Пухлина Вільмса

Які ознаки та симптоми пухлини Вільмса?

Пухлина Вільмса найчастіше виникає у дітей у середньому віці від 3 до 4 років. Симптоми схожі на симптоми інших дитячих захворювань, тому важливо звернутися до лікаря для точного діагнозу. Діти з пухлиною Вільмса можуть мати такі симптоми:

• запор
• біль у животі, набряк або дискомфорт
• нудота і блювота
• слабкість і втома
• втрата апетиту
• лихоманка
• кров у сечі або зміна кольору сечі
• високий кров’яний тиск, що може викликати біль у грудях, задишку та головний біль
• посилене і нерівномірне зростання однієї сторони тіла

Причини та фактори ризику пухлини Вільмса

Незрозуміло, що саме викликає пухлини Вільмса. Поки що дослідники не знайшли жодного чіткого зв’язку між пухлиною Вільмса та факторами навколишнього середовища. Ці фактори включають наркотики, хімічні речовини або інфекційні агенти під час вагітності матері або після народження.

Генетичні фактори

Дослідники не думають, що діти успадковують це захворювання безпосередньо від батьків. Тільки один-два відсотки у дітей з пухлинами Вільмса є родич, який мав такий самий стан. Цей родич зазвичай не є батьком.

Однак дослідники вважають, що певні генетичні фактори можуть підвищити ризик для дитини або сприяти розвитку пухлини Вільмса у дітей.

Наступні генетичні синдроми можуть збільшити ризик розвитку пухлини Вільмса у дитини:

• Синдром Беквита-Відемана
• Синдром WAGR
• Синдром Деніса-Драша
• Синдром Фрейзера
• Синдром Перлмана
• Синдром Сотоса
• Синдром Сімпсона-Голабі-Бемеля
• Синдром Блума
• Синдром Лі-Фраумені
• Трисомія 18, також називається синдромом Едварда

Синдром Фрейзера, синдром WAGR і синдром Деніса-Драша пов’язані зі змінами або мутаціями в WT1 ген. Синдром Беквита-Відемана, порушення росту, що викликає збільшення тіла та органів, пов’язаний з мутацією в WT2 ген.

Обидва ці гени пригнічують пухлини і знаходяться в хромосомі 11. Однак зміни в цих генах становлять лише невеликий відсоток пухлин Вільмса. Імовірно, є й інші генні мутації, які ще не виявлені.

Діти з певними вродженими вадами можуть мати більшу ймовірність мати пухлину Вільмса. З цим станом пов’язані наступні вроджені дефекти:

• анірідія: відсутня або частково відсутня райдужка

• гемігіпертрофія: коли одна сторона тіла більша за іншу

• крипторхізм: неопущені яєчка у хлопчиків

• гіпоспадія: коли сечовий отвір знаходиться на нижній стороні статевого члена

Гонка

Пухлина Вільмса зустрічається дещо частіше у афроамериканських дітей, ніж у білих дітей. Найрідше зустрічається у дітей азіатсько-американського походження.

Стать

Ризик розвитку пухлини Вільмса може бути вище у жінок.

Як діагностують і визначають стадії пухлини Вільмса?

Діти, які мають будь-які синдроми або вроджені дефекти, пов’язані з пухлиною Вільмса, повинні бути обстежені на це захворювання. Ці діти повинні регулярно проходити фізичне обстеження та УЗД. Ультразвукове дослідження буде шукати будь-які пухлини нирок до того, як пухлина пошириться на інші органи.

Відповідно з Американське ракове товариство, лікарі рекомендують дітям з підвищеним ризиком пухлини Вільмса проходити іспит кожні три-чотири місяці, поки їм не виповниться приблизно 8 років. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо у вас є члени сім’ї, у яких була пухлина Вільмса. Якщо ви це зробите, ваш лікар може порекомендувати всім дітям у вашій родині регулярно проходити ультразвукове дослідження.

Захворювання надзвичайно рідкісне у дітей, які не мають жодних факторів ризику. Тому тести на пухлину Вільмса зазвичай не проводять, якщо у дитини немає таких симптомів, як набряк у животі.

