Синдром гіперв'язкості - Медицина України

Що таке синдром гіперв’язкості?

Синдром гіперв’язкості – це стан, при якому кров не може вільно текти по артеріях.

При цьому синдромі артеріальні закупорки можуть статися через занадто велику кількість еритроцитів, лейкоцитів або білків у крові. Це також може статися з будь -якими еритроцитами аномальної форми, такими як серповидноклітинна анемія.

Гіперв’язкість буває як у дітей, так і у дорослих. У дітей це може вплинути на їх зростання, зменшуючи приплив крові до життєво важливих органів, таких як серце, кишечник, нирки та мозок.

У дорослих це може статися з аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит або системний вовчак. Він також може розвинутися при таких ракових захворюваннях крові, як лімфома та лейкемія.

Які симптоми синдрому гіперв’язкості?

Симптоми, пов’язані з цим станом, включають головні болі, судоми та почервоніння шкіри.

Якщо ваша дитина незвично сонлива або не хоче нормально годуватись, це свідчить про те, що щось не так.

Як правило, симптоми, пов’язані з цим станом, є результатом ускладнень, які виникають, коли життєво важливі органи не отримують достатньо кисню через кров.

Інші симптоми синдрому гіперв’язкості включають:

аномальна кровотеча
порушення зору
запаморочення
біль у грудях
задишка
напад
кома
труднощі при ходьбі

Що викликає синдром гіперв’язкості?

Цей синдром діагностується у немовлят, коли рівень загальних еритроцитів вище 65 відсотків. Це може бути викликано численними станами, які розвиваються під час вагітності або під час народження. Вони можуть включати:

пізнє затискання пуповини
хвороби, успадковані від батьків
генетичні стани, такі як синдром Дауна
гестаційний діабет

Це також може бути викликано ситуаціями, коли недостатньо кисню, доставленого до тканин організму дитини. Іншою причиною може бути синдром переливання близнюків-близнюків, стан, при якому близнюки нерівномірно ділять кров між собою в матці.

Синдром гіперв’язкості також може бути викликаний станами, які впливають на вироблення клітин крові, включаючи:

лейкемія, рак крові, що призводить до надто великої кількості лейкоцитів
поліцитемія вера, рак крові, що призводить до надто великої кількості еритроцитів
есенціальний тромбоцитоз, стан крові, що виникає, коли кістковий мозок виробляє занадто багато тромбоцитів крові
мієлодиспластичні порушення, група порушень крові, які викликають аномальну кількість певних клітин крові, витісняють здорові клітини в кістковому мозку і часто призводять до важкої анемії

У дорослих синдром гіперв’язкості зазвичай викликає симптоми, коли в’язкість крові становить від 6 до 7, виміряна відносно фізіологічного розчину, але вона може бути нижчою. Нормальні значення зазвичай становлять від 1,6 до 1,9.

Під час лікування метою є зниження в’язкості до рівня, необхідного для усунення симптомів у людини.

Хто знаходиться під загрозою синдрому гіперв’язкості?

Цей стан часто вражає немовлят, але може розвинутися і у дорослому віці. Перебіг цього стану залежить від його причини:

Ваша дитина має більший ризик розвитку цього синдрому, якщо у вас є його сімейний анамнез.
Крім того, ті, у кого в анамнезі були серйозні захворювання кісткового мозку, мають більший ризик розвитку синдрому гіперв’язкості.

Як діагностується синдром гіперв’язкості?

Якщо ваш лікар підозрює, що у вашої немовляти є цей синдром, він призначить аналіз крові, щоб визначити кількість еритроцитів у крові дитини.

Для встановлення діагнозу можуть знадобитися інші тести. Вони можуть включати:

повний аналіз крові (CBC) для перевірки всіх компонентів крові
білірубіновий тест для перевірки рівня білірубіну в організмі
аналіз сечі для вимірювання глюкози, крові та білка в сечі
аналіз цукру в крові для перевірки рівня цукру в крові
креатиніновий тест для визначення функції нирок
аналіз газу крові для перевірки рівня кисню в крові
функціональний тест печінки для перевірки рівня білків печінки
хімічний аналіз крові для перевірки хімічного балансу крові

Крім того, ваш лікар може виявити, що ваша дитина відчуває такі симптоми, як жовтяниця, ниркова недостатність або проблеми з диханням внаслідок синдрому.

Як лікується синдром гіперв’язкості?

Якщо лікар Вашої дитини визначить, що у Вашої дитини синдром гіперв’язкості, Ваша дитина буде під наглядом щодо можливих ускладнень.

Якщо стан важкий, лікар може порекомендувати часткове обмінне переливання. Під час цієї процедури невелика кількість крові повільно видаляється. Одночасно вилучену кількість замінюють сольовим розчином. Це зменшує загальну кількість еритроцитів, роблячи кров менш густою, без втрати об’єму крові.

Ваш лікар може також порекомендувати частіше годувати дитину для поліпшення зволоження та зменшення густоти крові. Якщо ваша дитина не реагує на годування, йому може знадобитися внутрішньовенне введення рідини.

У дорослих синдром гіперв’язкості часто викликається таким основним станом, як лейкемія. Цей стан потрібно спочатку належним чином лікувати, щоб побачити, чи покращує це гіперв’язкість. У важких ситуаціях може бути використаний плазмаферез.

Яка довгострокова перспектива?

Якщо у вашої дитини легкий випадок синдрому гіперв’язкості і немає симптомів, їм може не знадобитися негайне лікування. Існує хороший шанс на повне одужання, особливо якщо причина видається тимчасовою.

Якщо причина пов’язана з генетичним або спадковим станом, це може вимагати тривалого лікування.

У деяких дітей, у яких був діагностований цей синдром, згодом виникають проблеми з розвитком чи неврологією. Як правило, це результат нестачі припливу крові та кисню до мозку та інших життєво важливих органів.

Зверніться до лікаря дитини, якщо ви помітили будь -які зміни у поведінці, режимі годування або режимі сну вашої дитини.

Ускладнення можуть виникнути, якщо стан важче або якщо ваша дитина не реагує на лікування. Ці ускладнення можуть включати: