Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія

Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ) відноситься до високого кров’яного тиску в легеневих артеріях. Це викликано утворенням тромбів і супутніми рубцями. ХТЕЛГ може статися з кожним.

Огляд

Що таке хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ)?

Легені і серце повинні чинити тиск, щоб переміщувати кров по всьому тілу. CTEPH – це високий кров’яний тиск в артеріях легеневої системи (легенях). Це викликано згустками в кровоносних судинах, які тривають щонайменше через три місяці на препаратах для розрідження крові. Згустки зазвичай залишають рубцеву тканину в артеріях.

Наскільки часто зустрічається хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ)?

Захворюваність на ХТЕЛГ у США оцінюється приблизно в 5000 нових випадків на рік. Це, можливо, низьке, оскільки ХТЕЛГ не завжди діагностується правильно.

Хто страждає від хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЕЛГ)?

ХТЕЛГ може статися з кожним. Хоча ХТЕЛГ розвивається внаслідок тромбоемболії легеневої артерії (згустків крові в легенях або ПЕ), відсоток людей із ХТЕЛГ не мали ранніх ПЕ.

Фактори ризику ПЕ включають:

Тривалий час нерухомості або бездіяльності, в тому числі через хворобу або недостатнє рух під час поїздок на літаку чи автомобілях.
Перенесені операції, особливо операції по заміні суглоба.
Старіння.
ожиріння.
Протизаплідні таблетки, що містять естроген.
Куріння.
Наявність деяких захворювань, таких як рак.

Симптоми та причини

Що викликає хронічну тромбоемболічну легеневу гіпертензію (ХТЕЛГ)?

ХТЕЛГ викликається згустками крові в легенях, які утворюють рубці, які, у свою чергу, блокують артерії в легенях. Деякі стани, такі як рак, захворювання крові або запальні захворювання, пов’язані з більш високим ризиком ХТЕЛГ. Інші фактори ризику ХТЕЛГ включають:

Неспровокована велика емболія легеневої артерії або ТЕЛА.
Не має селезінки.
Перебування на замісній терапії щитовидної залози.
Деякі порушення згортання крові, такі як вовчаковий антикоагулянт або антифосфоліпідний синдром.
Наявність інфікованого кардіостимулятора.
Наявність групи крові, яка не є групою О.

Які симптоми хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЕЛГ)?

Задишка, особливо під час фізичних навантажень.
Відчуття втоми.
Відчуття слабкості.
Відчуття болю або стуку в грудях (удари називають серцебиттям).
Набряки ніг через затримку рідини (набряки).
Розвивається ціаноз (синій колір пальців рук і ніг).
Непритомність.
Рідко — кашель з кров’ю.

Діагностика та тести

Як діагностується хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ)?

Якщо ваш медичний працівник підозрює CTEPH, він огляне вас, а потім може призначити один або кілька з наступних тестів:

Вентиляційно-перфузійне сканування легень (також називається V/Q сканування легенів): Цей тип тесту використовує обладнання для рентгенівського сканування для фотографування того, що відбувається у ваших легенях. Вентиляційна частина вимагає вдихнути трохи радіоізотопної газо-кисневої суміші. Перфузійна частина вимагає введення радіоізотопу (по суті, контрастної речовини) у ваші вени. Спеціальні рентгенівські промені можуть потім визначити, чи є закупорка через згусток і наскільки добре кров і повітря рухаються у ваших легенях. Рентген грудної клітки зазвичай робиться до або після V/Q сканування легенів.
Ехокардіограма (сонограма серця; також називається трансторакальна ехокардіограма або ТТЕ): Сонографія використовує звукові хвилі, щоб зробити зображення вашого серця і може оцінити тиск в легеневих артеріях. Цей безболісний тест часто проводиться на початку процесу діагностики.
Комп’ютерна томографія (КТ).: Контрастний матеріал вводиться у вену і робляться рентгенівські знімки. На знімках будуть зображені згустки крові.
Катетеризація правого серця: Цей тест, який використовує катетер, розміщений у шиї або паху, вимірює артеріальний тиск у правій частині серця та легенів. Це найточніший тест на легеневу гіпертензію.
Ангіографія легень (легенева ангіограма): У таких тестах барвник вводять в артерії через катетер, введений у вену на шиї або в паху. Зроблені знімки. Барвник підкреслює закупорку артерій легенів.
Тести легеневої функції: Ці тести визначають, наскільки добре працюють легені та ступінь пошкодження тканин.

Управління та лікування

Які методи лікування хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЕЛГ)?

