТ може показати запалення в довгому сегменті спинного мозку.
При РС результати, як правило, знаходяться в короткому сегменті спинного мозку. При хворобі Девіка МРТ головного мозку може бути нормальним або показати відносно легкі зміни. МРТ зорового нерва може показати ділянки аномалій.
Інша відмінність у висновках щодо хвороби Девіка порівняно з РС полягає в тому, що спинномозкова рідина може виявляти більше збільшення лейкоцитів, ніж у пацієнтів з РС, і може виявляти тип клітин (нейтрофілів), який зазвичай не спостерігається при РС.
Загалом, тест на олігоклональні смуги (тест, який часто є позитивним при РС) зазвичай негативний у спинномозковій рідині при хворобі Девіка. Олігоклональні смуги — це імуноглобуліни (або антитіла), білки, що виробляються імунною системою для боротьби з загарбниками, такими як бактерії чи віруси.
Аналіз крові, відомий як аналіз крові NMO-IgG, є позитивним у 70 відсотків пацієнтів з діагнозом хвороба Девіка. Цей тест, як правило, негативний у пацієнтів з розсіяним склерозом. Це стало важливим маркером хвороби Девіка і допомогло покращити наше розуміння цього розладу.
Управління та лікування
Як лікується хвороба Девіка?
Оскільки це відносно рідкісне захворювання, немає масштабних досліджень лікування хвороби Девіка. Лікування гострого нападу хвороби Девіка зазвичай починається з внутрішньовенного введення стероїдів, а потім пероральних стероїдів. Якщо стероїди не ефективні, часто використовується лікування, відоме як плазмаферез. Ця терапія очищає антитіла від крові, циркулюючи її через апарат, подібно до того, як працює діаліз.
Ліки для тривалого лікування можуть включати:
- стероїди
- Ліки, що пригнічують імунітет, такі як азатіоприн
- Хіміотерапевтичні засоби, такі як мітоксантрон (Novantrone®)
- Також використовуються інші імуносупресивні препарати (наприклад, ритуксимаб)
Хвороба Девіка, схоже, не реагує на стандартні ліки від розсіяного склерозу. Тому важливо визначити цей діагноз, щоб ефективніше лікування цієї проблеми було використано на ранніх стадіях розладу.
Discussion about this post