Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія

Які симптоми ІЛАГ?

Симптоми ІЛАГ відрізняються залежно від стадії розладу. Важливо записатися на прийом до лікаря, якщо у вас з’явилися незвичні симптоми серця або легенів.

Ви можете не мати симптомів на ранній стадії цього розладу. Насправді щорічний огляд може не виявити цей тип гіпертонії. Коли ваш стан прогресує, ви можете відчувати наступне:

• втома
• задишка
• непритомність
• запаморочення
• прискорений пульс
• біль у грудях
• прискорене серцебиття
• набряки на нижніх кінцівках

Які причини та ризики легеневої гіпертензії?

У здорових кровоносних судинах кров тече плавно і легко. Якщо у вас легенева гіпертензія, підвищення артеріального тиску виникає в потовщених і звужених артеріальних кровоносних судинах в легенях і зменшує приплив крові.

Можливі відомі причини легеневої гіпертензії включають:

• порушення серцевого клапана
• вроджені захворювання серця
• захворювання легенів, такі як хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), саркоїдоз або інтерстиціальний легеневий фіброз
• пухлина, що тисне на легеневу артерію

Ваш ризик розвитку форми легеневої гіпертензії підвищується, якщо у вас є:

• захворювання сполучної тканини, наприклад, склеродермія або системний червоний вовчак
• цироз печінки
• ВІЛ та СНІД
• історія вживання наркотиків, таких як кокаїн або метамфетамін
• в анамнезі прийом певних таблеток для схуднення або пригнічувачів апетиту
• історія куріння тютюну
• історія професійного впливу дрібних частинок, таких як тирса

Легенева гіпертензія також може розвиватися в сім’ях, тому ризик підвищується, якщо у вас є сімейний анамнез.

Примітка: Хоча багато форм легеневої гіпертензії мають відомі тригери, ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія відрізняється. ІЛАГ виникає спонтанно і не має відомої причини.

Ваш лікар може провести кілька тестів, але вони не зможуть визначити основну причину ІЛАГ. Хоча причина невідома, відомо, що цей стан частіше зустрічається у молодих людей і жінок.

Як діагностується ІЛАГ?

Незалежно від того, чи відчуваєте ви легкі або періодичні симптоми, ніколи не ігноруйте ознаки, які вказують на проблеми з серцем або легенями. ІЛАГ – це захворювання, яке важко діагностувати, оскільки у деяких людей немає симптомів. І коли є симптоми ІЛАГ, вони схожі на симптоми інших захворювань серця та легенів.

Щоб допомогти діагностувати розлад, ваш лікар може виявити набряк у венах на вашій шиї, а потім перевірити ваше серце на наявність аномальних звуків, таких як шум у серці.

Ваш лікар може також взяти різні зразки крові, щоб виміряти рівень кисню та перевірити наявність інфекцій, підвищеного гемоглобіну, проблем із щитовидною залозою та судинних розладів.

Інші можливі тести для діагностики легеневої гіпертензії включають:

• 12-відведення електрокардіограма (ЕКГ) для вимірювання електричної активності вашого серця
• тест легеневої функції щоб перевірити функцію легенів і перевірити, наскільки добре працюють ваші легені
• катетеризація правого серця щоб перевірити, чи є проблеми з кровопостачанням вашого серця
• дослідження зображень (наприклад, рентгенографія грудної клітки, КТ, МРТ, ядерне сканування або ехокардіограма), щоб зробити знімки ваших легенів і серця та надати візуальне зображення інших структур грудної клітки, включаючи кровоносні судини
• тест на ходьбу, що передбачає ходьбу протягом шести хвилин, коли лікар спостерігає за вами на наявність таких симптомів, як задишка, під час вимірювання переносимості вашої активності та пульсоксиметрії

