Пемфігус вульгарний

Зображення вульгарної пемфігуси

Які симптоми вульгарної пемфігуси?

Симптоми вульгарної пемфігуси включають:

• хворобливі пухирі, які починаються в роті або на ділянках шкіри
• шкірні пухирі біля поверхні шкіри, які з’являються і відходять
• виділення, утворення скоринок або лущення на місці пухиря

Що викликає вульгарну пухирчатку?

Імунна система виробляє білки, які називаються антитілами. Антитіла зазвичай атакують шкідливі сторонні речовини, такі як бактерії та віруси. Вульгарна пухирчатка виникає, коли імунна система помилково виробляє антитіла проти білків здорової шкіри та слизових оболонок.

Антитіла руйнують зв’язки між клітинами, а рідина збирається між шарами шкіри. Це призводить до появи пухирів та ерозій на шкірі.

Точна причина нападу з боку імунної системи невідома.

Дуже рідко деякі ліки можуть викликати вульгарну пемфігусу. До таких препаратів відносяться:

• пеніциламін, який є хелатуючим агентом, який видаляє певні речовини з крові
• Інгібітори АПФ, які є типом ліків від артеріального тиску

Хто знаходиться у групі ризику щодо вульгарної пемфігуси?

Вульгарна пемфігуса не заразна і не передається від однієї людини до іншої. Схоже, що він не передається від батьків до дитини. Однак гени людини можуть піддати їх підвищеному ризику для цього стану. Якщо ваші батьки чи інші члени сім’ї мали або мають захворювання, у вас є більша ймовірність його розвитку.

Вульгарна пемфігуса може вражати людей будь -якої раси, статі та віку. Однак цей стан частіше зустрічається в наступних групах:

• люди середземноморського походження
• східноєвропейські євреї
• людей, які живуть у тропічних лісах Бразилії
• дорослі люди середнього та старшого віку

Як діагностується вульгарна пухирчатка?

Дерматолог проведе фізичний огляд пухирів на вашій шкірі. Вони будуть шукати індикатор стану, який називається ознакою Нікольського. Позитивним ознакою Нікольського є те, що ваша шкіра легко відшаровується, коли поверхню протирається збоку ватною паличкою або пальцем.

Тоді ваш лікар може взяти біопсію пухиря, яка передбачає видалення шматочка тканини для аналізу та перегляд його під мікроскопом для підтвердження діагнозу. Біопсія може бути оброблена в лабораторії хімічними речовинами, які допоможуть вашому лікарю знайти аномальні антитіла. Ваш лікар може використовувати цю інформацію для визначення типу пемфігуса.

Види пемфігуса

Різні типи пемфігуса діагностуються на основі розташування бульбашок. Вони включають:

Вугільна пемфігуса

Вульгарна пемфігуса – найпоширеніший вид пемфігусів у Сполучених Штатах. Пухирі зазвичай спочатку з’являються в роті. Пухирі не сверблять. Вони можуть бути болючими. Потім на шкірі, а іноді і на статевих органах можуть з’явитися пухирі.

Пухирчатка листова

Pemphigus foliaceus не викликає пухирів у роті. Спочатку пухирі з’являються на обличчі та шкірі голови. Потім на грудях і спині з’являються пухирі. Пухирі зазвичай сверблять і безболісні.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans викликає пухирі, які з’являються на паху, під пахвами та на ногах.

Паранеопластичний пемфігус

Дуже рідкісний тип пухирчатки, який зустрічається у людей з деякими видами раку, називається паранеопластична пухирчатка. Пухирі та виразки можуть з’являтися в роті, на губах і на шкірі. Цей тип також може викликати шрами на повіках і очах. Це також може викликати проблеми з легенями.

Як лікується вульгарна пемфігуса?

