Як виглядає генералізований пустульозний псоріаз?

Що таке генералізований пустульозний псоріаз?

Генералізований пустульозний псоріаз (ГПП) — це рідкісний тип псоріазу, який спричиняє заповнені гноєм шишки та почервоніння на великій частині шкіри. У важких випадках більше ніж 75% вашої шкіри може постраждати.

За даними Національного фонду псоріазу, загострення GPP зазвичай триває кілька тижнів, після чого настає період ремісії, коли ваша шкіра частково або повністю заживає.

Загострення часто викликають загальні симптоми, такі як лихоманка та озноб, і можуть призвести до небезпечних для життя ускладнень, таких як серцева, ниркова або легенева недостатність.

GPP та інші форми псоріазу розвиваються, коли порушення регуляції імунної системи призводить до посилення запалення та накопичення лейкоцитів у шкірі. Незрозуміло, чому це відбувається, але вважається, що певну роль відіграє поєднання генетики та факторів навколишнього середовища.

Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про те, як виглядає GPP і які типи симптомів він викликає.

Зображення генералізованого пустульозного псоріазу

Першою ознакою GPP зазвичай є запалена та червона шкіра, яка чутлива або свербить. Маленькі заповнені гноєм горбки, які називаються пустулами, з’являються приблизно через 2-3 години. Ці шишки можуть зливатися і викликати великі ділянки гною, які іноді називають «озерами гною».

Пустули висихають протягом кількох днів або тижнів після загострення, можуть почервоніти та лущитися.

Ось кілька прикладів того, як виглядає GPP.

Симптоми генералізованого пустульозного псоріазу

GPP характеризується заповненими гноєм шишками на великій ділянці тіла. Уражені ділянки шкіри також можуть бути:

• червоний
• хворобливий
• ніжний
• сверблячий

The Японська дерматологічна асоціація індекс тяжкості класифікує GPP на основі відсотка ураженої шкіри:

У людей з GPP часто також розвиваються симптоми, що впливають на інші системи організму. Ці симптоми включають:

• скутість суглобів, в о одна третя випадків

• лихоманка
• озноб
• прискорене серцебиття
• зневоднення
• втома
• тремтіння
• нудота і блювота
• тріщинистий язик
• очні симптоми, такі як кон’юнктивіт (рожеві очі)

• запалення і почервоніння губ

Коли звертатися до лікаря

Важливо звернутися до лікаря, якщо ви думаєте, що у вас псоріаз, але не маєте діагнозу. Лікар може допомогти вам виключити інші захворювання, які можуть бути причиною ваших симптомів, і допомогти вам розробити план лікування.

Невідкладна медична допомога

GPP може викликати небезпечні для життя ускладнення. Якщо ви вважаєте, що у вас може бути загострення GPP, дуже важливо негайно отримати медичну допомогу. GPP може вплинути на людей будь-якого віку, але найчастіше він зустрічається у людей віком від 40 до 59. Зателефонуйте до служби екстреної медичної допомоги або зверніться до найближчого пункту невідкладної допомоги, якщо ви відчуваєте будь-які серйозні симптоми.

Інші види пустульозного псоріазу

Всесвітня організація охорони здоров’я перераховує два інших типи пустульозного псоріазу у своїй «Міжнародній класифікації хвороб 11-го перегляду».

Долонно-підошовний пустульоз

Долонно-підошовний пустульоз викликає наповнені гноєм шишки на долонях рук і підошвах ніг. Близько 16% людей також мають псоріаз на інших ділянках тіла.

The більшість людей із долонно-підошовним пустульозом є курцями або колишніми курцями. Існує припущення, що куріння може активувати рецептори нікотину на ваших руках і ногах, які викликають запальну реакцію та провокують долонно-підошовний пустульоз.

Акропустульоз Галлопо

Акропустульоз Галлопо викликає появу наповнених гноєм пухирів на пальцях рук і ніг. Це часто спровоковано травмою або інфекцією кінчика одного з пальців рук або ніг. Приблизно у 80% випадків воно починається на одному пальці руки або ноги. Найчастіше уражається великий палець.

Варіанти ГПП

GPP можна додатково поділити на категорії залежно від його особливостей:

• Підтип Von Zumbusch: GPP, пов’язаний із системними симптомами, такими як біль у суглобах або лихоманка
• Кільцеподібний підтип: GPP, що викликає округлі висипання з наповненими гноєм бульбашками по краях
• Екзантематичний підтип: GPP без системних симптомів, таких як лихоманка або біль у суглобах
• Герпетиформне імпетиго: ГПП, що виникає під час вагітності

Питання що часто задаються

Ось кілька поширених запитань про GPP.

Наскільки рідко зустрічається генералізований пустульозний псоріаз?

GPP зустрічається рідко, але точно невідомо, скільки людей він вражає, оскільки його часто неправильно діагностують. За результатами опитування у Японії та Франції, за оцінками дослідників, GPP вражає 1,76 та 7,46 осіб на мільйон у цих країнах відповідно.

дослідження Аналізуючи дані південнокорейського страхування, GPP вражає від 88 до 124 людей на мільйон.

Чи є генералізований пустульозний псоріаз спадковим?

Дослідники точно не впевнені, що викликає GPP, але вважається, що комбінація генетичних факторів і факторів навколишнього середовища відіграє певну роль у його розвитку. Іноді GPP пов’язаний з генетичними мутаціями, що передаються через сім’ї.

Мутації в Іл-36РН є найчастішими генетичними аномаліями, які спостерігаються у людей з GPP.

Чи зникає генералізований пустульозний псоріаз?

GPP спричиняє рецидивуючі спалахи, які можуть спричинити заповнені гноєм пухирі, які не зникають протягом місяців. Ці спалахи часто виникають через a час життя.

Як лікується генералізований пустульозний псоріаз?

У вересні 2022 року Spevigo став першим препаратом, схваленим Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів для лікування GPP. Цей препарат вводять через крапельницю, щоб блокувати запальний шлях, який призводить до симптомів GPP.

Дослідники продовжують досліджувати ефективність інших ліків. Станом на грудень 2022 року імсідолімаб перебував на стадії 3 клінічних випробувань.

На винос

GPP — це рідкісний тип псоріазу, який викликає утворення гнійних пухирів на значній частині тіла. Це може спричинити небезпечні для життя побічні ефекти, такі як серцева або легенева недостатність, і спалахи вимагають негайної медичної допомоги.