Ціанотична вроджена вада серця

Ціанотичний вроджений порок серця

Ціанотична вроджена вада серця (CCHD) – це стан, який присутня при народженні. CCHD викликає низький рівень кисню в крові. Поширеним симптомом є синюшний відтінок шкіри, який називається ціанозом.

Деякі вроджені дефекти можуть викликати цей тип серцевого захворювання, в тому числі:

проблеми з серцевими клапанами, які є клапанами в серці, які забезпечують течію крові в правильному напрямку
перерив аорти, яка є найбільшою артерією в організмі
аномалії у великих кровоносних судинах, що ведуть до серця або від нього

У багатьох випадках, якщо присутній лише один дефект, ціанозу немає. Часто в CCHD присутній більше ніж один дефект.

Лікарі використовують візуальні тести, щоб підтвердити наявність дефектів, які призводять до CCHD. До них відносяться рентгенографія грудної клітки та ехокардіограма. Ліки можуть допомогти полегшити симптоми ціанозу. Зрештою, більшість немовлят потребує хірургічного втручання, щоб виправити дефекти, що викликають захворювання. Успіх операції залежить від тяжкості дефектів.

Фактори ризику ціанотичного вродженого вад серця

У багатьох випадках дитина народжується з цим захворюванням у зв’язку з генетичним фактором. Немовля піддається більшому ризику розвитку CCHD, якщо в родині є вроджені вади серця. Певні генетичні синдроми можуть супроводжуватися дефектами, які викликають CCHD. До них належать:

Синдром Дауна
Синдром Тернера
синдром Марфана
Синдром Нунана

У деяких випадках зовнішні фактори можуть викликати це захворювання. Якщо вагітна жінка піддається впливу токсичних хімікатів або певних ліків, її немовля може мати більший ризик розвитку вад серця. Інфекції під час вагітності також є фактором. Погано контрольований гестаційний діабет також може призвести до більш високого ризику розвитку CCHD у немовляти.

Пороки, що викликають ціанотичний вроджений порок серця

Багато фізичних дефектів серця можуть викликати CCHD. Деякі діти можуть народжуватися з кількома вадами. Поширені причини можуть включати:

Тетралогія Фалло (TOF)

TOF є найбільш поширеною причиною CCHD. Це поєднання чотирьох різних дефектів. TOF включає:

отвір між правим і лівим шлуночками серця
вузький легеневий клапан
потовщення м’язів правого шлуночка
неправильне розташування аортального клапана

Дефекти призводять до того, що кров з киснем і без нього змішується і перекачується по всьому тілу.

Транспозиція великих артерій (TGA)

У немовлят із ТГА легеневий та аортальний клапани помінялися положеннями зі своїми артеріями. Це призводить до того, що кров з низьким вмістом кисню перекачується до решти тіла через аорту. Ця кров насправді повинна надходити в легені через легеневу артерію.

Атрезія тристулкового суглоба

При цьому типі дефекту тристулковий клапан серця розвинувся аномально або повністю відсутній. Це призводить до порушення нормального кровотоку. В результаті в організм надходить кров з низьким вмістом кисню.

Повне аномальне з’єднання легеневих вен (TAPVC)

TAPVC виникає, коли вени, які несуть кров з високим вмістом кисню від легенів до серця, з’єднані з правим передсердям. Вени повинні бути з’єднані з лівим передсердям. Цей дефект також може супроводжуватися закупоркою цих вен між легенями та серцем.

Симптоми ціанотичного вродженого вад серця

Класичним симптомом CCHD є ціаноз, або синє забарвлення шкіри. Це часто відбувається на губах, пальцях ніг або пальців. Ще одним поширеним симптомом є утруднення дихання, особливо після фізичної активності.

Деякі діти також відчувають припадки, під час яких рівень кисню в них дуже низький. В результаті вони стають занепокоєними, мають блакитну шкіру і можуть гіпервентилювати.

Інші симптоми CCHD залежать від точного фізичного дефекту:

Симптоми TOF

низька вага при народженні
ціаноз
погане годування
палички, або округлі, великі пальці
затримка росту
прискорене дихання

Симптоми ТГА

прискорене серцебиття
прискорене дихання
повільне збільшення ваги
сильне потовиділення

Симптоми тристулкової атрезії

ціаноз
втома
задишка
труднощі з годуванням
сильне потовиділення
повільне зростання
хронічні респіраторні інфекції

Симптоми TAPVC без закупорки

задишка
хронічні респіраторні інфекції
повільне зростання

TAPVC з засмічкою

ціаноз
прискорене серцебиття
прискорене дихання
утруднення дихання, яке з часом стає дуже сильним

Діагностика ціанотичного вродженого вад серця

Такі симптоми, як ціаноз, прискорене серцебиття та аномальні тони серця, можуть наштовхнути лікаря вашої дитини на підозру на наявність вад серця. Однак спостереження за симптомами недостатньо для постановки діагнозу. Щоб зрозуміти, які дефекти присутні, лікар вашої дитини скористається тестами для підтвердження діагнозу.

Рентген грудної клітки може показати контури серця і розташування кількох артерій і вен. Щоб отримати інше зображення серця, лікар вашої дитини може призначити ехокардіограму. Це УЗД серця. Цей тест дає більше деталей, ніж рентгенівське зображення.

Катетеризація серця є більш інвазивним тестом, який часто необхідний для дослідження внутрішньої частини серця. Цей тест включає переміщення маленької трубки або катетера в серце з паху або руки.

Лікування ціанотичних вроджених вад серця

Лікування CCHD може бути або не бути необхідним залежно від тяжкості симптомів. У багатьох випадках зрештою необхідна операція для виправлення фізичних дефектів серця.

Якщо дефект дуже небезпечний, оперативне втручання може знадобитися зробити незабаром після народження. В інших випадках операцію можна відкласти, поки дитина не підросте. Іноді потрібно більше однієї операції.

Якщо операція відкладається, дитині можуть дати ліки для лікування захворювання. Ліки можуть допомогти:

вивести зайву рідину з організму
покращити роботу серця
тримати кровоносні судини відкритими
регулюють аномальні серцеві ритми

Перспективи ціанотичного вродженого вад серця

Прогноз для дітей з CCHD залежить від тяжкості основних дефектів. У легких випадках дитина може вести звичайний спосіб життя з мінімальною кількістю ліків або інших методів лікування.

Більш важкі випадки потребують хірургічного втручання. Лікар вашої дитини буде працювати з вами, щоб підібрати найкраще лікування для вашої дитини. Вони можуть обговорити з вами особливий світогляд вашої дитини, а також те, чи потрібні додаткові процедури.