Яка різниця між ADPKD та ARPKD?

Чим відрізняються ADPKD і ARPKD?

ADPKD і ARPKD відрізняються один від одного кількома ключовими факторами:

• Захворюваність. ADPKD зустрічається набагато частіше, ніж ARPKD. Приблизно 9 з 10 людей з PKD мають ADPKD, повідомляє Американський фонд нирок.
• Схема спадкування. Щоб розвинути ADPKD, вам потрібно лише успадкувати одну копію мутованого гена, який відповідає за захворювання. Щоб розробити ARPKD, у вас повинні бути дві копії мутованого гена — по одній копії, успадкованої від кожного з батьків, у більшості випадків.
• Вік початку. ADPKD часто відомий як «ПКД у дорослих», оскільки ознаки та симптоми мають тенденцію розвиватися у віці від 30 до 40 років. ARPKD часто відомий як «дитячий PKD», оскільки ознаки та симптоми з’являються на ранньому етапі життя, невдовзі після народження або пізніше в дитинстві.
• Розташування кісти. ADPKD часто спричиняє розвиток кіст лише в нирках, тоді як ARPKD часто викликає розвиток кіст у печінці та нирках. У людей з будь-яким типом можуть також розвиватися кісти в підшлунковій залозі, селезінці, товстому кишечнику або яєчниках.
• Тяжкість захворювання. ARPKD має тенденцію викликати більш серйозні симптоми та ускладнення, що розвиваються раніше в житті.

Наскільки серйозні ADPKD і ARPKD?

З часом ADPKD або ARPKD можуть пошкодити ваші нирки. Це може викликати хронічний біль у боці або спині. Це також може призвести до порушення нормальної роботи ваших нирок.

Якщо ваші нирки перестануть нормально працювати, це може призвести до накопичення токсичних відходів у вашій крові. Це також може викликати ниркову недостатність, для лікування якої потрібний довічний діаліз або трансплантація нирки.

ADPKD і ARPKD також можуть викликати інші потенційні ускладнення, включаючи:

• гіпертонія, що може ще більше пошкодити ваші нирки та підвищити ризик інсульту та серцевих захворювань
• прееклампсія, яка є потенційно небезпечною для життя формою високого кров’яного тиску, яка може розвинутися під час вагітності
• інфекції сечовивідних шляхів, які розвиваються, коли бактерії потрапляють у вашу систему сечовивідних шляхів і розростаються до шкідливого рівня
• камені в нирках, які утворюються, коли мінерали у вашій сечі кристалізуються у тверді відкладення
• дивертикульоз, який виникає, коли слабкі місця та мішки розвиваються на стінці товстої кишки
• пролапс мітрального клапана, що відбувається, коли клапан у вашому серці перестає належним чином закриватися і дозволяє крові витікати назад
• аневризма головного мозку, яка виникає, коли кровоносна судина вашого мозку випирає і створює ризик мозкової кровотечі

ARPKD має тенденцію викликати більш серйозні симптоми та ускладнення раніше в житті, ніж ADPKD. Діти, які народилися з ARPKD, можуть мати високий кров’яний тиск, проблеми з диханням, труднощі утримання їжі та порушення росту.

Діти з тяжкими випадками АРПКД можуть не жити більше кількох годин або днів після народження.

Чи відрізняються варіанти лікування для ADPKD та AARPKD?

Щоб уповільнити розвиток ADPKD, ваш лікар може призначити новий тип ліків, відомий як толваптан (Jynarque). Було показано, що цей препарат уповільнює прогресування захворювання та знижує ризик ниркової недостатності. Він не схвалений для лікування ARPKD.

Щоб допомогти керувати потенційними симптомами та ускладненнями ADPKD або ARPKD, ваш лікар може призначити будь-яке з наступного:

• діаліз або трансплантація нирки, якщо у вас розвинулася ниркова недостатність
• ліки від артеріального тиску, якщо у вас високий кров’яний тиск
• антибіотики, якщо у вас інфекція сечовивідних шляхів
• анальгетик, якщо у вас біль, викликана кістами
• операції з видалення кісти, якщо вони спричиняють сильний тиск і біль

У деяких випадках вам можуть знадобитися інші методи лікування, щоб допомогти впоратися з ускладненнями захворювання.

Ваш лікар також буде заохочувати вас до здорового способу життя, щоб допомогти контролювати артеріальний тиск і знизити ризик ускладнень. Наприклад, важливо:

• їжте багату поживними речовинами дієту з низьким вмістом натрію, насичених жирів і доданих цукрів
• принаймні 30 хвилин вправи середньої інтенсивності в більшість днів кожного тижня
• тримайте свою вагу в межах здорового
• обмежте споживання алкоголю
• уникати куріння
• мінімізувати стрес

Яка тривалість життя PDK?

PKD може скоротити тривалість життя людини, особливо якщо хвороба не лікується ефективно.

Приблизно у 60 відсотків людей з ПКР розвивається ниркова недостатність до 70 років, повідомляє Національний фонд нирок. Без ефективного лікування за допомогою діалізу або трансплантації нирки ниркова недостатність, як правило, призводить до смерті протягом кількох днів або тижнів.

ARPKD має тенденцію викликати серйозні ускладнення у молодшому віці, ніж ADPKD, що істотно скорочує тривалість життя.

За даними Американського ниркового фонду, близько 30 відсотків дітей з АРПКД помирають протягом місяця після народження. Серед дітей з ARPKD, які виживають після першого місяця життя, близько 82 відсотків живуть до 10 років і старше.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб краще зрозуміти свій світогляд за допомогою ADPKD або ARPKD.

Чи можна вилікувати PDK?

Немає ліків від ADPKD або ARPKD. Однак лікування та звички способу життя можуть використовуватися для контролю симптомів і зниження ризику ускладнень. Тривають дослідження щодо лікування цього стану.

Їжа на винос

Хоча ADPKD і ARPKD викликають розвиток кіст в нирках, ARPKD, як правило, викликає більш серйозні симптоми та ускладнення на ранньому етапі життя.

Якщо у вас є ADPKD або ARPKD, ваш лікар може призначити ліки, змінити спосіб життя та інші методи лікування, щоб допомогти впоратися з симптомами та потенційними ускладненнями. Захворювання мають деякі важливі відмінності в симптомах і варіантах лікування, тому важливо зрозуміти, який у вас стан.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися більше про ваші варіанти лікування та перспективи.