Що таке синдром Бадда-Кіарі?

Які є типи Бадда-Кіарі?

Типи Бадда-Кіарі у дорослих

У дорослих синдром Бадда-Кіарі може проявлятися різними типами залежно від того, наскільки швидко він викликає симптоми або наскільки сильно виникло пошкодження печінки. Ці типи включають:

• Хронічний Бадд-Кіарі. Це найпоширеніший тип Бадд-Кіарі. Симптоми виникають повільно з часом. Майже 50 відсотків людей із хронічним захворюванням Бадд-Кіарі також мають проблеми з нирками.

• Гострий Бадд-Кіарі. Гострий Бадд-Кіарі виникає раптово. У людей з цим типом дуже швидко виникають такі симптоми, як біль у животі та набряк.

• Фульмінант Бадд-Кіарі. Цей рідкісний тип виникає навіть швидше, ніж гострий Budd-Chiari. Симптоми виникають надзвичайно швидко і можуть призвести до печінкової недостатності.

Дитячий Бадд-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається у дітей ще рідше, і не існує жодних унікальних типів у дітей.

За даними медичного дослідження 2017 року, проведеного в Лондоні, дві третини дітей з цим синдромом мають основне захворювання, яке спричиняє утворення тромбів.

Діти з Budd-Chiari зазвичай мають повільно розвиваються хронічні симптоми. Пошкодження печінки не відбувається раптово. Це частіше зустрічається у хлопчиків і може виникати у дітей віком від 9 місяців.

Які симптоми Бадда-Кіарі?

Ознаки та симптоми синдрому Бадда-Кіарі залежать від того, наскільки важкий стан. Вони можуть бути незначними або дуже серйозними. Близько 20 відсотків людей із Budd-Chiari взагалі не мають симптомів.

Ознаки та симптоми включають:

• біль у верхній правій частині живота
• нудота і блювота
• втома
• втрата ваги
• ураження печінки
• пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
• збільшення печінки (гепатомегалія)
• набряк або здуття живота (асцит)
• високий кров’яний тиск у печінці (портальна гіпертензія)
• набряк тіла або ніг (набряк)
• кров у блювоті (рідкісний симптом)

Синдром Бадда-Кіарі може викликати низьку функцію печінки та утворення рубців (фіброз) печінки. Це може призвести до інших захворювань печінки, таких як цироз.

Що викликає синдром Бадда-Кіарі?

Синдром Бадда-Кіарі зустрічається рідко. Зазвичай це відбувається разом із захворюванням крові.

Існує кілька причин синдрому Бадда-Кіарі. У багатьох випадках точна причина невідома. Іноді інші захворювання печінки, такі як цироз, можуть спровокувати синдром Бадда-Кіарі.

Більшість людей з цим синдромом мають основне захворювання, яке викликає надмірне згортання крові.

Розлади крові, які можуть призвести до синдрому Бадда-Кіарі, включають:

• серповидно-клітинна хвороба (клітини крові мають форму півмісяця, а не круглу)

• справжня поліцитемія (занадто багато еритроцитів)

• тромбофілія (занадто сильне згортання крові)

• мієлодиспластичний синдром (розлад кісткового мозку)

Дорослі жінки піддаються підвищеному ризику зараження Бадд-Кіарі, якщо вони вживають протизаплідні таблетки. У деяких випадках вагітність може призвести до цього синдрому, який може статися після пологів.

Інші причини включають:

• запальні розлади
• імунодепресанти

• рак печінки та інші види раку

• травми або пошкодження печінки
• закупорки або перетинки в інших великих венах (наприклад, нижня порожниста вена)
• запалення вен (флебіт)
• інфекції (туберкульоз, сифіліс, аспергільоз)

• Хвороба Бехчета (аутоімунне захворювання)

• дефіцит вітаміну С

• дефіцит протеїну S (впливає на згортання крові)

Які ризики виникнення синдрому Бадда-Кіарі?

Budd-Chiari може призвести до ряду ускладнень з печінкою та проблем з іншими органами та системами організму.

До них належать:

• рубцювання печінки (фіброз)
• низька функція печінки
• високий кров’яний тиск (гіпертонія)
• проблеми з жовчним міхуром
• проблеми з травленням
• проблеми з нирками

У серйозних випадках синдром Бадда-Кіарі може призвести до захворювання печінки або печінкової недостатності.

