Мієлома або множинна мієлома — це рак крові, який утворюється в типі білих кров’яних тілець, які називаються плазматичними клітинами. Плазматичні клітини виробляють імуноглобуліни або антитіла, які захищають вас від чужорідних загарбників, таких як віруси та бактерії.
Мієломи поділяються на підкатегорії залежно від типу імуноглобулінів, що виробляються раковими плазматичними клітинами. Мієлома легкого ланцюга – це
У людей з мієломою легкого ланцюга ракові плазматичні клітини виробляють тип імуноглобуліну, який характеризується легкими ланцюгами.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися про легкі ланцюги та про те, чим мієлома легкого ланцюга відрізняється від інших мієлом.
Що таке легкі ланцюги при множинній мієломі?
Плазматичні клітини виробляють імуноглобуліни для боротьби з чужорідними загарбниками. Імуноглобуліни складаються з двох субодиниць, які називаються легкими ланцюгами, і двох, які називаються важкими ланцюгами.
Нормальні імуноглобуліни класифікуються як поліклональні білки, тоді як ракові плазматичні клітини виробляють моноклональні білки, що складаються лише з одного легкого ланцюга та одного важкого ланцюга. Ці аномальні білки не можуть захистити ваше тіло, як звичайні імуноглобуліни.
Легкі ланцюги класифікуються як каппа або лямбда залежно від їх молекулярної структури. Важкі ланцюги класифікуються як G, A, D, E або M.
Імуноглобіни можна розділити на 10 типів залежно від типу важких і легких ланцюгів, з яких вони складаються:
- IgG каппа
- IgG лямбда
- IgA каппа
- IgA лямбда
- IgD каппа
- IgD лямбда
- IgE каппа
- IgE лямбда
- IgM каппа
- IgM лямбда
Множинну мієлому можна класифікувати на основі типів імуноглобулінів, що виробляються раковими плазматичними клітинами. Найбільш поширеним типом є IgG каппа.
У людей з мієломою легкого ланцюга, яка також називається мієломою Бенс-Джонса, ракові клітини не виробляють повністю імуноглобіни. Вони виробляють лише легкі ланцюги білків і не утворюють важких ланцюгів.
Мієлома легкого ланцюга може бути класифікована як лямбда або каппа мієлома легкого ланцюга, залежно від того, який тип виробляють ракові клітини. Ці легкі ланцюги можуть накопичуватися в нирках, нервах або інших органах і викликати серйозні ускладнення.
Ці два типи білків мають різні структури. Гени, які кодують легкі каппа-ланцюги, знаходяться в хромосомі 2, тоді як гени лямбда знаходяться в хромосомі 22.
Дослідження показують, що мієлома легкого ланцюга лямбда має гірший прогноз, ніж мієлома легкого ланцюга каппа.
Які симптоми множинної мієломи легкого ланцюга?
Специфічні симптоми множинної мієломи можуть відрізнятися між людьми. Деякі люди не мають жодних симптомів, тоді як у інших розвиваються серйозні ускладнення.
Найпоширенішим симптомом множинної мієломи є біль у кістках, який зазвичай розвивається в нижній частині спини або ребрах.
У людей з мієломою легкого ланцюга часто виникають симптоми, що вражають нирки через накопичення білків легкого ланцюга. А
На пізніх стадіях мієлома легкого ланцюга може перерости в екстрамедулярну хворобу, коли ракові клітини утворюють пухлини за межами кісткового мозку.
У людей з мієломою легкого ланцюга часто виникають медичні проблеми, які підпадають під акронім CRAB, що означає:
- підвищення рівня кальцію
- ниркова дисфункція (захворювання нирок)
-
анемія (низька кількість крові)
- пошкодження кісток
Мієлома легкого ланцюга має низку загальних симптомів, як і інші форми мієломи:
- нудота
- запор
- втрата апетиту
- втома
- часті інфекції
- ненавмисна втрата ваги
- надзвичайна спрага
- часте сечовипускання
- зневоднення
- спантеличеність
Які фактори ризику множинної мієломи легкого ланцюга?
Відповідно з
- збільшення віку, причому більшість людей з діагнозом старше 65 років
- чоловіча стать
- сімейний анамнез, хоча багато людей не мають уражених родичів
- надмірна вага або ожиріння
- інше захворювання плазмоцитів, таке як моноклональна гаммопатія
Також є множинна мієлома
Вплив деяких токсичних хімічних речовин, таких як бензол і помаранчевий агент, були ідентифіковані як тригери мієломи.
Як діагностується множинна мієлома легкого ланцюга?
Діагностика множинної мієломи легкого ланцюга починається із загальної діагностики мієломи. Множинна мієлома часто виявляється за допомогою аналізу крові або сечі до появи симптомів.
Якщо ваш лікар виявить ознаки мієломи, вам потрібно буде пройти додаткові тести. Аналізи крові та сечі використовуються для пошуку маркерів мієломи, таких як:
- підвищений білок М
- аномальні плазматичні клітини
- ознаки захворювання нирок
- низька кількість клітин крові
- високий рівень кальцію
Люди з мієломою легкого ланцюга не мають такого ж сплеску білка М, характерного для багатьох інших типів мієломи, що ускладнює виявлення захворювання.
Аналіз крові або сечі покаже підвищений рівень вільних легких ланцюгів і, що більш важливо, аномальне співвідношення легких каппа-лямбда-ланцюгів.
Після виявлення мієломи в аналізах крові або сечі лікар призначить біопсію кісткового мозку для виявлення ракових плазматичних клітин і підтвердження діагнозу множинної мієломи.
Як лікують множинну мієлому легкого ланцюга?
Найкраще лікування мієломи легкого ланцюга залежить від ваших симптомів і загального стану здоров’я. Команда вашої онкологічної групи може допомогти вам визначити найкращі варіанти для вашої ситуації.
Множинна мієлома не піддається лікуванню, але її часто можна успішно лікувати протягом багатьох років. Типи лікування включають:
- хіміотерапія
- таргетная терапія
- аутологічна трансплантація стовбурових клітин
- стероїди
- препарати, що модифікують кістку
- хірургія
- радіотерапія
- підтримуюча терапія, така як переливання крові та антибіотики
Людям із накопиченням легких ланцюгів у тканинах часто призначають певну комбінацію препаратів
Дізнайтеся більше про лікування множинної мієломи тут.
Які перспективи щодо множинної мієломи легкого ланцюга?
Відповідно з
Перспективи для мієломи легкого ланцюга є гіршими, ніж для інших мієлом, таких як
Мієлома легкого ланцюга, як правило, частіше викликає ниркову недостатність, захворювання кісток і накопичення клітин легкого ланцюга в органах (амілоїдоз легкого ланцюга) порівняно з класичною множинною мієломою.
Тільки про
Якщо уражено більше 2 органів, розрахунковий час виживання мієломи легкого ланцюга становить
На винос
Мієлома легкого ланцюга є рідкісним типом раку крові та підтипом множинної мієломи. Характеризується наявністю в крові та сечі легкого ланцюга імуноглобулінів без компонента важкого ланцюга.
Мієлома легкого ланцюга, як правило, має поганий прогноз порівняно з іншими мієломами, оскільки вона часто більш агресивна і часто супроводжується нирковою недостатністю.
Знайдіть час, щоб обговорити ваші перспективи та варіанти лікування зі своїм лікарем і онкологічною командою, щоб ви могли створити план лікування, який найкраще підходить для вашого індивідуального раку.
Discussion about this post