Які відмінності між акромегалією та гігантизмом?

Що таке акромегалія і гігантизм?

Гігантизм і акромегалія виникають, коли гіпофіз виробляє занадто багато гормону росту. Гіпофіз — це невелика структура, розташована біля основи черепа. Він виробляє гормон росту, який допомагає організму рости під час статевого дозрівання.

Гігантизм і акромегалія схожі, але вони також мають помітні відмінності.

По-перше, гігантизм зустрічається у дітей. Надмірне вироблення гормону росту відбувається під час статевого дозрівання, коли дитина ще природним чином росте. Це спричиняє збільшення зростання та розміру для віку дитини.

Гігантизм зустрічається вкрай рідко. За оцінками Неврологічного інституту Барроу, у Сполучених Штатах було лише 100 випадків.

З іншого боку, акромегалія вражає дорослих середнього віку. Це викликано надмірним виробленням гормону росту навіть після статевого дозрівання. Це викликає нетиповий ріст у дорослому віці.

Акромегалія зустрічається рідко і прогресує повільно. Національна організація з рідкісних захворювань каже, що це частіше, ніж гігантизм, і вражає приблизно 50-70 людей з 1 мільйона.

Наступна таблиця порівнює гігантизм і акромегалію:

Симптоми гігантизму проти акромегалії

Хоча гігантизм і акромегалія спричинені надлишком гормону росту, вони мають різні симптоми. Це пов’язано з віком, у якому розвивається кожен стан.

Симптоми гігантизму

Дитина з гігантизмом буде набагато більшою і вищою за інших дітей того ж віку. Інші симптоми включають:

• великі руки і ноги
• товсті пальці ніг і рук
• дуже м’які руки
• збільшення щелепи і чола
• значний прикус
• збільшені язик, ніс і губи
• поглиблення голосу у хлопчиків
• жирна шкіра
• надмірна пітливість
• теги шкіри
• болі в суглобах
• головний біль
• труднощі зі сном
• нерегулярні менструації

Симптоми акромегалії

Оскільки акромегалія розвивається повільно, симптоми можна легко не помітити. Симптоми також можуть сильно відрізнятися.

Серед можливих симптомів:

• збільшені руки і стопи
• неправильне розташування зубів
• збільшені губи, язик або щелепа
• глибший голос
• м’язова слабкість
• нездатність спати
• втома
• головні болі
• запалення суглобів і біль, особливо у великих суглобах
• викривлений хребет
• потовщена або потемніла шкіра
• жирна шкіра
• надмірна пітливість
• утруднене дихання
• нерегулярне серцебиття
• надмірне волосся на тілі
• теги шкіри
• проміжки між зубами
• розчепірені пальці рук і ніг
• труднощі зору

Чим відрізняються причини?

Гігантизм і акромегалія в основному викликані надлишком гормону росту. Найчастіше ці стани спричинені доброякісною або нераковою пухлиною гіпофіза. Пухлина називається аденомою гіпофіза.

Не всі аденоми гіпофіза виробляють надлишок гормону росту. Але якщо вони трапляються, це може викликати гігантизм або акромегалію, залежно від віку людини.

Інші причини гігантизму

У деяких випадках гігантизм може бути пов’язаний з іншими захворюваннями, наприклад:

• Комплекс Карні
• Синдром Маккуна-Олбрайта
• множинна ендокринна неоплазія 1 або 4 типу
• нейрофіброматоз
• Мутація гена GPR101

Інші причини акромегалії

Рідко пухлина в іншому місці тіла може викликати акромегалію. Це включає пухлини в:

• легені
• підшлункова залоза
• гіпоталамус
• надниркові залози
• грудей або живота

Ці пухлини зазвичай виділяють гормони, які запускають гіпофіз для вироблення гормонів росту. Іноді ці пухлини можуть самі виробляти гормон росту.

Чи переходить гігантизм в акромегалію?

Гігантизм не переходить в акромегалію. Це тому, що кожен розлад визначається віком, коли він почався.

Якщо в дитинстві людина надмірно виробляє гормони росту, у неї буде гігантизм. У дорослому віці у них все ще буде гігантизм, оскільки цей стан розвинувся, коли вони були дитиною.

Гігантизм не переросте в акромегалію, тому що акромегалія – ​​це захворювання, яке особливо розвивається в дорослому віці.

Потенційні ризики та ускладнення

Через надлишок гормону росту як гігантизм, так і акромегалія можуть викликати різні ризики та ускладнення.

Ускладнення гігантизму

Гігантизм може призвести до:

• високий кров’яний тиск
• діабет
• хвороба серця
• серцева недостатність через збільшення серця
• рак щитовидної залози
• гіпотиреоз
• поліпи товстої кишки

• гіпопітуїтаризм, або низька секреція гормонів гіпофіза

• затримка статевого дозрівання

Ускладнення акромегалії

Ускладнення акромегалії схожі з ускладненнями гігантизму. Умова може збільшити ризик:

• високий кров’яний тиск
• діабет
• апное сну
• хвороба серця
• гіпопітуїтаризм
• артрит
• міома матки
• поліпи товстої кишки
• проблеми із зором
• здавлений спинний мозок

Картини гігантизму та акромегалії

На наступних зображеннях показані люди з гігантизмом і акромегалією.