Коли звертатися до лікаря

• Зверніться до лікаря, якщо у вас є симптоми або ознаки ураження печінки, такі як біль у животі або правому боці, пожовтіння шкіри та очей, здуття або набряк у животі, ногах або будь-якому місці тіла.
• Якщо у вас є якісь захворювання крові в анамнезі або якщо у вашій родині є захворювання крові, зверніться до лікаря для повного обстеження.
• Якщо у вас є захворювання крові, запитайте свого лікаря про найкращий спосіб його лікування. Приймайте всі ліки точно так, як прописано.

Як діагностується синдром Бадда-Кіарі?

Синдром Бадда-Кіарі в основному діагностується після фізичного огляду. Ваш медичний працівник виявить, що печінка більше, ніж зазвичай, або в тілі є незвичайний набряк.

Ваш медичний працівник перегляне вашу печінку за допомогою сканування, щоб перевірити її розмір і перевірити, чи немає закупорок у венах печінки.

Сканування та тести, які можуть бути використані, включають:

• аналізи крові, щоб побачити, наскільки добре працює печінка
• ультразвукове сканування
• комп’ютерна томографія
• знімок МРТ

Процедура, яка називається венографією, може бути виконана, якщо тести візуалізації дають суперечливі результати і щоб допомогти вашому лікарю визначити найкращий спосіб спланувати лікування.

Під час цієї процедури крихітна трубка або катетер пропускається через вени в печінку. Катетер вимірює артеріальний тиск всередині печінки.

Якщо підтвердити діагноз важко, можна провести біопсію печінки. Однак через підвищений ризик кровотечі біопсію не проводять регулярно.

Під час біопсії печінки ця область буде оніміти, або ви будете спати під час процедури hte.

Для видалення крихітного шматочка печінки використовують порожнисту голку. Зразок печінки досліджується в лабораторії для пошуку ознак синдрому Бадда-Кіарі. Однак важливо зазначити, що біопсія, як правило, не потрібна для діагностики.

Яке лікування Бадда-Кіарі?

Синдром Бадда-Кіарі можна лікувати за допомогою ліків для розчинення та запобігання утворення тромбів у печінці.

Лікування

Лікування Budd-Chiari зазвичай починається з того, що ваш медичний працівник призначає ліки, які називаються антикоагулянтами. Ці препарати використовуються для зупинки надмірного згортання крові.

Інші ліки, які називаються фібринолітичними, можуть бути призначені для розчинення тромбів у венах у печінці.

Якщо є основне захворювання крові, його лікування може допомогти усунути синдром Бадда-Кіарі.

У деяких випадках з синдромом можна впоратися лише за допомогою ліків.

В інших випадках людині може знадобитися введення стента або трубки через вену, щоб її розблокувати. Фахівець може використовувати сканування печінки, щоб спрямувати трубку у вену.

Вам знадобляться регулярні огляди та аналізи крові, навіть якщо згустки в печінці зафіксовані.

У більш серйозних випадках синдрому Бадда-Кіарі ліки та лікування можуть не працювати, оскільки печінка занадто пошкоджена. У цих випадках можуть знадобитися інші хірургічні процедури або трансплантація печінки.

Що можна зробити вдома

Якщо вам прописують ліки, які допомагають запобігти утворенню тромбів, можливо, вам доведеться уникати певних продуктів, які перешкоджають ефективній дії препаратів проти згортання крові. Запитайте свого лікаря про найкращу дієту для вас.

Можливо, вам доведеться уникати або обмежити деякі продукти з високим вмістом вітаміну К, який є поживною речовиною, яка допомагає організму утворювати згустки.

Уникайте їсти або пити велику кількість:

• спаржа
• брюссельська капуста
• брокколі
• комірці
• мангольд
• капуста
• зелений чай
• шпинат

Перевірте наявність вітаміну К у вітамінах та добавках.

Також уникайте вживання алкоголю та журавлинного соку. Вони можуть взаємодіяти з деякими препаратами, що розріджують кров, і підвищують ризик кровотечі.

Які перспективи для людей із Баддом-Кіарі?

Бадд-Кіарі є рідкісним захворюванням печінки, яке може бути небезпечним для життя. Без лікування цей стан в деяких випадках може призвести до печінкової недостатності.

Однак за допомогою лікування станом можна керувати.

Медичні дослідження в Європі показують, що майже 70 відсотків людей з Будд-Кіарі успішно лікувались за допомогою стентів та інших процедур для відкриття вен печінки.