Огляд
Що таке синдром Сезарі?
Синдром Сезарі є рідкісним раком, який вражає шкіру та кров. Це може призвести до:
- Ракові клітини в крові.
- Збільшені лімфатичні вузли.
- Обширні шкірні висипання або ураження (пухлини або інші аномалії шкіри).
Синдром Сезарі – це тип хронічної (триваючої) шкірної Т-клітинної лімфоми (CTCL). CTCL призводять до неконтрольованого розмноження лімфоцитів (білих кров’яних тілець), які називаються Т-клітинами. CTCLs є різновидом неходжкінської лімфоми.
Інші CTCL, такі як грибоподібний мікоз, здебільшого вражають шкіру у вигляді червоної висипки. Але при синдромі Сезарі ракові лімфоцити (клітини Сезарі) поширюються зі шкіри в кров. Рак також може потрапити в лімфатичні вузли та інші ділянки тіла.
Синдром Сезарі є агресивним захворюванням, тобто воно швидко поширюється. Лікування може допомогти впоратися з наслідками хвороби, але лікування не існує.
Хто ризикує отримати синдром Сезарі?
Синдром Сезарі зазвичай вражає людей у віці старше 50 років. Він трохи частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Більшість людей із синдромом Сезарі не мають сімейної історії хвороби.
Наскільки поширений синдром Сезарі?
CTCL зустрічаються рідко, всього близько 3000 випадків на рік. Синдром Сезарі є другим за поширеністю CTCL після грибоподібного мікозу. Синдром Сезарі становить близько 15% всіх нових випадків CTCL.
Симптоми та причини
Що викликає синдром Сезарі?
Фахівці не знають точної причини синдрому Сезарі. Деякі люди з цим захворюванням мають вірус Т-клітинного лейкемії людини, який вражає лімфоцити. Ці віруси викликають зміни в ДНК, але вони не успадковуються (передаються від батьків до дітей).
Які симптоми синдрому Сезарі?
Синдром Сезарі може викликати ряд проблем зі шкірою:
- Сухість, лущення або свербіж шкіри.
- Червоний висип на більшій частині тіла (зазвичай принаймні 80% тіла включає висип, який називається «еритродермією»).
- Пухлини шкіри.
- Потовщена шкіра на кистях рук і підошвах ніг.
Інші симптоми можуть включати:
- Аномальний ріст нігтів.
-
Алопеція (випадання волосся).
- Ектропіон (нижні повіки повертаються назовні, від ока).
-
Набряк (набряк рук або ніг через скупчення рідини).
-
Збільшена печінка.
-
Збільшена селезінка.
-
Лихоманка.
- Проблеми з контролем температури тіла.
-
Збільшені лімфатичні вузли.
-
Незрозуміла втрата ваги.
Які ускладнення синдрому Сезарі?
Рак може поширюватися на легені, печінку, селезінку та кістковий мозок. Люди з синдромом Сезарі мають більш високий ризик розвитку інших типів лімфоми або раку. Хвороба також може знизити функцію вашої імунної системи, підвищуючи ризик інфекцій.
Діагностика та тести
Як діагностується синдром Сезарі?
Медичні працівники, які спеціалізуються на лімфомах, можуть діагностувати синдром Сезарі. Оскільки це таке рідкісне захворювання, діагноз повинен підтвердити гематопатолог або дерматопатолог. Ваш постачальник медичних послуг:
- Оцінює ваші симптоми.
- Виконує фізичний огляд.
- Переглядає вашу історію хвороби.
Якщо ваш лікар підозрює синдром Сезарі, він може зробити наступні тести:
- Біопсія: Лікар проводить біопсію шкіри, лімфатичних вузлів або кісткового мозку. Біопсія перевіряє зразок тканини на наявність ознак раку.
- Аналізи крові: Повний аналіз крові та мазок периферичної крові перевіряють ваші червоні та білі кров’яні клітини, тромбоцити та гемоглобін. Цитометрія кровотоку може виявити ракові клітини у вашій крові.
- Імунофенотипування: Зразок крові або тканини може виявити маркери, присутні на поверхні клітин. Маркери вказують на конкретні види лімфом.
