Як управляти втомою, пов’язаною з ПНГ

ПНГ є набутим захворюванням крові. Якщо він у вас розвинеться, ви, ймовірно, відчуєте підвищену швидкість руйнування еритроцитів, утворення тромбів, зниження функції кісткового мозку, проблеми з нирками та гіпертонію.

Оцінка 15,9 осіб з 1 млн живуть з ПНГ. Однак фактична кількість може бути вищою через кількість людей, які живуть із захворюванням без діагнозу та занижених.

ПНГ викликає декілька неспецифічних симптомів, включаючи втому та задишку. У деяких випадках ви можете не відчувати жодних симптомів.

ПНГ виникає внаслідок набутої мутації в гені Х-зчепленого фосфатидилінозитолглікану класу А (PIG-A). Мутація викликає зниження рівня білка глікозилфосфатидилінозитолу (GPI).

Білок GPI допомагає прикріплювати інші білки до еритроцитів, включаючи білки CD55 і CD59. Коли ці білки не можуть прикріпитися до еритроцитів, це призводить до постійного стану руйнування еритроцитів, відомого як гемоліз.

Один з найпоширеніші симптоми асоційованим з ПНГ є втома.

У багатьох це відбувається через анемію, пов’язану з ПНГ. ПНГ руйнує еритроцити швидше, ніж ваше тіло може їх замінити, що призводить до низької кількості еритроцитів, пов’язаної з анемією.

Оцінка 11–27% людей, які приймають екулізумаб пережив проривний гемоліз. Це повернення гемолітичної хвороби, коли еритроцити руйнуються швидше, ніж вони можуть утворитися. Причина пов’язана з вартістю ліків і коротким періодом напіввиведення (ефективний час дії ліків).

Нові варіанти терапії можуть допомогти запобігти проривному гемолізу. Равулізумаб — це новий варіант ліків, схвалений для використання в 2018 році. Його період напіврозпаду в 3-4 рази довший, ніж екулізумаб, один із найпоширеніших варіантів лікування. Однак, оскільки це новіші ліки, немає довгострокових досліджень щодо його ефективності чи безпеки протягом багатьох років використання.

ПНГ також може призвести до пошкодження нирок і хронічної хвороби нирок (ХНН). Як ХХН, захворювання може спричинити кілька симптомів, включаючи втому, біль у грудях і зміни виділення сечі.

ПНГ і пов’язана з ПНГ втома можуть знизити загальну якість життя.

Останні дослідження пропонувати що найкращий спосіб зменшити втому та покращити якість життя – це нові підходи до лікування. Кілька нових ліків, які допомагають зменшити втому, включають:

• пегцетакоплан
• кровалімаб
• іптакопан
• данікопан

Кожне з перерахованих вище показало зменшення втоми в дослідженнях, присвячених ефективності препарату. Ще не всі ліки доступні, і не всі ці варіанти будуть ефективними для всіх.

Ліки, такі як пегцетакоплан, показують значно покращений показник втоми порівняно з екулізумабом. Пегцетакоплан допомагає збільшити кількість і якість еритроцитів. Він отримав схвалення Управління з харчових продуктів і медикаментів (FDA). 2021 рік.

FDA прийняло заявку на схвалення кровалімабу, але він ще не доступний для використання в Сполучених Штатах.

FDA схвалив використання іпатакопану для лікування ПНГ у грудні 2023 року. Це перша пероральна монотерапія ПНГ.

Данікон зараз перевіряється на його безпеку та ефективність. Клінічні випробування наразі показали позитивні результати лікування, що вказує на те, що він загалом добре переноситься та ефективний для людей, які погано реагують на Екулізумаб.

Кожне з нових ліків працює дещо по-різному і може не підходити для всіх людей. Якщо ви зацікавлені в спробі нового ліки, вам слід поговорити зі своїм медичним працівником про ваші варіанти.

Ви також розглянете ці додаткові кроки, щоб допомогти впоратися з втомою.

Регулярні фізичні вправи

Згідно з мета-аналізом 2022 року, регулярні фізичні вправи можуть допомогти помірно покращити відчуття втоми, бадьорості та енергії. Дослідження не розглядало спеціально людей, які живуть з ПНГ, але регулярні послідовні фізичні вправи повинні допомогти зменшити втому з часом.

Енергопідтримуюча дієта

Якщо ви виявите, що у вас низька енергія, зосередження на збалансованій дієті, що включає жири, білки, вуглеводи та клітковину, може допомогти вам отримати трохи енергії протягом дня. Ви можете зосередитися на фруктах, овочах, цільнозернових і нежирних білках.

Ваш медичний працівник може також порекомендувати їсти більше продуктів, що містять залізо та фолієву кислоту, або приймати добавки. Ці поживні речовини можуть допомогти вашому організму замінити еритроцити, зруйновані через ПНГ.

Регулярний сон

Ви повинні прагнути пройти між ними 7-9 годин щоночі. Це загальна порада, яка не стосується людей із ПНГ.

Якщо ви виявите, що вам важко висипатися вночі, ви можете спробувати зробити свою кімнату більш зручною для відпочинку, також відому як гігієна сну. Поради щодо покращення гігієни сну включають:

• використання спальні лише для сексу та сну
• видалення електронних пристроїв
• використання штор або затемнених штор для зменшення світлового забруднення
• уникати великих прийомів їжі перед сном
• уникайте кофеїну пізно вдень або ввечері

Пийте більше води

Зневоднення може викликати втому. Якщо ви помітили, що дуже втомилися, ви можете перевірити щоденне споживання рідини. Вживання більше води протягом дня може допомогти вам залишатися зволоженим і уникнути надмірної втрати рідини, що може допомогти вам отримати більше енергії.

Втома є поширеним симптомом ПНГ. Розлад призводить до анемії, яка викликає такі симптоми, як втома.

Ви також можете відчувати проривну втому, якщо ліки починають зникати або стають менш ефективними.

Ефективне лікування ПНГ може допомогти полегшити ваші симптоми, включаючи втому. Також можуть допомогти зміни способу життя, наприклад додатковий сон, збалансоване харчування та регулярні фізичні вправи.

Якщо ви виявите, що ваші симптоми не покращуються під час лікування, вам слід поговорити з лікарем про додаткові варіанти лікування та визначити, чи підходять вам інші ліки або терапія.