Плазмоклітинний лейкоз (ПКЛ) є рідкісним, агресивним підтипом множинної мієломи. У період з 1973 по 2009 рр
При PCL велика кількість плазматичних клітин міститься в крові та кістковому мозку. Плазматичні клітини – це імунні клітини, що виробляють антитіла, які розвиваються з активованих В-клітин. Існує два типи PCL: первинний і вторинний.
Первинний PCL – це нещодавно діагностований рак крові, який становить від 60 до 70 відсотків діагнозів PCL. Він має різні генетичні та молекулярні маркери до вторинної PCL. Середній вік на момент постановки діагнозу становить
Вторинний PCL – це коли множинна мієлома трансформується в PCL. Це становить від 30 до 40 відсотків діагнозів PCL. Вторинний PCL збільшується, ймовірно, через досягнення в лікуванні множинної мієломи. Середній вік на момент постановки діагнозу – 66 років.
Плазматичні клітини проти множинної мієломи
Множина мієлома також вражає плазматичні клітини. При множинній мієломі, як і при PCL, плазматичні клітини ростуть і діляться неконтрольовано.
Однак при множинній мієломі аномальні плазматичні клітини залишаються обмеженими кістковим мозком. У PCL ці клітини поширюються в кров.
Традиційно PCL є
- плазматичні клітини, які становлять понад 20 відсотків циркулюючих лейкоцитів
- кількість плазматичних клітин більше 2×109 клітин на літр крові
Однак також можливо, що нижчі граничні значення для числа плазматичних клітин можна використовувати для діагностики PCL. Також можуть бути проведені генетичні та молекулярні аналізи.
Причини
Точна причина PCL невідома. Подібно до інших видів раку, PCL розвивається через низку генетичних змін, присутність яких може призвести до появи аномальних клітин, які ростуть і діляться з-під контролю.
Що саме викликає ці генетичні зміни, невідомо. Крім того, неясний також механізм, за допомогою якого аномальні плазматичні клітини виходять з кісткового мозку і потрапляють в кров.
Фактори ризику
За даними UK’s Leukemia Care, кілька відомих факторів PCL:
- Здається, PCL зустрічається вдвічі частіше у людей африканського походження, ніж у білих людей.
- PCL також виявляється дещо частіше зустрічається у тих, хто був призначений чоловіками при народженні, порівняно з тими, хто був призначений жінкам, хоча цей розподіл був більш збалансованим у недавніх дослідженнях первинного PCL.
Точні причини цих відмінностей наразі невідомі, але можуть бути пов’язані з несправедливістю в охороні здоров’я. Коли ми дізнаємося більше про PCL, можливо, ми дізнаємося більше про них, а також виявимо додаткові фактори ризику.
Симптоми
Оскільки PCL зустрічається дуже рідко, більшість того, що ми знаємо про її симптоми, отримано з різних тематичних досліджень. Багато симптомів PCL пов’язані з ураженням органів через велику кількість аномальних плазматичних клітин в крові.
Потенційні симптоми PCL можуть включати:
- анемія
- часті інфекції
- легкі синці або кровотечі
- біль у кістках
- високий вміст кальцію в крові (гіперкальціємія)
- набряклі лімфатичні вузли
- збільшена селезінка (спленомегалія)
- збільшення печінки (гепатомегалія)
- рідина в легенях (плевральний випіт)
- ниркова недостатність
Лікування
Метою лікування PCL є зниження кількості плазматичних клітин у крові та кістковому мозку, в ідеалі – досягнення повної ремісії. Оскільки PCL дуже агресивний, важливо розпочати лікування якомога швидше.
Давайте подивимося, як лікувати PCL.
Індукція
Початковий етап лікування називається індукцією. Мета індукції – допомогти зменшити кількість ракових клітин в організмі.
Під час індукції часто використовується препарат таргетної терапії бортезоміб (Велкейд). Він також може використовуватися як частина комбінованої терапії, що складається з імуномодулятора леналідоміду (Ревлімід) та стероїду дексаметазону.
Трансплантація стовбурових клітин
Лікар може рекомендувати трансплантацію стовбурових клітин як частину лікування PCL. Як правило, хороші кандидати на трансплантацію стовбурових клітин молодші за віком і в іншому здоров’я.
Зазвичай використовується трансплантація аутологічних стовбурових клітин. Саме тут здорові стовбурові клітини збирають із вашого власного тіла перед трансплантацією, а не від донора.