Якщо згустки доступні, і ви можете витримати операцію, лікуванням вибору є хірургічна легенева тромбоендартеректомія (ПТЕ), яка також називається легеневою ендартеректомією (PEA). Під час цієї операції, виконаної через розріз (розріз) на грудині, вас ставлять на апарат серце-легені і охолоджують від 37 градусів Цельсія до 18 градусів Цельсія. Після охолодження циркуляція припиняється. Це дозволяє хірургу оглянути артерії легенів. Хірурги використовують спеціальні інструменти, щоб акуратно відокремити згустки від нормальної стінки артерії. Цю делікатну операцію повинна виконувати команда спеціалістів з досвідом. За таких обставин операція безпечна і може вилікувати це захворювання.

Якщо ви не можете або не хочете робити відкриту операцію, лікування може включати:

Черезшкірна балонна ангіопластика легень: Ця процедура вимагає невеликого проколу. Він використовує маленькі балони та катетери (трубки), щоб розбити рубці в артеріях. Зазвичай це робиться не один раз. Це також може бути зроблено тим, хто вже мав ПТЕ. Було показано, що він покращує кровообіг і дихання.
Подвійна трансплантація легенів: Ця процедура замінює ваші легені на легені донора. Якщо ви не кандидат на операцію PTE або балонну ангіопластику, трансплантація легенів може бути варіантом.
Ріоцигуат (Адемпас®): Це єдиний препарат, схвалений для лікування людей з ХТЕЛГ, які не можуть зробити операцію, або для людей з легеневою гіпертензією, яка триває після операції.

Які ускладнення/побічні ефекти лікування хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЕЛГ)?

Хірургія PTE є делікатною. Якщо у вас була операція, ви повинні розраховувати на перебування в лікарні приблизно 10 днів після операції. Загоєння грудини займає близько двох місяців. Ви зможете відновити майже всі види діяльності через три місяці після PTE.

Якщо ви приймаєте Adempas® для лікування ХТЕЛГ, у вас можуть виникнути такі побічні ефекти:

Проблеми зі шлунком, включаючи нудоту.
Запаморочення.
головний біль.
Опухлі стопи і ноги.

Якщо не лікувати, ХТЕЛГ погіршується і може призвести до летального результату.

Що ви можете зробити, щоб полегшити симптоми хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (ХТЕЛГ)?

Будьте уважні до свого організму, не перестарайтеся. Рекомендуються вправи низької інтенсивності (наприклад, ходьба). Зупиніться, якщо у вас запаморочиться або задихається.
Дотримуйтесь дієти з низьким вмістом солі, як рекомендовано вашим лікарем.
Дотримуйтесь будь-яких дієтичних потреб, які можуть супроводжувати прийом препаратів, що розріджують кров.
Вам слід продовжувати приймати препарати для розрідження крові до кінця життя.

Профілактика

Як запобігти хронічній тромбоемболічній легеневій гіпертензії (ХТЕЛГ)?

Ви можете докласти зусиль для боротьби з певними факторами ризику. Наприклад, він допомагає підтримувати здорову вагу і уникати куріння. Приймайте ліки (наприклад, розріджувачі крові) відповідно до інструкцій. Завжди звертайтеся до свого лікаря, якщо ви помітили, що задишка або втома посилюються.

Перспектива / Прогноз

Який прогноз (перспективи) для пацієнтів із хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією (ХТЕЛГ)?

Легенева ендартеректомія/легенева тромбоендартеректомія (PEA/PTE) може вилікувати CTEPH. Перспективи чудові. Коли хірургічне втручання виконується досвідченими бригадами, ризик хірургічної смерті становить менше 3%.

Жити з

Що ви повинні знати про життя з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією (ХТЕЛГ)?

Вам доведеться до кінця життя приймати препарати для розрідження крові. Варфарин (Coumadin®) є кращим, але ви можете перейти на нові антикоагулянти через деякий період часу.
Ваш лікар може запропонувати дієту з низьким вмістом солі. Крім того, можливо, вам доведеться бути обережними з деякими продуктами та ліками, оскільки ви приймаєте препарати для розрідження крові.
Ваш медичний працівник може запропонувати фізичні вправи, такі як ходьба, як допустимі.
Ваш лікар може вирішити вставити фільтр нижньої порожнистої вени (фільтр IVC) у ваш черевну порожнину, щоб зупинити рух згустків вгору від ніг.

Коли слід звернутися до лікаря, якщо у вас є або підозрюється ХТЕЛГ?

Зателефонуйте лікарю або 911, якщо ви:

Мати високу температуру.
Є біль або інші ознаки інфекції, особливо після операції.
Раптом не можуть добре дихати.
Відчути непритомність або насправді втратити свідомість.

Ресурси

Чи є якісь ресурси для людини з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією (ХТЕЛГ) та/або її сімей?

Ресурси для CTEPH включають:

Ресурси Асоціації легеневої гіпертензії для сімей
Американське торакальне товариство
Ресурси Міжнародної асоціації CTEPH
Глобальна асоціація Phaware

Tags: advice for patient медична інформація