Лікування спрямоване на зменшення болю та симптомів та запобігання таким ускладненням, як інфекція. Він включає один або кілька препаратів та інші методи. Він може включати будь -яке з наступного:

Кортикостероїди та препарати, що пригнічують імунітет

Основна терапія захворювання – висока доза кортикостероїдів. Звичайні кортикостероїди включають преднізон або преднізолон. Як правило, спочатку потрібна висока доза для контролю стану.

Ці препарати мають багато побічних ефектів, серед яких:

• підвищена ймовірність зараження
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• підвищення рівня цукру в крові
• цукровий діабет
• втрата м’язової маси
• виразки шлунка
• затримка води

Можливо, вам доведеться приймати такі добавки, як кальцій і вітамін D, їсти дієту з низьким вмістом цукру або приймати інші ліки для лікування цих побічних ефектів. Після того, як пухирі під контролем, дозу можна знизити до найнижчого рівня, необхідного, щоб запобігти появі нових пухирів і звести побічні ефекти до мінімуму. Кортикостероїдний крем також можна наносити безпосередньо на блістери.

Щоб допомогти знизити дозу кортикостероїдів, лікар може призначити додаткові ліки, що пригнічують імунну систему. До них відносяться:

• азатіоприн
• мофетил мікофенолату
• метотрексат
• циклофосфамід
• ритуксимаб

Антибіотики, противірусні та протигрибкові засоби

Будь -який з них може бути призначений для запобігання іншим інфекціям.

Внутрішньовенне (IV) годування

Якщо виразка у роті сильна, ви не зможете їсти без болю. Можливо, вам доведеться харчуватися через вени. Це передбачає використання внутрішньовенного (IV) з’єднання.

Плазмаферез

У дуже важких випадках людина може пройти процедуру, відому як плазмаферез. Ця процедура призначена для видалення з крові антитіл, що атакують шкіру. Під час цієї процедури плазма або рідка частина крові видаляється пристроєм і замінюється донорською плазмою. Це лікування може бути дуже дорогим.

Лікування ран

Якщо пухирі сильні, вам, можливо, доведеться залишитися в лікарні, щоб пролікувати рану. Це лікування подібне до того, що проводиться при важких опіках. Можливо, вам знадобиться внутрішньовенне введення рідини та електролітів, якщо ви втратили занадто багато рідини через виділення пухирів.

Лікування пухирів може також включати:

• знеболюючі пастилки для пухирів у роті
• заспокійливі лосьйони
• вологі пов’язки
• знеболюючі препарати
• м’які дієти
• відмова від гострої або кислої їжі, яка може дратувати пухирі
• уникнення надмірного перебування на сонці

Якщо пухирі у роті заважають чистити чи чистити зуби ниткою, вам може знадобитися спеціальне лікування ротової порожнини, щоб запобігти хворобам ясен та карієсу. Зверніться до свого стоматолога, щоб запитати його про догляд за порожниною рота.

Які ускладнення вульгарної пухирчатки?

Ускладнення вульгарної пемфігуси можуть бути смертельними та важкими.

Вони можуть включати:

• шкірні інфекції
• сепсис або поширення інфекції через кров
• зневоднення
• побічні ефекти ліків

Яка довгострокова перспектива для людей з вульгарною пемфігусою?

Якщо не лікувати, вульгарна пемфігуса може бути небезпечною для життя. Найпоширенішою причиною смерті є важка вторинна інфекція.

Вульгарна пемфігуса – це стан, що триває протягом усього життя. Його неможливо вилікувати. Однак більшість людей вступають у ремісію після прийому кортикостероїдів. Поліпшення зазвичай спостерігається протягом декількох днів після початку прийому кортикостероїдів.

Пухирі загояться повільно, особливо в роті. В середньому пухирі перестають утворюватися через два-три тижні. Загоєння пухирів в середньому займає від шести до восьми тижнів. Однак повне загоєння іноді може зайняти роки. Деяким людям може знадобитися перебувати на низьких дозах ліків все життя.