Синдром оборотної церебральної вазоконстрикції

Основною ознакою синдрому оборотної церебральної вазоконстрикції є раптові сильні головні болі. Синдром найчастіше зустрічається у жінок у віці від 20 до 50 років.

Огляд

Що таке синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS) є рідкісним станом, який виникає в результаті раптового звуження (звуження) судин, які постачають кров до мозку. Основним симптомом RCVS є раптові, сильні та невимушені головні болі, які іноді називають головними болями «грома». Інсульти або кровотеча в мозок можуть бути або не бути присутніми.

RCVS можна змінити. Результати для пацієнтів з RCVS варіюються від повного одужання у більшості пацієнтів до постійного ураження мозку у інших пацієнтів. RCVS найчастіше зустрічається серед жінок у віці від 20 до 50 років.

Чи небезпечний синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Більшість пацієнтів з RCVS повністю одужують. Меншість пацієнтів мають неврологічні проблеми. RCVS зазвичай не повертається.

Який основний стан, що нагадує синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Васкуліт центральної нервової системи (ЦНС) може бути дуже схожий на RCVS. Васкуліт ЦНС – це стан, що призводить до запалення стінок кровоносних судин головного мозку або хребта. (Головний мозок і хребет складають центральну нервову систему). Васкуліт ЦНС часто виникає в таких ситуаціях:

З’являється разом з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак, дерматоміозит і ревматоїдний артрит (у рідкісних випадках).
Це може виникнути разом із вірусною або бактеріальною інфекцією.
Може супроводжуватися системними (вражаючи весь організм) васкулітними розладами (гранулематоз з поліангіїтом (ГПА), мікроскопічний поліангіїт, синдром Бехчета).
Він може з’явитися сам по собі; у таких випадках його називають первинним ангіітом ЦНС (PACNS).

Медичні працівники повинні знати про RCVS і якомога швидше визначити різницю між RCVS та васкулітом ЦНС. Ці два розлади відрізняються за лікуванням і перспективами. Лікування RCVS не вимагає імуносупресивних препаратів, але васкуліт ЦНС потребує.

Симптоми та причини

Що є причиною синдрому оборотної церебральної вазоконстрикції (РСВС)?

Вважається, що порушення контролю тонусу гладких м’язів всередині стінок кровоносних судин мозку викликає RCVS. Немає жодних ознак запалення або змін у структурі кровоносних судин головного мозку або тканини у осіб з RCVS. Причини зміни тонусу кровоносних судин невідомі. Зміни часто бувають спонтанними.

Деякі можливі зовнішні фактори, пов’язані з RCVS, можуть включати використання рецептів, безрецептурних або заборонених препаратів, які можуть викликати звуження артерій. RCVS також може бути пов’язаний з внутрішніми факторами, такими як пухлини, які виділяють речовини, які, у свою чергу, звужують кровоносні судини.

Ліки, що відпускаються за рецептом, пов’язані з RCVS, включають наступне:

Антидепресанти: селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), такі як Prozac®, Paxil® і Zoloft®
Ліки для лікування мігрені: триптани (Imitrex®, Maxalt®), ізометептен (Amidrine®, Midrin®) та ерготаміни (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
Імунодепресанти: циклофосфамід (Cytoxan®) і такролімус (FK-506®)
Препарати для запобігання кровотечі після пологів
Протипаркінсонічні препарати: бромокриптин і лізурид (Допергін®, Проклакам® і Реваніл®)

Поширені безрецептурні препарати та добавки, які можуть викликати звуження мозкових артерій, включають наступне:

Назальні деконгестанти (псевдоефедрин, ефедрин, фенілпропаноламін)
Нікотинові пластирі
Енергетичні напої, що містять кофеїн
женьшень

Нелегальні наркотики, пов’язані з RCVS:

марихуана
кокаїн
Екстазі
Похідні амфетаміну
Діетіламід лізергінової кислоти (ЛСД)

Інші фактори, пов’язані з RCVS, можуть включати переливання крові та внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIG), а також вазоактивні пухлини. Ці пухлини включають феохромоцитому, бронхіальний карциноїд і гломусні пухлини.

Які симптоми синдрому оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Сильний і раптовий початок головного болю є у всіх пацієнтів. Інші симптоми можуть включати:

Інсульти або транзиторні ішемічні атаки (TIA або «міні-інсульти»)
Слабкість
Проблеми із зором
Судоми

Діагностика та тести

Як діагностується синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Діагноз RCVS ґрунтується на історії хвороби людини, симптомах, повному фізичному огляді та результатах візуалізації судин головного мозку. Таке зображення може бути у вигляді ангіограми, МРА або CTA, які можуть показати спазми в кровоносних судинах, які звужені.

Тестування спинномозкової рідини може допомогти виключити інші стани, схожі на RCVS. Важливо повторити візуалізацію судин, щоб переконатися, що спазм, який призвів до діагнозу, може бути підтверджений.

Управління та лікування

Як лікується синдром оборотної церебральної вазоконстрикції (RCVS)?

Немає відомих ліків від RCVS. Якщо препарат пов’язаний з RCVS, пацієнт повинен поговорити зі своїм лікарем щодо зменшення дози або припинення застосування препарату. Застосування блокаторів кальцієвих каналів, таких як Cardizem® та німодипін, може зменшити головний біль. У деяких випадках пацієнту внутрішньовенно вводять магній. Відпочинок дуже важливий при лікуванні RCVS.