Перед трансплантацією стовбурових клітин використовується висока доза хіміотерапії для знищення клітин у вашому кістковому мозку. Це знищує як здорові, так і ракові клітини.
Потім ви отримаєте інфузію зібраних раніше стовбурових клітин. Мета полягає в тому, щоб ці клітини оселилися у вашому тілі та налаштували здоровий кістковий мозок.
Також можливо, що може бути рекомендована тандемна трансплантація стовбурових клітин. Це включає в себе дві трансплантації аутологічних стовбурових клітин поспіль. Отримання тандемної трансплантації стовбурових клітин
Підтримуюча терапія
Підтримуюча терапія проводиться після пересадки стовбурових клітин. Якщо ви не маєте права на трансплантацію стовбурових клітин, ви можете отримати підтримуючу терапію після індукційної терапії.
Мета підтримуючої терапії – запобігти поверненню або рецидиву раку. Зазвичай це передбачає використання бортезомібу, леналідоміду або обох.
Підтримуюче лікування
Підтримуючі методи лікування допомагають усунути симптоми або ускладнення, пов’язані з PCL та її лікуванням. Деякі приклади підтримуючих процедур, які можуть бути надані як частина вашого лікування PCL, включають:
- препарати, що стимулюють еритропоез, або переливання крові для лікування анемії
-
антибіотики або протигрибкові препарати для запобігання або лікування бактеріальних або грибкових інфекцій відповідно
- певні щеплення для запобігання інфекціям
- переливання тромбоцитів для усунення низького рівня тромбоцитів
-
бісфосфонати для поліпшення здоров’я кісток
-
знеболюючі препарати для полегшення болю в кістках
-
препарати, що розріджують кров для запобігання утворення тромбів, пов’язаних з імуномодуляторами, такими як леналідомід
- внутрішньовенні (IV) рідини з алопуринолом або расбуриказою (Elitek) для запобігання синдрому лізису пухлини, потенційного ускладнення лікування PCL
Показники успіху
PCL є агресивною формою раку. Спочатку він може реагувати на лікування, але швидкі рецидиви не є рідкістю.
Особи з PCL мають середнє загальне виживання між
Деякі фактори, які, як було виявлено, погіршують прогноз PCL, включають:
- вік
- більша кількість плазматичних клітин
- гіперкальціємія
- погана функція нирок
- низький рівень тромбоцитів
- низький рівень сироваткового альбуміну
- високий рівень ферменту лактатдегідрогенази (ЛДГ) або онкомаркера бета-2-мікроглобуліну (В2М)
- наявність генетичної аномалії, яка називається t(11;14)
Коли ми говоримо про перспективи, важливо пам’ятати, що загальна статистика виживання базується на спостереженнях багатьох людей із PCL. Вони не відображають окремих ситуацій.
Замітка про надію
Отримання діагнозу PCL може бути дуже важким. Цілком імовірно, що ви будете відчувати багато емоцій, які можуть включати тривогу, смуток або гнів. Це цілком нормально.
Важливо пам’ятати, що нові методи лікування постійно досліджуються. Вони можуть покращити перспективи PCL порівняно з тим, що повідомлялося раніше.
Знайте, що на цей час вам доступні ресурси підтримки. Деякі з них:
- Міжнародний фонд боротьби з мієломою. Міжнародний фонд мієломи пропонує інформаційну лінію, інформацію про групи підтримки поблизу вас, а також різноманітні ресурси для опікунів.
- Фонд досліджень множинної мієломи. Дослідницький фонд множинної мієломи надає такі ресурси, як доступ до груп підтримки, інформацію про фінансову допомогу та різноманітні освітні програми.
-
Американське ракове товариство. The
Американське ракове товариство має інструмент пошуку, який може допомогти вам знайти різні ресурси для підтримки раку у вашому регіоні.
Суть
PCL є рідкісним і агресивним підтипом множинної мієломи. При PCL аномальні плазматичні клітини ростуть і діляться безконтрольно в кістковому мозку і поширюються в кровотік.
Лікування PCL може включати різні ліки з або без трансплантації стовбурових клітин. Рецидиви після лікування є частими.
Хоча прогноз PCL поганий, його можна покращити за допомогою швидкої діагностики та лікування. Якщо у вас з’являються ознаки або симптоми, які відповідають ознакам PCL, обов’язково зверніться до лікаря якомога швидше.
Discussion about this post