Все, що вам потрібно знати про віру поліцитемії

Симптоми справжньої поліцитемії

PV може не викликати жодних симптомів протягом багатьох років. Коли симптоми починаються вперше, вони можуть бути досить слабкими, щоб пропустити. Ви можете не усвідомлювати, що маєте ПВ, доки звичайний аналіз крові не виявить проблему.

Своєчасне розпізнавання симптомів може допомогти вам розпочати лікування та, сподіваюся, запобігти утворенню тромбів та їх ускладненням. Загальні симптоми PV включають:

• втома
• сверблячий
• проблеми з диханням, коли ви лежите
• проблеми з концентрацією уваги
• незапланована втрата ваги
• біль у вашому животі
• відчуття легкого насичення
• нечіткість або подвійний зір
• запаморочення
• слабкість
• сильне потовиділення
• кровотеча або синці

У міру того, як хвороба прогресує і ваша кров стає густішою з більшою кількістю еритроцитів, можуть з’явитися більш серйозні симптоми, такі як:

• сильна кровотеча навіть від незначних порізів
• опухлі суглоби
• біль у кістках
• червонуватий колір на обличчі
• кровоточивість ясен
• відчуття печіння в руках або ногах

Більшість із цих симптомів також можуть бути викликані іншими станами, тому отримання належного діагнозу від лікаря має вирішальне значення. Дізнайтеся більше про поширені симптоми справжньої поліцитемії.

Причини і фактори ризику справжньої поліцитемії

Істинна поліцитемія зустрічається частіше у чоловіків, ніж у жінок. У вас більше шансів отримати PV після 60 років, але це може початися в будь-якому віці.

Мутації (зміни) до JAK2 ген є основною причиною захворювання. Цей ген контролює вироблення білка, який допомагає утворювати клітини крові. Близько 95 відсотків людей з PV мають цей тип мутації.

Мутація, що викликає PV, може передаватися через сім’ї. Але частіше це може статися без родинних зв’язків. Тривають дослідження причини генетичної мутації, що стоїть за PV.

Якщо у вас є PV, ваш ризик розвитку серйозних ускладнень залежить від того, наскільки ймовірно у вас утвориться тромб. Фактори, які підвищують ризик утворення тромбів у PV, включають:

• наявність тромбів в анамнезі
• бути старше 60 років
• високий кров’яний тиск
• цукровий діабет
• куріння
• високий рівень холестерину
• вагітність

Кров, густіша за норму, завжди може підвищити ризик утворення тромбів, незалежно від причини. Дізнайтеся про інші причини густої крові, крім справжньої поліцитемії.

Діагностика справжньої поліцитемії

Якщо ви думаєте, що у вас може бути PV, ваш лікар спочатку зробить тест, який називається загальним аналізом крові (CBC). CBC вимірює такі фактори у вашій крові:

• кількість еритроцитів
• кількість білих кров’яних тілець
• кількість тромбоцитів
• кількість гемоглобіну (білка, що переносить кисень)
• відсоток місця, зайнятого еритроцитами в крові, відомий як гематокрит

Якщо у вас є PV, ймовірно, у вас буде більша, ніж нормальна, кількість еритроцитів і гемоглобіну, а також аномально високий гематокрит. У вас також може бути аномальна кількість тромбоцитів або лейкоцитів.

Якщо результати аналізу крові відхиляються від норми, ваш лікар, ймовірно, перевірить вашу кров на наявність JAK2 мутація. Більшість людей з PV позитивні на цей тип мутації.

Поряд з іншими аналізами крові, вам, ймовірно, знадобиться біопсія кісткового мозку для підтвердження діагнозу PV.

Якщо ваш лікар скаже вам, що у вас ПВ, пам’ятайте, що чим раніше ви дізнаєтеся, тим швидше ви зможете почати лікування. А лікування знижує ризик ускладнень від PV.

Лікування справжньої поліцитемії

ПВ – це хронічний стан, який не піддається лікуванню. Однак лікування може допомогти вам впоратися з його симптомами і запобігти ускладненням. Ваш лікар призначить план лікування з урахуванням ризику утворення тромбів.

Лікування для людей з низьким ризиком

Типове лікування для тих, у кого низький ризик утворення тромбів, включає дві речі: аспірин і процедуру, яка називається флеботомія.

• Низькі дози аспірину. Аспірин впливає на тромбоцити у вашій крові, зменшуючи ризик утворення тромбів.
• Флеботомія. За допомогою голки ваш лікар видалить невелику кількість крові з однієї з ваших вен. Це допомагає знизити кількість еритроцитів. Зазвичай ви будете проходити цю процедуру приблизно раз на тиждень, а потім раз на кілька місяців, поки ваш рівень гематокриту не наблизиться до нормального.

