Кортикобазальний синдром (КБС) — це рідкісний стан, який головним чином впливає на вашу рухливість. Це також може поступово погіршувати вашу мову, пам’ять і ковтання.
CBS є формою атипового паркінсонізму, який також називають синдромом Паркінсона-плюс. Це означає, що він має певну схожість із хворобою Паркінсона. Однак ці два стани мають різні причини та прогресування захворювання.
Деякі спільні риси між CBS і хворобою Паркінсона:
- м’язова ригідність
- тремтіння
- повільність або утруднення рухів (брадикінезія)
- труднощі балансу
Кортикобазальна дегенерація (CBD) викликає CBS. CBD — це поступове пошкодження та загибель клітин мозку (нейронів), викликане накопиченням токсичного білка, який називається тау.
Лікарі та пацієнти часто використовують терміни «кортикобазальний синдром» і «кортикобазальна дегенерація» як синоніми. І все-таки їх краще розрізняти. Лікар може лише підтвердити CBD
У цій статті детальніше буде розглянуто CBS і CBD, включаючи причини, діагностику, лікування та перспективи для людей з цими захворюваннями.
Що викликає кортикобазальний синдром?
При CBS, як і при інших нейродегенеративних захворюваннях, ваш мозок з часом погіршується через накопичення неправильно згорнутого білка. Дослідники вважають, що білок, який бере участь у CBS — тау — зазвичай працює для стабілізації клітинного скелета ваших нейронів. Однак вони ще не знають його точної функції.
У людей з CBS тау є
CBS зазвичай виникає випадково і тому не передається у спадок. У дуже рідкісних випадках CBS може працювати в сім’ях. Це вказує на потенційний генетичний зв’язок.
Чи можна запобігти кортикобазальній дегенерації?
В даний час лікарям невідомі способи профілактики ХБС. Щоб точно визначити причини цього стану, потрібні додаткові дослідження. Знання його причин також може допомогти нам краще зрозуміти, як запобігти CBS.
Які стадії та симптоми кортикобазального синдрому?
Симптоми CBS та їх прогресування значно відрізняються від однієї людини до іншої. Перші ознаки та симптоми CBS зазвичай пов’язані з порушенням руху кінцівок:
- ригідність або скутість м’язів
- брадикінезія
- тремтіння
- апраксія або нездатність робити цілеспрямовані рухи, такі як застібати сорочку або розчісувати волосся
-
синдром чужої руки, коли одна з ваших рук діє за власною «вільною волею»
У міру прогресування захворювання ви також можете відчувати наступне:
- втрата чутливості в одній або кількох частинах тіла
- раптові спазми, що викликають неконтрольовані рухи (міоклонус і дистонія)
- питання балансу
- невиразна мова (дизартрія)
- труднощі з розумінням або вербальним вираженням своїх думок (афазія)
- труднощі сказати те, що ви хочете сказати, незважаючи на знання правильних слів (апраксія мови)
- утруднене ковтання (дисфагія)
На останніх етапах CBS у вас можуть виникнути такі проблеми:
- деменція
- втрата пам’яті
- зміни в настрої
- обсесивно-компульсивний розлад (ОКР)
Коли звертатися до лікаря
Обов’язково поговоріть з неврологом, якщо ви або ваші близькі відчуваєте будь-які симптоми нейродегенеративного розладу, наприклад:
- труднощі руху
- інтелектуальний спад
- проблеми з пам’яттю, включаючи незвичайну забудькуватість
- емоційні зміни
Як лікарі діагностують кортикобазальний синдром?
Лікар може підтвердити CBD лише після смерті під час розтину. Однак лікар може поставити діагноз CBS на основі його типових клінічних ознак.
Незважаючи на це, діагностика CBS є важкою. Лікарі можуть сплутати його зі схожими розладами, такими як хвороба Альцгеймера або прогресуючий над’ядерний параліч.
