Тромбоцитоз: діагностика, лікування та лікування

Тромбоцитоз – це стан, при якому в крові є надмірна кількість тромбоцитів. Тромбоцити – це клітини крові в плазмі, які зупиняють кровотечу, злипаючи разом, утворюючи згусток. Занадто багато тромбоцитів може призвести до певних станів, таких як інсульт, серцевий напад або тромб в кровоносних судинах.

Огляд

Що таке тромбоцитоз?

Тромбоцитоз означає наявність занадто великої кількості тромбоцитів у вашій крові. Тромбоцити – це клітини крові в плазмі, які зупиняють кровотечу, злипаючи разом, утворюючи згусток. Занадто багато тромбоцитів може призвести до певних станів, включаючи інсульт, серцевий напад або тромб в кровоносних судинах. Розрізняють два види тромбоцитозу: первинний і вторинний.

Первинний тромбоцитоз – це захворювання, при якому аномальні клітини кісткового мозку викликають збільшення тромбоцитів. Його ще називають есенціальна тромбоцитемія (або ЕТ). Причина невідома. Це не вважається спадковим (генетичним) станом, навіть якщо в крові або кістковому мозку були виявлені певні генні мутації.

Вторинний, або реактивний, тромбоцитоз викликається іншим станом, яким може страждати пацієнт, наприклад:

Анемія внаслідок дефіциту заліза.
Рак.
Запалення або інфекція,
Хірургічне втручання, особливо спленектомія (видалення селезінки).

Хто хворіє на тромбоцитоз?

Захворювання найчастіше зустрічається у літніх людей. Насправді, більшість людей з цим захворюванням діагностують приблизно у віці 60 років.

Симптоми та причини

Які симптоми тромбоцитозу?

Більшість людей з високим вмістом тромбоцитів не мають симптомів, принаймні на початку.

Якщо у вас є симптоми, вони можуть включати:

Синці шкіри.
Кровотеча з таких місць, як ніс, рот і ясна.
Кровотеча в шлунку або кишковому тракті..

Також може виникнути аномальне згортання крові, що призведе до інсульту, серцевого нападу та незвичайних згустків у кровоносних судинах черевної порожнини.

У деяких пацієнтів з есенціальною тромбоцитемією розвивається еритромелалгія, стан, який викликає біль, набряк і почервоніння рук і ніг. Також виникає оніміння і поколювання.

Діагностика та тести

Як діагностується тромбоцитоз?

Виявлення основного стану (наприклад, залізодефіцитної анемії, раку або інфекції) може допомогти в діагностиці та лікуванні тромбоцитозу. Якщо вторинна причина не виявлена, важливо виключити есенціальну тромбоцитемію.

Ваш медичний працівник може замовити аналіз крові на певний ген, який називається JAK2, який використовується для діагностики ЕТ. Однак він позитивний лише приблизно в 50% випадків. Інші генні мутації також перевіряються, але позитивні лише у невеликого відсотка людей.

Ваш лікар може запропонувати біопсію кісткового мозку, щоб підтвердити діагноз.

Управління та лікування

Як лікується тромбоцитоз?

Люди, які не мають симптомів, можуть залишатися стабільними і потребують лише регулярних оглядів у свого лікаря. Вторинні форми тромбоцитозу рідко потребують лікування.

Для тих, у кого є симптоми, доступні кілька варіантів лікування. Одним з них є лікування захворювання, яке викликає тромбоцитоз. У деяких випадках ви можете приймати аспірин, щоб запобігти утворенню тромбів. Низька доза, що використовується для цієї мети, зазвичай не викликає розладу шлунка або кровотечі.

При есенціальної тромбоцитемії такі препарати, як гідроксисечовина або анагрелід, використовуються для придушення вироблення тромбоцитів кістковим мозком. Зазвичай ці ліки доводиться приймати необмежено. Інколи необхідне лікування інтерфероном, але воно пов’язане з більшою кількістю побічних ефектів.

Зараз розробляються нові засоби, щоб придушити надлишкове виробництво тромбоцитів. У випадках тяжкого тромбоцитозу, що загрожує життю, проводиться процедура, яка називається тромбоцитферезом, щоб негайно знизити кількість тромбоцитів до більш безпечних рівнів. У цій процедурі використовується спеціальний інструмент для видалення крові, відділення та видалення тромбоцитів, а потім повернення інших клітин крові пацієнту.

Перспектива / Прогноз

Які перспективи для людини з тромбоцитозом?

Вторинний тромбоцитоз покращується, коли основна проблема, що спричиняє високий рівень тромбоцитів, усувається. Це може означати, що вашу інфекцію лікують або ви одужуєте після операції. Незважаючи на те, що кількість тромбоцитів підвищується на короткий час (або навіть на невизначений термін після спленектомії), вторинний тромбоцитоз зазвичай не призводить до аномального згортання крові.

Первинний тромбоцитоз, або есенціальна тромбоцитемія, може викликати серйозні кровотечі або ускладнення згортання крові. Зазвичай цього можна уникнути, підтримуючи хороший контроль кількості тромбоцитів за допомогою ліків. Однак після багатьох років захворювання може розвинутися фіброз кісткового мозку (рубцювання). У невеликого відсотка пацієнтів есенціальна тромбоцитемія може призвести до лейкемії.