Сирінгомієлія

Що викликає сирингомієлію?

Більшість випадків сирингомієлії спричинені вадами мозку, відомими як мальформація Кіарі 1 типу (CM1).

CM1 виникає там, де мозок приєднується до спинного мозку. У цій ваді стовбур мозку лежить нижче нормального. У задній частині стовбура мозку розташований мозочок. Часто при CM1 основи часточок мозочка або мигдалини мозочка виступають з черепа в спинномозковий канал.

Сирингомієлія може розвинутися як ускладнення:

• травма
• менінгіт
• крововилив
• пухлина
• арахноїдит

Арахноїдит – це прогресуюче запальне захворювання, яке вражає арахноїд, мембрану, яка оточує головний та спинний мозок. Первинна арахноїдна кіста є при народженні, але симптоми можуть проявитися роками.

Які симптоми сирингомієлії?

Симптоми цього розладу викликані тиском, який сирінкс чинить на спинний мозок, і наступними ушкодженнями. Вони можуть включати:

• прогресуюча слабкість і біль у спині, плечах, руках або ногах
• нездатність відчувати жар або холод
• втрата больового відчуття
• труднощі при ходьбі

• проблеми з функціями кишечника та сечового міхура

• біль і оніміння обличчя
• викривлення хребта, або сколіоз

Ви повинні відвідати свого лікаря, якщо у вас є які -небудь з цих симптомів. Якщо у вас була травма хребта, важливо стежити за цими симптомами. Для розвитку сирингомієлії можуть знадобитися місяці або навіть роки після травми.

Як діагностується сирингомієлія?

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас сирингомієлія, вас можуть направити до невропатолога, спеціаліста з лікування нервової системи.

Щоб діагностувати ваш стан, ваш невролог спочатку візьме вашу повну історію хвороби. Також буде проведено повне медичне обстеження. Будьте готові розповісти своєму невропатологу про ваші симптоми та про те, як довго вони у вас були.

Якщо ваш невролог вважає, що у вас, можливо, сирингомієлія, він призначить МРТ, щоб знайти сиринкс у спинному мозку. МРТ – це найнадійніший діагностичний інструмент для сирингомієлії, і він вважається золотим стандартом для діагностики стану.

Як лікується сирингомієлія?

Лікування залежить від прогресування захворювання і від того, чи відчуваєте ви симптоми, які порушують ваше життя. Якщо у вас немає симптомів або легких симптомів, вам може не знадобитися лікування. Ваш невролог буде контролювати прогресування захворювання.

Якщо ваші симптоми негативно впливають на ваше життя, ваш невролог порекомендує ліки або операцію.

Такі ліки, як габапентин (нейронтин), можуть допомогти зменшити хворобливі відчуття в плечах і руках, які часто виникають при сирингомієлії.

Метою хірургічного втручання є усунення основної причини сиринксу і зняття тиску на спинний мозок. Тип операції буде залежати від причини вашої сирингомієлії.

Якщо у вас CM1, ваш хірург може запропонувати операцію з метою розширення основи черепа та покриву мозку. Це зніме тиск на ваш спинний мозок і ваш мозок. Потрібно відновити нормальний потік спинномозкової рідини. Для більшості людей ця операція усуває їх сирингомієлію.

Якщо у вас пухлина або кістковий наріст, що викликає сирингомієлію, видалення наросту часто усуває сирингомієлію.

У деяких випадках ваш хірург буде використовувати невелику гнучку трубку під назвою шунт для дренування сиринксу. Вони помістять шунт в сиринкс, щоб злити зайву рідину. Іноді хірург може повністю осушити сиринкс під час операції. Якщо це неможливо, шунт залишиться на місці після операції.

Після операції вам можуть призначити курс антибіотиків для запобігання ускладнень від інфекції. Ваш лікар може також порекомендувати фізіотерапію, яка може допомогти зміцнити м’язи кінцівок, які мають прогресуючу слабкість.

Яка перспектива для людей із сирингомієлією?

Перспективи тих, хто проходить лікування та пройшов успішну операцію, різняться. Пошкодження спинного мозку може бути досить серйозним, щоб викликати постійні неврологічні проблеми. Деякі люди можуть боротися з ходьбою або мати постійну слабкість у кінцівках. Після лікування сиринкса є надія, що ці умови поступово покращаться з фізичною терапією та часом.

Важливо відвідувати контрольні зустрічі з лікарем. Вам буде потрібно періодичне сканування МРТ, оскільки сирингомієлія може повторитися.