Огляд
Що таке поперечний мієліт?
Поперечний мієліт (ТМ) є рідкісним неврологічним синдромом. Це запальне захворювання спинного мозку. ТМ може бути викликано вірусом або іншою інфекцією, але загалом причина невідома. ТМ – це аутоімунне захворювання, тобто імунна система атакує власні тканини організму. Загалом, ТМ — це одноразове захворювання з раптовим початком із наступним поліпшенням або стабілізацією.
Які фактори ризику пов’язані з поперечним мієлітом?
Поперечний мієліт може виникнути в будь-якій популяції в будь-якому віці. Деякі люди з ТМ мають супутнє захворювання, нейромієліт зорового нерва (NMO). NMO – це ще одне неврологічне захворювання, подібне до розсіяного склерозу, яке може викликати серйозні симптоми, пов’язані з зоровим нервом і спинним мозком. У деяких людей із неповною ТМ може розвинутися розсіяний склероз (РС), але у більшості пацієнтів із типовою ТМ не розвивається РС.
Нещодавно група дослідників з Johns Hopkins виявила, що спинномозкова рідина пацієнтів із ТМ демонструє вражаюче високий рівень імунного білка (Іл-6). Дослідники вважають, що високий рівень білка може бути причиною ТМ, але ця теорія ще не була твердо встановлена.
Поперечний мієліт може виникати при інших захворюваннях, і іноді тестування необхідно спрямувати на виділення цих розладів, а також ТМ.
- У багатьох випадках ТМ є ідіопатичним, тобто конкретна причина не встановлена.
- У деяких випадках ТМ може розвиватися як один тип атаки РС, як перший напад, так і рецидив.
- Загалом, ТМ при РС, як правило, є менш важкою формою ТМ.
- Хвороба Девіка (або нейромієліт зорового нерва, NMO) – це захворювання, пов’язане з РС, яке викликає тяжкі рецидиви ТМ та неврит зорового нерва (запалення зорового нерва, який з’єднує око з мозком).
- ТМ може виникати при системних запальних захворюваннях. Такі захворювання, як системний червоний вовчак, синдром Шегрена або саркоїдоз, можуть викликати ТМ.
- ТМ може розвиватися у зв’язку з різними інфекціями, спричиненими як вірусами (наприклад, простий герпес, Епштейна-Барр, грип та ВІЛ), так і бактеріями (наприклад, туберкульоз, сифіліс та хвороба Лайма).
Симптоми та причини
Які симптоми поперечного мієліту?
Люди з симптомами поперечного мієліту можуть:
- Розвиток швидко прогресуючого розладу з болем у спині, онімінням і поколюванням у ногах, тулубі, а іноді і в руках.
- Слабкість в ногах, іноді в руках. Слабкість іноді може стати сильною, що призводить до повного паралічу.
- Виникли проблеми з функцією кишечника і сечового міхура.
- Мати лихоманку.
Діагностика та тести
Які аналізи проводять для діагностики поперечного мієліту?
Ваш лікар спочатку перегляне вашу історію хвороби та проведе фізичний огляд.
Якщо цей огляд свідчить про проблему зі спинним мозком, лікар проведе додаткові тести, щоб:
- Виключіть можливість того, що на спинний мозок впливає щось інше, ніж запалення, наприклад, пухлина, грижа міжхребцевого диска або здавлення, викликане абсцесом.
- Підтвердьте наявність аномального запалення в спинному мозку.
- Визначте причину аномального запалення.
Діагноз ТМ розглядається, коли у пацієнтів розвиваються підгострий (протягом кількох днів) симптоми та ознаки спинного мозку, як описано вище, а магнітно-резонансна томографія (МРТ) або інша томографія не показує іншу причину захворювань спинного мозку.
МРТ часто показує довгий сегмент зміненого сигналу в спинному мозку, який поширюється на кілька сегментів уздовж спинного мозку, ймовірно, відображає демієлінізацію та пошкодження нерва в спинному мозку. Іноді це може бути пов’язано з набряком спинного мозку. Демієлінізація – це процес, при якому мієлін, або оболонка, що покриває багато нервових волокон, видаляється хворобою.
Аналіз спинномозкової рідини може показати збільшення білих клітин і білка. При ТМ у спинномозковій рідині часто спостерігається збільшення лейкоцитів на рівнях, які можуть бути вищими за рівні, які зазвичай спостерігаються при РС. Крім того, у пацієнтів з ТМ зазвичай немає олігоклональних смуг, що є відносно поширеним при РС. Олігоклональні смуги – це смуги білків, які спостерігаються в певних тестах спинномозкової рідини, які вказують на активність імунної системи в шляхах спинномозкової рідини та навколо неї.
Управління та лікування
Як лікується поперечний мієліт?
Поперечний мієліт є відносно рідкісним захворюванням, тому чітко визначених рандомізованих досліджень лікування цього захворювання не існує. Більшість того, що ми знаємо про лікування ТМ, походить із тематичних досліджень або досліджень груп пацієнтів, які отримували лікування.
У більшості випадків при нападі ТМ необхідна госпіталізація через тяжкість розладу. На даний момент внутрішньовенне введення метилпреднізолону є першим засобом лікування нападу ТМ. Зазвичай препарат призначають протягом п’яти-семи днів, після чого дозу стероїдів зменшують.
Метою лікування є зменшення набряку та подразнення та прискорення одужання від захворювання. Можливі побічні ефекти при лікуванні стероїдами; у короткостроковій перспективі вони можуть включати:
- Підвищений вміст глюкози в крові
- Низький вміст калію
- Порушення сну
- Зміни настрою (дратівливість, плач, занепокоєння)
- Збільшення ваги
- Почервонілі щоки
- Набряк обличчя
- Металевий присмак (при застосуванні IV Solu-Medrol®)
Довгострокові ускладнення лікування стероїдами включають:
- Сприйнятливість до інфекції
- Остеопороз
- Розвиток катаракти
- Зміна особистості
- ожиріння
- Шкірні зміни
- Асептичний некроз або травма плечового або тазостегнового суглоба. Асептичний некроз зустрічається рідко.
Іншим підходом до лікування поперечного мієліту є процес, який називається плазмаферез. Процес, здається, ефективно видаляє антитіла шляхом циркуляції крові через машину, знижуючи активність імунної системи.
Плазмаферез зазвичай займає кілька годин і проводиться через день протягом 10-14 днів, часто як частина перебування в стаціонарі. Для лікування ТМ зазвичай потрібно від п’яти до семи процедур плазмаферезу. Можливо, вам доведеться поставити центральний венозний катетер для швидкого видалення крові з системи. Ризики плазмаферезу включають дискомфорт, пов’язаний із забором крові та введенням катетера, схильність до кровотечі через зменшення кількості тромбоцитів (іноді) та інфекції.
Якщо вовчак або інший розлад викликає ТМ, лікування може тривати довше. Загалом, поперечний мієліт, який не спричинений іншим захворюванням, є одноразовим захворюванням і не потребує продовження лікування, крім будь-якої реабілітації, необхідної для найкращого одужання.
Discussion about this post