- Тест на перегрупування гена Т-клітинного рецептора (TCR): Аналіз крові або кісткового мозку шукає проблеми в генах, які контролюють функцію Т-клітин.
Синдром Сезарі та грибоподібний мікоз – це одне і те ж захворювання?
Деякі фахівці вважають хворобу Сезарі найбільш запущеною стадією грибоподібного мікозу. Інші вважають це окремою хворобою. Синдром Сезарі та грибоподібний мікоз IV стадії мають схожі характеристики:
- Висипання на шкірі, пухлини або ураження на 80% тіла.
- Висока кількість клітин Сезарі в крові.
- Рак, який поширився на лімфатичні вузли, печінку, селезінку або інші органи.
Управління та лікування
Як лікується синдром Сезарі?
Лікування синдрому Сезарі зазвичай є паліативним. Це означає, що лікування полегшує симптоми, але не лікує рак.
Ваш медичний працівник рекомендує лікування на основі стадії раку та його симптомів. Лікування може включати:
- Екстракорпоральний фотоферез (ЕКФ): Фотоферез видаляє кров з вашого тіла і обробляє ракові клітини препаратом, який робить їх чутливими до світла. Ультрафіолетове світло вбиває шкідливі клітини, перш ніж кров повернеться в ваше тіло.
- Імунотерапія: Імунотерапія стимулює імунну систему вашого організму для боротьби з раковими клітинами. Її ще називають біологічною терапією.
- Інші види медикаментозної терапії: Кортикостероїди можуть бути у формі кремів або мазей, які знімають почервонілу, роздратовану шкіру. Ретиноїдні креми або гелі можуть уповільнити ріст ракових клітин. Інгібітори гістондеацетилази зупиняють поділ пухлинних клітин.
- УФ-фототерапія: Часто використовується ультрафіолетове світло в діапазоні B (UVB) або A (UVA). Іноді використовується специфічна терапія під назвою PUVA, яка включає прийом препарату під назвою псорален, а потім піддавання фототерапії UVA.
- Радіотерапія: Ви можете отримати повну променеву терапію електронними променями шкіри. Він доставляє потужні дози радіації на всю поверхню вашої шкіри.
- Цільова терапія: Цільова терапія використовує препарати для націлювання на білки або гени, які контролюють, як ракові клітини ростуть і виживають. Наприклад, деякі ліки атакують білки, що містяться в клітинах лімфоми.
- Хіміотерапія: Ви можете отримувати хіміотерапію місцево (на шкірі) або системно (по всьому тілу), як правило, у вигляді таблеток або внутрішньовенно. Проте традиційної хіміотерапії, яка використовується для інших лімфом і лейкозів, зазвичай уникають, якщо це можливо.
Ваш медичний працівник може надати вам більше інформації про лікування, доступне в рамках клінічних випробувань. Клінічні випробування перевіряють ефективність новітніх препаратів і методів лікування.
Профілактика
Як я можу запобігти синдрому Сезарі?
Синдром Сезарі не має чіткої причини, тому в даний час немає способу запобігти хворобі. Але ви можете зменшити свій ризик, уникаючи Т-лімфотропного вірусу людини. Цей вірус поширюється через:
- Переливання крові.
- Годування груддю.
- Статевий контакт.
- Спільне використання голок.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей із синдромом Сезарі?
Близько 24% людей із синдромом Сезарі виживають щонайменше п’ять років після розвитку хвороби. Цей показник буде покращуватися у міру появи нових, більш ефективних методів лікування.
Жити з
Про що я повинен запитати свого лікаря?
Якщо у вас синдром Сезарі, ви можете запитати у свого лікаря:
- Яка стадія раку?
- Які методи лікування мені підходять?
- Яких побічних ефектів я можу очікувати від лікування?
- Чи є клінічні випробування, в яких я можу взяти участь?
- Чи може рак повернутися після лікування?
Синдром Сезарі є рідкісним типом лімфоми, яка вражає шкіру, кров і іноді лімфатичні вузли. Це агресивний рак, тому він швидко поширюється. Синдром Сезарі викликає поширені проблеми зі шкірою, зниження імунної системи та інші симптоми. Це також підвищує ризик розвитку інших лімфом і раку.
Discussion about this post