Спеціальних тестів для діагностики CBS немає. Тим не менш, ваш лікар може призначити КТ або МРТ, щоб виключити інші захворювання. Наразі дослідники вивчають, чи може позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) або однофотонна емісійна комп’ютеризована томографія (SPECT) допомогти визначити ознаки CBD.
Яке лікування кортикобазального синдрому?
Жодне лікування не може уповільнити або повернути назад прогресування CBS. Однак деякі препарати можуть допомогти впоратися з симптомами.
- Леводопа і баклофен можуть допомогти контролювати ригідність м’язів.
-
Клоназепам може допомогти при м’язових спазмах.
-
Ін’єкції ботокса можуть полегшити біль.
- Інгібітори холінестерази (донепезил, ривастигмін і галантамін) можуть допомогти впоратися з проблемами пам’яті.
Наступні методи лікування також можуть допомогти впоратися з симптомами CBS:
- фізіотерапія
- трудотерапія
- логопедична
Як я можу допомогти близькій людині впоратися з кортикобазальним синдромом?
Навігація нейродегенеративних захворювань, таких як CBS, є дуже складним завданням. Для постановки правильного діагнозу можуть знадобитися роки. Коли лікарі ставлять діагноз CBS, багато людей (та їхні родини) відчувають низку емоцій, пов’язаних із горем.
Ось що ви можете зробити, щоб допомогти близькій людині з CBS:
- Дозвольте їм безпечний простір, щоб допомогти обробити свої емоції.
- Дізнайтеся якомога більше про CBS і CBD і про те, як надавати допомогу.
- Визнайте, що CBS впливає на їхні здібності. Майте реалістичні очікування, коли справа доходить до їхніх щоденних завдань.
- Будьте терплячі та ставтеся до них з гідністю та повагою.
- Досліджуйте разом варіанти лікування.
- Визнайте, що догляд може вплинути на ваше фізичне та психічне здоров’я.
- Дослідні групи підтримки та інші організації, які можуть вам допомогти. Наприклад, CurePSP є однією з найбільших мереж підтримки пацієнтів із CBS та осіб, які за ними доглядають.
- Плануйте майбутнє.
Підтримка вихователів
Догляд за людиною з нейродегенеративним захворюванням може бути дуже корисним. Але це також може бути дуже виснажливим — фізично, емоційно та розумово. Вигорання опікуна може спричинити депресію, агонію та тривогу.
Ось що ви можете зробити, щоб запобігти або полегшити вигорання вихователя:
- Знайдіть людей, з якими ви можете безпечно поділитися тим, через що ви проходите. Приклади включають друга, терапевта або групу підтримки.
- Доглядайте за собою.
- Робіть перерви.
- Розробіть розпорядок дня.
- Спробуйте зупинити негативні думки.
- Подумайте про розслаблюючі заходи, такі як йога, медитація або глибоке дихання.
- Зберігайте почуття гумору.
Які перспективи для людей з кортикобазальним синдромом?
Оскільки CBS не лікується, це призведе до серйозних ускладнень. Наприклад, утруднене ковтання може спричинити задуху або вдихання їжі чи рідини в дихальні шляхи. Це може спричинити пневмонію, потенційно небезпечне для життя ускладнення.
Через ці ускладнення люди з CBS живуть в середньому від 6 до 8 років від початку симптомів.
Однак ваша ситуація може бути іншою. Обов’язково запитайте лікаря про ваш конкретний прогноз.
CBS — це рідкісний нейродегенеративний розлад, який поступово погіршує фізичні та когнітивні функції. Накопичення токсичного білка в клітинах вашого мозку, який називається тау, викликає CBS.
CBS дуже важко діагностувати, оскільки жоден спеціальний тест не може ідентифікувати цей стан. Лікування цього стану не існує, але деякі ліки та інші методи лікування можуть допомогти вам впоратися з його симптомами. Дослідження нових методів лікування та діагностики тривають, що дає надію людям із таким захворюванням та особам, які за ними доглядають.
Discussion about this post