Мієліноліз центрального моста (ЦПМ) – це рідкісне неврологічне захворювання, яке вражає мозок. Це частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей.
«Понтин» відноситься до моста, частини стовбура мозку. «Мієліноліз» означає, що мієлін — оболонка, яка захищає нервові клітини, у тому числі й мостові нервові клітини — руйнується.
Руйнування мієліну, як правило, не є спонтанним. CPM зазвичай виникає в результаті іншої хвороби або стану здоров’я.
Розлад не можна вилікувати, але його симптоми можна лікувати.
CPM є одним із двох типів синдрому осмотичної демієлінізації (ODS). Інший тип, відомий як екстрапонтинний мієліноз (EPM), виникає, коли мієлін руйнується в областях мозку, які не знаходяться в стовбурі мозку.
З іншого боку, EPM рідко виникає без CPM.
Симптоми мієлінолізу центрального моста
Симптоми CPM включають як фізичні рухи, так і когнітивні функції.
Пошкодження мієліну може призвести до пошкодження нервів стовбура мозку. Пошкодження нервів заважає зв’язку між нервовою системою і м’язами. В результаті ви можете відчути:
-
слабкість м’язів обличчя, рук і ніг
- уповільнені або погані рефлекси та реакції
- сповільнена мова і погана вимова
- тремтіння
- труднощі з ковтанням
- поганий баланс
CPM також може пошкодити клітини мозку, що може вплинути на ваше психічне здоров’я, а також на фізичне здоров’я.
Ви можете відчувати сплутаність свідомості або галюцинації, або ви можете здаватися в маренні. Деякі люди відчувають інтелектуальні порушення в результаті CPM.
Причини та фактори ризику мієлінолізу центрального моста
Найпоширенішою причиною CPM є швидке підвищення рівня натрію в крові.
Натрій є мінералом-електролітом, який допомагає регулювати рівень рідини, гарантуючи, що ваші клітини добре зволожені.
CPM може виникнути, коли рівень натрію в крові різко і швидко зростає. Фахівці не зовсім зрозуміли причину цього пошкодження, але це пов’язано з швидким зміщенням води в клітинах мозку.
Люди, які лікуються від гіпонатріємії або низького рівня натрію в крові, мають підвищений ризик розвитку CPM. Гіпонатріємія може викликати ряд симптомів і станів, включаючи:
- нудота
- блювота
- м’язові судоми
- судоми
- кома
Лікування низького рівня натрію включає внутрішньовенну (IV) інфузію розчину натрію. Однак, якщо його вводити неправильно, це може призвести до занадто швидкого підвищення рівня натрію в організмі.
У вас більша ймовірність розвитку CPM, якщо ваша гіпонатріємія не лікується принаймні 2 дні.
Хронічне зловживання алкоголем, захворювання печінки та недоїдання також підвищують ризик розвитку CPM. Ці умови можуть викликати зміни рівня натрію.
Діагностика мієлінолізу центрального моста
Щоб допомогти діагностувати CPM, ваш лікар проведе аналізи крові для вимірювання рівня натрію.
МРТ вашої голови може показати будь-які пошкодження стовбура мозку.
Ви також можете пройти тест на аудиту викликану реакцію стовбура мозку (BAER). Під час цього тесту ваш лікар прикріпить електроди до вашої голови та вух.
Потім вони відтворять серію клацань та інших звуків через навушники. BAER вимірює ваш час реакції та активність мозку, коли ви чуєте кожен звук.
Лікування мієлінолізу центрального моста
CPM є серйозним медичним станом і потребує екстреного лікування. Якщо у вас є симптоми, що відповідають цьому стану, якомога швидше зверніться за медичною допомогою.
Лікування спрямоване на лікування ваших симптомів і може включати:
- рідини та ліки для безпечного регулювання рівня натрію
- фізіотерапія для поліпшення балансу та збереження діапазону рухів
- дофамінергічні препарати, такі як леводопа (Inbrija), для людей, у яких розвиваються симптоми, подібні до Паркінсона
Дофамінергічні препарати використовуються для:
- підвищення дофаміну
- керувати тремором
- впоратися з труднощами з промовою або ковтанням
Перспективи мієлінолізу центрального моста
Люди з CPM можуть помітити, що їхні симптоми покращуються після відповідного лікування, але вони все ще можуть мати хронічні проблеми з рівновагою, рухливістю та часом реакції.
Пошкодження нерва також може стати хронічним і може призвести до постійної інвалідності. Деяким людям знадобиться допомога при одяганні, харчуванні та виконанні інших рутинних завдань.
У рідкісних випадках CPM може призвести до:
- синдром замкнутості
- кома
- навіть смерть
Синдром заблокованого – це стан, при якому людина втрачає будь-яку рухливість і контроль над м’язами. Люди з синдромом замкнутості можуть рухати тільки очима.
Спочатку вважалося, що CPM має рівень смертності
Хоча деякі люди все ще помирають у результаті пошкодження мозку, багато людей із CPM можуть одужати. Останні дослідження показують рівень виживання
Від 25 до 40 відсотків людей одужують без будь-яких довготривалих наслідків.
Однак більшість людей, які одужали від CPM, все одно потребуватимуть постійної терапії та підтримуючого лікування, щоб керувати його наслідками на довгостроковій основі.
Запобігання мієлінолізу центрального моста
Регулювання рівня натрію в крові може допомогти запобігти CPM. Якщо у вас є стан, який ставить вас під загрозу гіпонатріємії, переконайтеся, що ви знаєте про ознаки низького рівня натрію в крові та продовжуйте лікування.
Також рекомендується щоденне зволоження. Це допоможе вашому організму підтримувати баланс рідини та належний рівень натрію.
Discussion about this post