Макроглобулінемія Вальденстрема (WM) є рідкісною формою раку крові, яка викликає занадто багато аномальних лейкоцитів, відомих як лімфоплазмоцитарні клітини, в кістковому мозку.
Також відомий як хвороба Вальденстрема, WM вважається типом лімфоплазмоцитарної лімфоми або повільно зростаючої неходжкінської лімфоми.
Щороку навколо
Хоча в даний час не існує ліків від WM, є методи лікування, які можуть допомогти керувати його симптомами.
Якщо вам поставили діагноз WM, ось що потрібно знати про показники виживання та перспективи, коли ви переходите на наступні кроки.
Прогресування
WM починається в лімфоцитах або В-клітинах. Ці ракові клітини називаються лімфоплазмоцитоїдами. Вони схожі на ракові клітини при множинній мієломі та неходжкінській лімфомі.
У WM ці клітини створюють велику кількість імуноглобуліну M (IgM), антитіла, що використовується для боротьби з хворобою.
Занадто багато IgM може згущувати кров і створювати стан, який називається гіперв’язкістю, що може вплинути на здатність органів і тканин функціонувати належним чином.
Ця гіперв’язкість може призвести до поширених симптомів WM, включаючи:
- проблеми із зором
- спантеличеність
- запаморочення
- головні болі
- втрата координації
- втома
- задишка
- надмірна кровотеча
Клітини, уражені WM, в основному ростуть у кістковому мозку, що ускладнює вироблення організмом інших здорових клітин крові. Кількість червоних кров’яних тілець може зменшитися, що спричинить стан, який називається анемією. Анемія може викликати втому і слабкість.
Ракові клітини також можуть викликати нестачу лейкоцитів, що потенційно робить вас більш вразливими до інфекцій. У вас також можуть виникнути кровотечі та синці, якщо ваші тромбоцити впадуть.
На відміну від інших видів раку, WM не має стандартної системи визначення стадії. Ступінь захворювання є фактором при визначенні лікування або оцінці перспективи пацієнта.
У деяких випадках, особливо при першому діагнозі, WM не викликає ніяких симптомів. В інших випадках люди з WM можуть відчувати такі симптоми, як:
- втрата ваги
- набряклі лімфатичні вузли
- нічна пітливість
- лихоманка
Підвищення рівня IgM може призвести до більш серйозних симптомів, таких як синдром гіперв’язкості, що може викликати:
- поганий мозковий кровообіг
- проблеми з серцем і нирками
- чутливість до холоду
- погане травлення
Варіанти лікування
Хоча WM не має поточного лікування, існують різні методи лікування, які можуть допомогти впоратися з його симптомами. Вам може не знадобитися лікування, якщо у вас немає ніяких симптомів.
Ваш лікар оцінить тяжкість ваших симптомів, щоб рекомендувати найкраще лікування для вас. Нижче наведено кілька способів лікування WM.
Хіміотерапія
Лікувати WM можна різними хіміотерапевтичними препаратами. Деякі вводяться в організм, а інші приймаються всередину. Хіміотерапія може допомогти знищити ракові клітини, які виробляють занадто багато IgM.
Цільова терапія
Нові препарати, спрямовані на усунення змін всередині ракових клітин, називаються таргетною терапією. Ці препарати можна використовувати, коли хіміотерапія не працює.
Цільова терапія часто має менш серйозні побічні ефекти. Цільова терапія WM може включати:
- інгібітори протеасоми
- інгібітори mTOR
- Інгібітори тирозинкінази Bruton
Імунотерапія
Імунотерапія зміцнює вашу імунну систему, щоб потенційно сповільнити ріст WM-клітин або знищити їх зовсім.
Імунотерапія може включати використання:
- моноклональні антитіла (синтетичні варіанти природних антитіл)
- імуномодулюючі препарати
- цитокінів
Плазмаферез
Якщо у вас є синдром гіперв’язкості в результаті WM, вам може знадобитися плазмаферез негайно.
Це лікування передбачає використання апарату для видалення плазми з аномальними білками з організму для зниження рівня IgM.
Залежно від вашого конкретного стану можуть бути доступні й інші методи лікування. Ваш лікар порадить вам найкращий варіант.
Outlook
Прогноз для людей з WM покращився за останні десятиліття.
Згідно з останніми даними, зібраними з 2001 по 2010 рік, середня виживаність після початку лікування становить 8 років у порівнянні з 6 роками в попереднє десятиліття, згідно з
Міжнародний фонд макроглобулінемії Вальденстрема виявив, що вдосконалені методи лікування дають середній рівень виживаності від 14 до 16 років.
Медіана виживання визначається як тривалість часу, протягом якого 50 відсотків людей із захворюванням померли, а решта ще живуть.
Ваші перспективи залежать від швидкості прогресування захворювання. Лікарі можуть використовувати Міжнародну прогностичну систему оцінки макроглобулінемії Вальденстрема (ISSWM), щоб допомогти передбачити ваш прогноз на основі таких факторів ризику, як:
- вік
- рівень гемоглобіну в крові
- кількість тромбоцитів
- рівень бета-2 мікроглобуліну
- рівень моноклонального IgM
Ці фактори оцінюються для того, щоб люди з WM потрапили в три групи ризику: низький, середній і високий. Це допомагає лікарям вибрати лікування та оцінити індивідуальний прогноз.
Відповідно з
- 87 відсотків для групи низького ризику
- 68 відсотків для групи середнього ризику
- 36 відсотків для групи високого ризику
Хоча показники виживаності враховують дані великої кількості людей з певним захворюванням, вони не передбачають індивідуальні результати.
Майте на увазі, що ці показники виживаності засновані на результатах від людей, які отримували лікування принаймні 5 років тому. Нові досягнення в лікуванні, можливо, покращили перспективи для людей із WM після збору цих даних.
Поговоріть зі своїм лікарем, щоб отримати індивідуальну оцінку вашого прогнозу на основі вашого загального стану здоров’я, потенційної реакції раку на лікування та інших факторів.
Хоча наразі не існує ліків від WM, лікування може допомогти керувати вашими симптомами та покращити ваш світогляд. Вам може навіть не знадобитися лікування протягом кількох років після того, як вам поставили діагноз.
Попрацюйте зі своїм лікарем, щоб відстежувати прогресування вашого раку та визначити найкращий курс дій для вас.
Discussion about this post