Що таке синдром Стівенса-Джонсона?
Синдром Стівенса-Джонсона (SJS) — це рідкісний і надзвичайно серйозний стан, який спричиняє ослаблення та відшарування шкіри.
Колись він був відомий як синдром Лайєлла, але іноді його помилково називають «синдромом Стівена Джонсона». SJS пов’язаний з токсичним епідермальним некролізом (TEN), і вони подібні діагнози, але TEN є
У більш ніж
Дослідники повідомляють, що є
Хоча SJS зустрічається рідко, він також загрожує життю і потребує негайного лікування.
НЕВИГІДНА МЕДИЧНА ДОПОМОГА
Якщо ви підозрюєте, що у вас SJS, негайно зателефонуйте до служби екстреної допомоги або відвідайте заклад невідкладної допомоги. SJS часто прогресує за таким курсом:
- Ви приймали нові ліки протягом останніх 8 тижнів.
- У вас є симптоми грипу.
- У вас є висип на обличчі або грудях, який поширюється на слизові оболонки, які проходять від носа до легенів.
- Ви відчуваєте утворення пухирів.
Які симптоми синдрому Стівенса-Джонсона?
Характерним симптомом SJS є пухирчастий висип, який вражає слизові оболонки.
У багатьох випадках ви відчуєте інші симптоми
- біль у горлі
- кашель
- червоні очі
- головний біль
- риніт
- дискомфорт
- м’язові болі
Коли починається висип, на шкірі можуть бути рожеві плями, які темніші в середині. Ці ділянки можуть бути плоскими або трохи піднятими. У міру прогресування симптомів плями можуть набувати темно-червоного або фіолетового кольору.
Висип зазвичай починається на обличчі та грудях, а потім поширюється на слизові оболонки,
- очі та повіки
- статеві органи
- стравоходу
- верхніх дихальних шляхів
- задній прохід
У деяких місцях висип утворює пухирі, а епідерміс — зовнішній шар вашої шкіри — відмирає та лущиться.
Картинки синдрому Стівенса-Джонсона
Висипання, викликані SJS, можуть виникнути будь-де, але зазвичай вони починаються на обличчі або грудях, а потім поширюються по всьому тілу. Уражаються також слизові оболонки, с
Нижче наведено фотографії типових висипань, спричинених ССД.
Які причини синдрому Стівенса-Джонсона?
SJS найчастіше спричинений імунною відповіддю на певні ліки. Деякі інфекції також можуть викликати SJS.
Деякі експерти припускають, що поєднання ліків та інфекцій разом може спричинити ССД, хоча в деяких випадках тригер ніколи не ідентифікується.
ліки
Поки
ліки
- протисудомні засоби, такі як ламотриджин, карбамазепін, фенітоїн і фенобарбітон
- антибіотики, такі як пеніциліни, цефалоспорини, хінолони та міноциклін
- нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) класу оксикам
- ацетамінофен
- сульфаніламіди, включаючи котримоксазол і сульфасалазин
-
алопуринол, який іноді використовується для лікування подагри, каменів у нирках та інших захворювань
- невірапін, який використовується для лікування ВІЛ
- контрастні речовини, які використовуються під час деяких медичних сканувань
інфекції
Існує дві основні категорії інфекцій, пов’язаних із ССД: вірусні та бактеріальні. Вірусні інфекції, пов’язані з SJS, включають:
- вірус Коксакі
- цитомегаловірус
- Вірус Епштейна-Барр
- гепатит
- герпес
- ВІЛ
- грип
- паротит
- пневмонія
- оперізувальний лишай
Бактеріальні інфекції, пов’язані з SJS, включають:
- бруцельоз
- дифтерія
- Mycoplasma pneumoniae
- стрептокок
- туберкульоз
Вакцини
Були повідомлення про SJS, пов’язаний із щепленнями, хоча це надзвичайно рідко, повна кількість
Фактори ризику синдрому Стівенса-Джонсона
SJS може вплинути на будь-кого, але це так
Певні захворювання є факторами ризику для SJS, зокрема:
- з ослабленим імунітетом
- хворий на рак
- наявність ВІЛ, що підвищує ризик ССД у 100 разів
Ваші гени також є фактором ризику для SJS. Якщо хтось із близьких родичів хворів на ССД або ТЕН, у вас підвищується ризик ССД.
Варіації гена HLA-B пов’язані з ан
- Ханьський китайський
- тайська
- Малазійський
- південноіндійський
- тайванський
- Японський
- корейська
- європейський
Без генетичного тестування ви, ймовірно, не дізнаєтесь, чи уражені ваші гени. Лікарі можуть призначити генетичний тест, щоб оцінити ваш рівень ризику, перш ніж лікувати вас певними ліками.
Якщо у вас був SJS або TEN раніше, ви маєте вищий ризик іншого випадку, і вам слід уникати відомих тригерів.
