Пітниця Rubra Pilaris

Види пітниці rubra pilaris

Існує шість типів PRP.

Класичний PRP з початком дорослого є найпоширенішим типом. Зустрічається в зрілому віці. Симптоми зазвичай зникають через кілька років. У деяких рідкісних випадках симптоми повертаються пізніше.

Атиповий початок PRP у дорослих також починається в дорослому віці. Однак симптоми можуть тривати більше 20 років.

Класичний ювенільний початок PRP починається в дитинстві. Симптоми зазвичай зникають протягом року, але можуть повернутися пізніше.

Обмежений ювенальний початок PRP починається до статевого дозрівання. Найчастіше вражає долоні рук дітей, підошви, коліна та лікті. Симптоми можуть зникнути в підлітковому віці.

Атиповий ювенільний початок PRP іноді передається у спадок. Це означає, що це передається через сім’ю. Він може бути присутнім при народженні або розвиватися в ранньому дитинстві. Симптоми часто залишаються на все життя.

ВІЛ-асоційована PRP пов’язана з ВІЛ. Лікується дуже важко.

Картинки PRP

Що викликає PRP?

Точна причина PRP невідома. ПРП найчастіше виникає без чіткої причини. Хоча деякі випадки PRP успадковуються, більшість ні. Спадкова PRP, як правило, протікає важче.

Класична PRP у дорослих може бути пов’язана з основним раком шкіри. Однак, як часто рак шкіри виникає при цьому типі PRP, невідомо. Якщо у вас класичний початок PRP, обов’язково зверніться до лікаря, щоб перевірити наявність раку шкіри.

За даними Національної організації з рідкісних захворювань, ранні дослідження свідчать про те, що PRP може бути пов’язана з проблемою в тому, як організм переробляє вітамін А. Однак необхідні додаткові дослідження, щоб з’ясувати, чи це правда.

За даними Інформаційного центру генетичних та рідкісних захворювань, PRP також може бути пов’язаний з відповіддю імунної системи.

Як успадковується PRP?

PRP може передаватися у спадок. Ви можете успадкувати PRP, якщо один із ваших батьків передає ген, що викликає розлад. Ваш батько може бути носієм гена, що означає, що вони мають ген, але не мають розладу. Якщо один із ваших батьків є носієм гена, існує 50-відсоткова ймовірність, що ген був переданий вам. Однак у вас може не розвинутися PRP, навіть якщо ви успадкували ген.

Які симптоми PRP?

PRP викликає рожеві, червоні або оранжево-червоні лускаті плями на шкірі. Плями зазвичай сверблять. У вас можуть бути лускаті плями лише на деяких частинах вашого тіла. Найчастіше вони виникають на:

• лікті
• коліна
• руки
• ноги
• щиколотки

Шкіра на долонях і підошвах також може почервоніти і потовщувати. Згодом лускаті плями можуть поширитися по всьому тілу.

Як діагностується PRP?

PRP часто помилково приймають за інші, більш поширені захворювання шкіри, такі як псоріаз. Його також можна прийняти за менш поширені, наприклад, червоний плоский лишай і рожевий лишай. Псоріаз характеризується сверблячкою, лускатими ділянками шкіри, які часто червоніють. Однак, на відміну від PRP, псоріаз піддається більш легкому та успішному лікуванню. PRP може не бути діагностований, поки лускаті плями не реагують на лікування псоріазу.

Якщо ваш лікар підозрює PRP, він може зробити біопсію шкіри, щоб допомогти йому поставити діагноз. Для цієї процедури ваш лікар видаляє невеликий зразок вашої шкіри. Потім вони розглядають його під мікроскопом, щоб проаналізувати.

Які можливі ускладнення PRP?

Здебільшого PRP може викликати свербіж і дискомфорт. Ці симптоми з часом можуть зменшуватися, навіть якщо висип виглядає так, ніби воно посилюється. Стан зазвичай не викликає багатьох ускладнень.

Однак група підтримки PRP зазначає, що висип іноді може призвести до інших проблем, таких як ектропіон. При цьому стані повіку вивертається, оголюючи поверхню ока. PRP також може призвести до проблем зі слизовою оболонкою рота. Це може призвести до роздратування та болю.

З часом PRP може призвести до кератодермії. Ця проблема призводить до того, що шкіра на руках і підошвах ніг стає дуже товстою. Можуть утворитися глибокі тріщини на шкірі, які називаються тріщинами.

Деякі люди з PRP також чутливі до світла. У них можуть виникнути проблеми з потовиділенням або контролем температури тіла, коли жарко.

Як лікується PRP?

Наразі не існує ліків від PRP, але лікування може полегшити симптоми. Ваш лікар може призначити один або кілька з наступних методів лікування:

• Креми для місцевого застосування, що містять сечовину або молочну кислоту. Вони потрапляють безпосередньо на вашу шкіру.
• Оральні ретиноїди. Приклади включають ізотретиноїн або ацитретин. Це похідні вітаміну А, які уповільнюють ріст і осипання клітин шкіри.
• Оральний вітамін А. Це може бути корисним для деяких людей, але тільки у дуже високих дозах. Ретиноїди є більш ефективними і використовуються частіше, ніж вітамін А.
• Метотрексат. Це пероральний препарат, який можна використовувати, якщо ретиноїди не працюють.
• Імунодепресанти. Це пероральні препарати, які пригнічують імунну систему. До них відносяться циклоспорин і азатіоприн.
• Біопрепарати. Це ін’єкційні або внутрішньовенні (IV) препарати, які впливають на вашу імунну систему. До них відносяться препарати адалімумаб, етанерцепт і інфліксимаб.
• Терапія ультрафіолетовим світлом. Зазвичай його дають у комбінації з псораленом (препаратом, який робить вас менш чутливим до сонця) та ретиноїдом.

Чи можу я запобігти PRP?

Неможливо запобігти PRP, оскільки причина та початок невідомі. Якщо ви підозрюєте, що маєте PRP, зверніться до лікаря. Початок лікування, яке працює для вас, як тільки ви отримаєте діагноз, є ключем до полегшення ваших симптомів.

Знайти ефективне лікування також важливо, оскільки протягом захворювання у вас може розвинутися більше одного типу PRP.

Чи зникне PRP?

Залежно від типу PRP, які у вас є, ваші симптоми можуть або не зникнути. Якщо у вас класична ПРП у дорослих, ваші симптоми, ймовірно, триватимуть кілька років або менше, а потім ніколи не повернуться.

Симптоми інших типів PRP можуть бути більш тривалими. Однак лікування може зробити симптоми менш помітними.

Поговоріть зі своїм лікарем

PRP – це рідкісне захворювання шкіри, яке характеризується постійним запаленням та висипанням шкіри. Це може вплинути на все ваше тіло або лише його частини. Це може початися в будь-який момент вашого життя. Хоча на даний момент не існує ліків, лікування може допомогти полегшити ваші симптоми.

Лікування PRP включає місцеві, пероральні та ін’єкційні препарати. До них також відноситься ультрафіолетова терапія. Порадьтеся зі своїм лікарем, щоб знайти лікування, яке найкраще допомагає полегшити симптоми PRP.