Діагностика гігантизму та акромегалії

Діагностика гігантизму та акромегалії передбачає подібні тести:

• Медична історія. Ваш лікар захоче дізнатися більше про вашу сімейну історію та поточні симптоми. Ця інформація може допомогти їм визначити, чи потрібні вам додаткові тести.
• Медичний огляд. Це дозволяє вашому лікарю шукати фізичні симптоми, такі як збільшення язика або видатні кістки обличчя.
• Аналізи крові. Гігантизм і акромегалія включають високий рівень гормону росту та інсуліну фактора росту-1 (IGF-1) в крові. Ваш лікар може також перевірити інші гормони, такі як кортизол і гормон щитовидної залози, які можуть бути низькими.
• Тести зображення. Якщо ваш лікар вважає, що ваші симптоми викликає аденома гіпофіза, він може призначити МРТ або КТ. Цей тест покаже розмір і розташування пухлини.

Як лікують гігантизм і акромегалію?

В обох випадках метою лікування є зниження вироблення організмом гормонів росту. Це, ймовірно, включатиме комбінацію наступних кількох терапій.

Хірургія

Якщо гігантизм або акромегалія спричинені пухлиною, кращим лікуванням буде хірургічне втручання з її видалення.

Під час операції нейрохірург вставляє камеру в ніс. Вони видалять всю або частину пухлини, що допоможе знизити вироблення гормону росту.

Цей варіант ідеальний, якщо пухлина знаходиться в доступному місці. Якщо пухлина важкодоступна або якщо вона занадто велика, лікар може не рекомендувати операцію.

Ліки

Ліки можуть допомогти знизити рівень гормону росту. Його можна використовувати в таких сценаріях:

• Після операції рівень гормонів росту все ще високий.
• Ви не можете зробити операцію.
• Ваш лікар хоче спробувати зменшити велику пухлину перед операцією.

Наступні типи ліків можуть допомогти регулювати вироблення гормону росту:

• аналог соматостатину
• агоністи дофаміну
• антагоністи рецепторів гормону росту

Радіотерапія

Якщо операція неефективна або неможлива, лікар може порекомендувати променеву терапію. Він руйнує пухлинні клітини за допомогою пучка випромінювання. Це може допомогти зменшити пухлину та знизити рівень гормону росту.

Опції включають:

• Стереотаксичне опромінення. Стереотаксичне опромінення може застосовуватися при гігантизмі або акромегалії. Він застосовує одну високу дозу радіації до пухлини. Це не призведе до руйнування навколишніх тканин, але для зниження рівня гормону росту може знадобитися приблизно 18 місяців.
• Зовнішнє опромінення. Цей варіант зазвичай використовується при акромегалії. Це передбачає менші дози радіації, які ви отримуватимете протягом кількох років кожні 4–6 тижнів.

Побічним ефектом опромінення є гіпопітуїтаризм або низьке вироблення гормону гіпофіза. Це тому, що радіація руйнує частину гіпофіза.

Життя з акромегалією та гігантизмом

Якщо у вас гігантизм або акромегалія, важливо регулярно відвідувати свого лікаря. Вони можуть допомогти контролювати рівень гормону росту, запропонувавши найбільш відповідне лікування.

Якщо ви перенесли операцію, рівень гормону росту виміряють через 12 тижнів. Хірургічне втручання може успішно вилікувати від 50 до 80 відсотків випадків, відповідно до програми пухлини гіпофіза та основи черепа UCLA, залежно від розміру вашої пухлини. Рівень успіху вищий для менших пухлин.

Вам також може знадобитися регулярне тестування, щоб контролювати ускладнення. Це включає такі тести, як:

• тест апное сну
• ехокардіограма
• колоноскопія
• рентген
• тест на мінеральну щільність кісток

Незалежно від вашого плану лікування лікар продовжуватиме контролювати рівень гормону росту та функцію гіпофіза.

На винос

Гігантизм і акромегалія спричинені надлишком гормону росту. Гігантизм, який розвивається в дитинстві, може бути спричинений пухлиною гіпофіза або основним захворюванням. Акромегалія з’являється в дорослому віці і часто викликана пухлиною гіпофіза.

Щоб діагностувати будь-яке захворювання, лікар проведе фізичний огляд, візуалізацію та аналіз крові. Переважним лікуванням є хірургічне видалення пухлини, але також можуть бути використані медикаменти та променева терапія.

Метою лікування є регулювання рівня гормону росту. Ваш лікар може визначити найкращий план лікування для вашої ситуації.