Зв’язок з токсичним епідермальним некролізом
SJS і TEN належать до одного спектру захворювань, але це різні діагнози. Визначальним фактором є кількість ураженої шкіри:
- 10 відсотків або менше вважається SJS.
- Від 10 до 30 відсотків вважається перекриттям, скорочено SJS/TEN.
- 30 і більше відсотків вважається ТЕН.
Хоча SJS є найменш важким із цих діагнозів, він все ще загрожує життю та потребує негайного лікування.
Які потенційні ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона?
Оскільки SJS впливає на вашу шкіру та слизові оболонки, ці ділянки піддаються ризику ускладнень, які можуть включати:
- зміни пігменту шкіри
- рубцювання стравоходу, статевих органів або інших областей
- целюліт
- захворювання очей, такі як сухість, світлобоязнь і сліпота
-
відшарування і випадання нігтів
- захворювання ротової порожнини, такі як сухість у роті, захворювання пародонту та гінгівіт
- витончення волосся на шкірі голови
Ви також можете відчувати серйозні ускладнення від SJS всередині вашого тіла, зокрема:
- сепсис
- шлунково-кишкова кровотеча
- легенева емболія
- набряк легенів
- серцевий напад
- дихальна недостатність
- печінкова недостатність
- ниркова недостатність
- легеневі ускладнення, такі як бронхіт, бронхоектатична хвороба та обструкція дихальних шляхів
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
Якщо ви отримаєте діагноз SJS, вас негайно госпіталізують до лікарні, можливо, до відділення інтенсивної терапії (ВІТ), спеціалізованого опікового відділення або дерматологічного відділення.
Якщо ви приймаєте ліки, які можуть спричинити ССД, ви припините їх приймати. Лікування буде зосереджено на управлінні симптомами та запобіганні ускладненням, таким як вторинні інфекції.
Догляд за шкірою буде основним напрямком лікування, включаючи очищення, одягання та видалення мертвих тканин.
Інші методи лікування включають:
- лікування болю
- додатковий кисень
- заміна рідини
- годування через зонд
- управління температурою
Коли звертатися за медичною допомогою
SJS необхідно лікувати негайно.
Хоча ранні симптоми зазвичай нагадують симптоми грипу, вам слід негайно звернутися за медичною допомогою, якщо ви також відповідаєте будь-якому з наступних критеріїв:
- почали приймати нові ліки протягом останніх 8 тижнів
- маєте висип, який, на вашу думку, може бути SJS
- мати сімейну історію SJS або TEN
- мати попередній діагноз SJS або TEN
Як лікарі діагностують стан?
Спеціального тесту чи критеріїв для діагностики ССД немає.
Лікар, часто такий спеціаліст, як дерматолог, діагностує ваш стан на основі вашої історії хвороби та симптомів, які ви відчуваєте.
Лікарі можуть взяти зразок шкіри, що називається біопсією, або виконати інші діагностичні тести, щоб підтвердити ССД та виключити інші захворювання.
Чи можете ви запобігти синдрому Стівенса-Джонсона?
Єдиний спосіб запобігти SJS – мінімізувати ризик, де це можливо.
Якщо у вас раніше був ССС або ТЕН, уникайте попередніх тригерів і ліків, пов’язаних із ССС. Це також актуально, якщо у вас не було SJS або TEN, але є у члена вашої родини.
Перед початком прийому ліків, які можуть спровокувати ССД, ваш лікар може перевірити ваші гени на наявність варіацій, які можуть збільшити ризик розвитку ССД.
Яка перспектива відновлення?
Одужання від синдрому ССД для кожного буде виглядати по-різному, залежно від тяжкості симптомів і ускладнень. За повідомленнями, SJS іноді є смертельним
Шкіра почне відновлюватися через 2-3 тижні, але для повного відновлення може знадобитися кілька місяців. Інші симптоми або ускладнення матимуть певний період відновлення та можуть мати постійні наслідки.
SJS може спричинити психічний вплив на додаток до фізичних симптомів. Якщо у вас був SJS, поговоріть з медичним працівником, якщо ви відчуваєте депресію або тривогу.
На винос
SJS — рідкісний стан, але коли це трапляється, це невідкладна медична допомога.
Спочатку симптоми можуть нагадувати грип, але висип зазвичай з’являється протягом кількох днів. Висип поширюється на слизові оболонки, лущиться і з’являється пухир.
Деякі ліки можуть спричинити ССД. Рідше це може бути результатом інфекції. Ваші гени можуть підвищити ризик SJS.
Якщо вам поставили діагноз SJS, ви можете очікувати негайної госпіталізації. Чим раніше ви почнете лікування, тим краще.
Після того, як ви перенесли SJS, ваш лікар порадить вам, як уникнути повторного захворювання.
Discussion about this post