Щоб підтвердити діагноз пухлини Вільмса, ваш лікар може призначити діагностичні тести, включаючи:

• аналізи крові або сечі

• загальний аналіз крові (CBC)

• рентген або УЗД черевної порожнини

• КТ або МРТ

Ці тести допоможуть лікареві поставити точний діагноз. Після діагностики будуть зроблені додаткові дослідження, щоб визначити, наскільки запущене захворювання. Лікування та перспективи будуть залежати від стадії раку вашої дитини.

Постановка

Пухлина Вільмса має п’ять стадій:

Етап 1: Пухлина міститься в одній нирці і може бути повністю видалена за допомогою операції. Про 40-45 відсотків пухлин Вільмса є 1 стадією.

Етап 2: Пухлина поширилася в тканини і судини навколо нирки, але її все ще можна повністю видалити за допомогою операції. Про 20 відсотків пухлин Вільмса є 2 стадією.

Етап 3: Пухлина не може бути повністю видалена за допомогою операції, і частина раку залишається в черевній порожнині. Про 20-25 відсотків пухлин Вільмса є 3 стадією.

Етап 4: Рак поширився на віддалені органи, такі як легені, печінка або мозок. Про 10 відсотків пухлин Вільмса є 4 стадією.

Етап 5: На момент постановки діагнозу пухлина знаходиться в обох нирках. Про 5 відсотків пухлин Вільмса 5 стадія.

Типи

Пухлини Вільмса також можна класифікувати, розглядаючи пухлинні клітини під мікроскопом. Цей процес називається гістологією.

Несприятлива гістологія

Несприятлива гістологія означає, що пухлини мають ядро ​​в клітинах, яке виглядає дуже великим і спотвореним. Це називають анаплазією. Чим більше анаплазії, тим важче вилікувати пухлину.

Сприятлива гістологія

Сприятлива гістологія означає, що анаплазії немає. Закінчено 90 відсотків пухлин Вільмса мають сприятливу гістологію. Це означає, що більшість пухлин легше вилікувати.

Лікування пухлини Вільмса

Оскільки цей тип раку зустрічається дуже рідко, дітей з пухлинами Вільмса зазвичай лікує команда лікарів, у тому числі:

• педіатри
• хірурги
• урологи або спеціалісти з сечовивідних шляхів
• онкологів або онкологів

Команда лікарів розробить план лікування для вашої дитини. Обов’язково обговоріть усі варіанти, доступні для вашої дитини, а також можливі побічні ефекти.

Основними видами лікування є:

• хірургія
• хіміотерапія
• радіотерапія

Більшість дітей проходять комбіноване лікування. Хірургія зазвичай є першим методом лікування, який використовується для людей у ​​Сполучених Штатах. Метою операції є видалення пухлини. У деяких випадках пухлину не вдається видалити, оскільки вона занадто велика, або рак може поширитися на обидві нирки або кровоносні судини. Якщо так, ваші лікарі можуть спочатку використовувати хіміотерапію або променеву терапію (або обидва), щоб спробувати зменшити пухлину перед операцією.

Вашій дитині, можливо, доведеться пройти додаткову хіміотерапію, променеву терапію або хірургічне втручання, якщо пухлина не повністю видалена з першого разу. Конкретні препарати та ступінь призначеного лікування будуть відрізнятися залежно від стану вашої дитини.

Клінічні випробування

Клінічні випробування – це дослідження, які випробовують нові методи лікування або процедури. Вони є чудовим способом для лікарів і людей навчитися кращим методам лікування раку, особливо рідкісних видів раку. Запитайте свого лікаря, чи місцева лікарня проводить клінічні випробування, щоб перевірити, чи відповідаєте ви вимогам.

Ускладнення пухлини Вільмса

Як і при будь-якому раку, поширення хвороби на інші органи або метастазування є потенційно серйозним ускладненням. Якщо рак вашої дитини поширюється на віддалені органи, це потребує більш агресивного лікування.