Як лікувати ІЛГ

Немає доступного ліки від ідіопатичної легеневої гіпертензії. Метою лікування є контроль над симптомами та уповільнення прогресування розладу. Лікування залежить від тяжкості вашого стану. Ваш лікар може порекомендувати такі препарати:

• блокатор кальцієвих каналів розслабити м’язи в кровоносних судинах і покращити здатність вашого серця перекачувати кров
• препарат, що розріджує кров для запобігання утворення тромбів
• діуретики щоб вивести зайву рідину з організму і зменшити набряк
• судинорозширювальні засоби щоб розширити просвіт (внутрішню частину) кровоносної судини в легенях і покращити кровотік
• дигоксин для обмеження частоти серцевих скорочень і поліпшення скоротливості серця (як сильно серце стискається)
• антагоніст рецепторів ендотеліну, цілеспрямована терапія для уповільнення прогресування легеневої гіпертензії

Оскільки знижений приплив крові може зменшити постачання вашого тіла киснем і викликати слабкість, задишку та втому, ваш лікар може визначити, що ви є кандидатом на додаткову кисневу терапію. Якщо так, ви будете носити трубку, яка доставляє кисень з бака в ніздрі.

Якщо у вас тяжка ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія, лікар може запропонувати операцію. Одним з варіантів є хірургічна процедура, яка називається передсердною септостомією, яка створює серцевий шунт для збільшення кровотоку з правої верхньої камери в ліву верхню камеру серця. Ця процедура може допомогти поліпшити рівень кисню в організмі.

Іншим варіантом є трансплантація легенів або серця і легенів із заміною вашого органу (органів) на орган(и) здорового донора. Операція з трансплантації може бути варіантом, якщо ваш стан погіршується і не реагує на інші методи лікування.

Обговоріть з лікарем ризики операції, наприклад ризик втрати крові, інфекції або відторгнення органів.

Ускладнення ІЛАГ

ІПГ потребує медичної допомоги через ризик ускладнень. Якщо ви не звернетеся за лікуванням, ваш стан, швидше за все, погіршиться набагато швидше. Високий кров’яний тиск у легеневих артеріях може призвести до незворотного ураження серця і легенів.

Розлад може призвести до правобічного збільшення серця і дисфункції. Це ускладнення змушує ваше серце працювати інтенсивніше і може призвести до серцевої недостатності. Це також може призвести до аномальних серцевих ритмів, таких як фібриляція передсердь.

Outlook і підтримка IPAH

При лікуванні можливе поліпшення симптомів. Але якщо не лікувати, стан може погіршитися набагато швидше і значно скоротити тривалість життя.

Щоб підвищити шанси на уповільнення прогресування захворювання, дотримуйтесь рекомендованого лікаря курсу лікування та змініть здоровий спосіб життя:

• Для боротьби з втомою важливо багато відпочивати.
• Іноді помірні вправи, такі як їзда на велосипеді, плавання та ходьба, ефективні для підвищення або підтримки рівня енергії. Обов’язково поговоріть зі своїм лікарем перед початком тренування.
• Ви також повинні уникати тютюнопаління та пасивного куріння, які можуть посилити утруднення дихання.
• Оскільки вагітність може бути небезпечною для життя з легеневою гіпертензією, поговоріть зі своїм лікарем про безпечні альтернативи контролю народжуваності. Майте на увазі, що деякі протизаплідні таблетки підвищують ймовірність утворення тромбів.

Інші поради включають:

• уникати подорожей на великій висоті, що може посилити симптоми
• уникати занять, які знижують кров’яний тиск і підвищують ризик непритомності, наприклад, тривалих гарячих ванн або сидіння в сауні
• дотримання дієти з низьким вмістом насичених жирів, холестерину та натрію для підтримки здорового кров’яного тиску та ваги

Сім’я та друзі можуть надати емоційну та фізичну підтримку. Крім того, ви можете поговорити зі своїм лікарем про приєднання до групи підтримки, щоб допомогти вам впоратися зі своїм станом і зрозуміти його.