Лікування для людей високого ризику

На додаток до аспірину та флеботомії, людям з високим ризиком утворення тромбів може знадобитися більш спеціалізоване лікування, наприклад інші ліки. Вони можуть включати:

• Гідроксисечовина (Дроксія, Гідрея). Це ліки від раку, яке не дає вашому організму виробляти занадто багато червоних кров’яних тілець. Це знижує ризик утворення тромбів. Гідроксісечовина використовується не за призначенням для лікування PV.
• Інтерферон альфа. Цей препарат допомагає вашій імунній системі боротися з надмірно активними клітинами кісткового мозку, які є частиною PV. Це також може блокувати ваше тіло від вироблення занадто великої кількості еритроцитів. Як і гідроксисечовина, т.ентерферон альфа використовується не за призначенням для лікування PV.
• Бусульфан (Мілеран). Цей лікарський засіб від раку схвалено для лікування лейкемії, але його можна використовувати не за призначенням для лікування PV.
• Руксолітініб (Джакафі). Це єдиний препарат, схвалений Управлінням з контролю за продуктами і ліками США для лікування PV. Ваш лікар може призначити цей препарат, якщо ви не переносите гідроксисечовину або якщо гідроксисечовина недостатньо знижує показники крові. Руксолітініб діє шляхом пригнічення факторів росту, відповідальних за створення еритроцитів і функціонування імунної системи.

Супутні методи лікування

Ваш лікар може також призначити вам інші методи лікування. Деякі з них можуть допомогти полегшити свербіж, який може бути постійною та неприємною проблемою для багатьох людей із PV. Ці методи лікування можуть включати:

• антигістамінні препарати
• селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС)
• фототерапія (лікування ультрафіолетом)

Ваш лікар поговорить з вами про найкращі варіанти лікування для вас. Ознайомтеся з питаннями, які ви можете задати своєму лікарю щодо лікування справжньої поліцитемії.

Дієта при вірній поліцитемії

Загалом дієта, рекомендована для людей з ПВ, така ж, як і для всіх. Їжте добре збалансоване харчування, доповнене свіжими фруктами та овочами, цільнозерновими продуктами, пісним білком та нежирними молочними продуктами. Запитайте свого лікаря, скільки калорій ви повинні споживати щодня, щоб підтримувати здорову вагу.

Також стежте, скільки солі ви їсте. Їжа з високим вмістом натрію може призвести до того, що ваше тіло переміщує воду в тканини вашого тіла, що може погіршити деякі симптоми PV. Крім того, пийте достатню кількість рідини, щоб уникнути зневоднення і підтримувати хороший кровообіг і кровообіг. Ваш лікар може дати індивідуальні рекомендації щодо дієти та споживання води.

Прогноз вірної поліцитемії

Ваш прогноз при PV значною мірою залежить від того, чи отримуєте ви лікування. Лікування допомагає зменшити ризик небезпечних для життя ускладнень, таких як:

• мієлофіброз: просунута стадія ПВ, яка рубцює кістковий мозок і може збільшити печінку та селезінку

• серцевий напад
• тромбоз глибоких вен (ТГВ)

• ішемічний інсульт: інсульт, спричинений втратою кровопостачання мозку

• емболія легеневої артерії: згусток крові в легені

• геморагічна смерть: смерть від кровотечі, як правило, зі шлунка або інших частин травного тракту

• портальна гіпертензія: підвищення артеріального тиску в печінці, що може призвести до печінкової недостатності

• гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ): особливий тип раку крові, який вражає лейкоцити

Ці ускладнення від ПВ можливі навіть при лікуванні, але ризик набагато нижчий. Для людей з PV, просто 5-15 відсотків у них зазвичай розвивався мієлофіброз через 15 років після встановлення діагнозу. І менше ніж у 10 відсотків зазвичай розвивається лейкемія через 20 років після встановлення діагнозу. Загалом, люди, які отримують лікування, мають набагато кращий світогляд, ніж ті, хто його не лікує.

Крім того, турбота про себе та загальне здоров’я може знизити ризик утворення тромбів від PV. Відмова від куріння, підтримка фізичної активності та лікування інших захворювань, таких як цукровий діабет, високий кров’яний тиск і захворювання серця, також можуть покращити ваш світогляд. Дізнайтеся більше про прогноз вірної поліцитемії.

Істинна поліцитемія Тривалість життя

Ситуація з PV у всіх різна. Але багато людей, які дотримуються свого плану лікування та регулярно відвідують свого гематолога, можуть розраховувати на довге життя з обмеженими ускладненнями.

Лікування є критичним. Люди без будь-якого лікування, як правило, можуть очікувати, що виживуть менше двох років, залежно від віку та загального стану здоров’я. Але ті, хто лікуються, можуть прожити ще кілька десятків років. Середня тривалість виживання після встановлення діагнозу становить не менше 20 років, а люди можуть жити на десятиліття довше. Дізнайтеся більше про реальну поліцитемію.

Їжа на винос

Істинна поліцитемія – це рідкісне захворювання крові, яке підвищує ризик утворення небезпечних тромбів та інших ускладнень. Це не лікується, але піддається лікуванню.

Якщо у вас вірна поліцитемія, поговоріть зі своїм лікарем первинної ланки або гематологом про правильний план лікування для вас. Це, ймовірно, включатиме флеботомію та ліки. Отримання необхідної допомоги якомога швидше може допомогти запобігти утворенню тромбів, зменшити ускладнення та покращити якість та тривалість вашого життя.