Що може спровокувати серповидно-клітинну кризу?

Серповидно-клітинна анемія (ССК) — це генетичний стан, який впливає на форму та функцію ваших еритроцитів (еритроцитів).

Еритроцити транспортують кисень до органів і тканин вашого тіла за допомогою білка під назвою гемоглобін для захоплення кисню. Здорові еритроцити мають форму бублика та дуже гнучкі, що дозволяє їм рухатися через найдрібніші кровоносні судини, які називаються капілярами.

Однак, якщо у вас ССД, певні генетичні мутації роблять ваші еритроцити жорсткими та мають форму літери «С» або серпа. Через це еритроцитам важко захоплювати та переносити достатню кількість кисню.

Серпоподібні еритроцити також можуть застрягати у ваших кровоносних судинах, не маючи можливості досягти багатьох частин вашого тіла. Це може викликати сильний біль, відомий як серповидно-клітинний криз. Серповидно-клітинний криз може початися раптово і тривати кілька днів, іноді навіть тижнів або місяців.

Прочитайте цю статтю, щоб дізнатися більше про серповидно-клітинний криз, що може його спровокувати та як з ним можна впоратися або навіть уникнути.

Що викликає серповидно-клітинний криз?

Вчені до кінця не розуміють точних причин кризи серпоподібних клітин. У більшості випадків це відбувається через фізичний тригер, але це також може статися без відомої причини.

Найчастіше будь-які тригери, які викликають звуження кровоносних судин, можуть призводять до серповидно-клітинної кризи. Ці тригери включають:

фізичний або психологічний стрес
холодна погода
біль
алкоголь
тютюнові вироби
втрата рідини (зневоднення)
інфекція
низький рівень кисню в крові (гіпоксемія), який може бути наслідком дуже напружених фізичних вправ, великої висоти або певних захворювань

Може бути важко визначити, який тригер відповідає за кожну конкретну кризу. Часто це може бути наслідком комбінації причин.

Типи серповидноклітинних кризів

Існує кілька типів серповидноклітинних кризів:

Вазооклюзійний криз (VOC): VOC є найбільш поширений прояв серповидно-клітинного кризу і може викликати сильний, часто виснажливий біль. Це відбувається через складну взаємодію між серпоподібними клітинами, ендотеліальними клітинами (вистилки кровоносних судин) та іншими клітинами крові.
Криз секвестрації селезінки: Це викликає біль і набряк селезінки. Це трапляється, коли в селезінці потрапляє велика кількість крові. Секвестраційні кризи селезінки найчастіше виникають у маленькі діти.
Апластичний криз: Це трапляється, коли ваше тіло не виробляє достатньо нових еритроцитів, щоб замінити ті, що вже є у вашій крові. Деякі вірусні інфекції, такі як парвовірус B19, можуть викликати апластичний криз. Ці кризи викликають раптову блідість і слабкість.
Гострий грудний синдром: Це основна причина госпіталізації та смерті людей із ССД. Це викликає біль у грудях, кашель, лихоманку, низький рівень кисню в крові та аномальні речовини, що накопичуються в легенях (легеневі інфільтрати). Гострий грудний синдром може слідувати за ЛОС.
Гемолітичний криз: Це трапляється, коли велика кількість еритроцитів руйнується протягом короткого часу. Це викликає раптове падіння рівня гемоглобіну (анемія).

Існують інші, менш часті типи серповидноклітинних кризів, які найчастіше виникають як ускладнення ЛОС.

Майте на увазі, що у вас може бути більше одного типу серповидно-клітинного кризу одночасно.

Які симптоми серповидноклітинного кризу?

Найпоширенішими симптомами серповидно-клітинного кризу є:

нестерпний біль у кістках
біль у грудях і задишка
важкі інфекції (зазвичай у дітей)
важка анемія
слабкість і низький тиск
втрата свідомості
пожовтіння шкіри, очей або всередині рота (жовтяниця)
важкі ураження органів, включаючи інсульт

Ці симптоми зазвичай розвиваються протягом годин або днів.

ЛОС, який зазвичай передує іншим ускладненням, може викликати біль у таких частинах тіла:

назад
ноги
коліна
озброєння
груди
живіт

Чи є серповидно-клітинний криз невідкладною медичною допомогою?

Щоб уникнути ускладнень, які загрожують життю, вам слід негайно почати лікування серйозної серповидно-клітинної кризи.

The Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) рекомендує мати план негайного отримання допомоги в будь-яку годину в разі виникнення проблеми.

Зберігайте роздруковану копію вашої медичної документації, план лікування болю та список усіх ваших ліків, щоб взяти з собою в медичний заклад.

Вам слід негайно зателефонувати за номером 911, скористатись місцевою службою екстреної допомоги або звернутися до закладу невідкладної допомоги, якщо у вас ССЗ та будь-який із наведених нижче симптомів:

лихоманка принаймні 101°F (38°C)
задишка
біль у грудях
здуття живота
напад
сильний головний біль
раптова слабкість
зниження свідомості
хвороблива ерекція, яка триває більше 4 годин
жовтяниця

Викличте лікаря, якщо ви відчуваєте одне з наступного:

біль у будь-якому місці тіла, який не зникає після домашнього лікування
будь-які раптові проблеми із зором

Як я можу запобігти серпоподібно-клітинному кризу?

Ви не можете запобігти всім серповидно-клітинним кризам, але ви можете уникнути тригерів і, отже, мінімізувати їх:

пити багато води (не менше восьми склянок на день), щоб уникнути зневоднення
тепліше одягатися в холодну погоду і мати на всякий випадок додатковий шар
уникати підйому на гору або повітряних польотів у негерметичному салоні
дотримання легких і помірних фізичних навантажень
звертаючи увагу на свій рівень стресу
часто мийте руки, щоб уникнути інфекцій
обов’язково зробити всі рекомендовані щеплення, включно з щепленнями та ревакцинаціями проти грипу та коронавірусу
прийом добавок фолієвої кислоти для запобігання анемії
відмова від алкоголю та тютюнових виробів

Крім того, обов’язково дотримуйтесь рекомендацій лікаря, в тому числі вчасно приймайте всі рекомендовані препарати.

Як я можу впоратися з серповидно-клітинною кризою?

Не всі серповидно-клітинні кризи вимагають поїздки до відділення невідкладної допомоги. Ви можете почати з домашнього лікування, але важливо негайно отримати медичну допомогу, якщо домашнє лікування не дає бажаного ефекту.

Управління будинком включає:

безрецептурні (OTC) знеболюючі
грілки
пити багато води
теплі ванни
масаж ураженої ділянки
відпочинок

Якщо домашнє лікування не спрацює, лікар, ймовірно, призначить вам більш сильні ліки від болю. Крім того, вони перевірять наявність основної інфекції або зневоднення, які можуть спровокувати криз. Вони також можуть дати вам внутрішньовенні (IV) рідини. У дуже важких випадках може знадобитися переливання крові.

Деякі ліки схвалені Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів (FDA) для зменшення частоти та тривалості ЛОС:

гідроксисечовина
L-глютамін
кризанлізумаб (Адаквео)
вокселотор (Oxbryta)

Дізнайтеся більше про потенційні ліки від SCD.

Серповидно-клітинний криз є дуже болісним ускладненням ССД. Він має багато пускових механізмів, більшість із яких спричиняють звуження кровоносних судин, що призводить до злипання клітин крові в капілярах.

Ви можете лікувати легкий біль вдома, але більш важкі випадки вимагають негайної медичної допомоги. Ви можете запобігти серповидно-клітинним кризам, уникаючи їх тригерів.