Залежно від ліків, які використовуються для хіміотерапії, у вашої дитини також можуть виникнути неприємні побічні ефекти. Вони відрізняються від дитини до дитини, але можуть включати:

• втрата волосся
• нудота і блювота
• втома
• діарея
• анемія
• втрата апетиту
• втрата ваги
• біль
• нейтропенія
• виразки в роті
• синці
• проблеми зі сном
• проблеми з сечовим міхуром
• зміни шкіри та нігтів
• підвищений ризик зараження

Поговоріть зі своїм лікарем про те, чого очікувати під час і після лікування вашої дитини. Лікар може призначити додаткові ліки для боротьби з побічними ефектами лікування. Як правило, волосся відростає через кілька місяців після завершення лікування.

Підвищений кров’яний тиск і ураження нирок можуть виникнути в результаті пухлини вашої дитини або її лікування. З цієї причини подальший догляд так само важливий, як і початкове лікування. Подальший догляд може включати фізичне обстеження та візуалізацію, щоб переконатися, що пухлина не повернулася. Він також може включати аналізи крові та сечі, щоб перевірити, як працюють нирки. Запитайте лікаря вашої дитини про довгострокові ускладнення та про те, як уникнути цих проблем.

Довгострокова перспектива пухлини Вільмса

Про 90 відсотків дітей з пухлиною Вільмса вилікували. Точний рівень виживання залежить від стадії та гістології пухлини. Прогноз у дітей із несприятливою гістологією набагато гірший, ніж у дітей із сприятливою гістологією.

The чотирирічна виживаність за стадією пухлини та гістологією наступні:

Сприятлива гістологія

– 1 етап: 99 відсотків

– Етап 2: 98 відсотків

– 3 етап: 94 відсотки

– Етап 4: 86 відсотків

– Етап 5: 87 відсотків

Несприятлива гістологія

– 1 етап: 83 відсотки

– 2 етап: 81 відсоток

– 3 етап: 72 відсотки

– Етап 4: 38 відсотків

– Етап 5: 55 відсотків

Чи можна попередити пухлину Вільмса?

Пухліну Вільмса не можна запобігти. Дітям із сімейним анамнезом захворювання або факторами ризику, такими як вроджені дефекти чи синдроми, слід часто проводити УЗД нирок. Ці інструменти скринінгу можуть забезпечити раннє виявлення.

Впоратися і підтримати

Поговоріть з командою лікарів і спеціалістів вашої дитини для отримання інформації та підтримки. Вони можуть вказати вам напрямок інших ресурсів підтримки, доступних вам, поки ваша дитина проходить курс лікування. Ці ресурси можуть включати:

• послуги соціальної роботи
• консультування
• групи підтримки (онлайн або особисто)
• фінансова допомога
• поради щодо харчування та дієти

Попросіть поговорити з батьками, які вже пройшли курс лікування від пухлини Вільмса. Вони можуть надати додаткову підтримку та заохочення.

Ви також можете зв’язатися з Національним онкологічним інформаційним центром Американського онкологічного товариства за номером 800-227-2345. У них щодня цілодобово працюють спеціалісти, які допомагають вам і вашій дитині під час і після лікування.

За цей час ваша дитина багато чого переживе. Ви можете полегшити їм завдання, спробувавши такі поради:

• залишайтеся з дитиною під час лікування
• візьміть з собою в лікарню улюблену іграшку або книгу
• знаходьте час для ігор у лікарні, але переконайтеся, що ваша дитина достатньо відпочиває
• переконайтеся, що ваша дитина достатньо їсть і п’є
• готуйте улюблені страви вашої дитини та збільшуйте споживання поживної рідини, якщо у неї низький апетит
• ведіть щоденник або запис про те, як ваша дитина почувається вдома, щоб ви могли поділитися ним зі своїм лікарем
• обговоріть з дитиною хворобу так, щоб вона могла зрозуміти, і заохочуйте її поділитися своїми почуттями
• намагайтеся зробити для них життя максимально нормальним