Що потрібно знати про синдром капілярного витоку

Що таке синдром капілярного витоку?

Плазма – це рідка частина вашої крові. Це складає 55% крові та містить такі речовини, як вода, білок, жир і сіль.

При синдромі капілярного витоку плазма витікає з малих кровоносних судин (капілярів) у м’язи, органи, тканини та порожнину тіла.

Коли плазма просочується в ці навколишні області, ваш артеріальний тиск може швидко впасти. Це може призвести до ряду небезпечних симптомів і ускладнень.

Кожна атака зазвичай включає три фази:

• Продромальна фаза: Ця фаза включає відчуття або симптоми, які ви відчуваєте раніше виникає напад. Це може включати грипоподібні симптоми, запаморочення та втому.
• Фаза капілярного витоку (реанімації): Це фаза атаки, яка може тривати до 3 дні. На цій фазі рідина та альбумін (білок у плазмі крові) просочуються з капілярів у тканини, органи, м’язи та інші ділянки. Коли це відбувається, артеріальний тиск падає, об’єм крові зменшується, а кров згущується. Це ускладнює доставку кисню до решти тіла.
• Фаза відновлення (вербування): Ця фаза відбувається після напад, коли капіляри знову починають поглинати рідину.

Синдром системного капілярного витоку переважно вражає дорослих старше 50 років; у дітей це дуже рідко. Стан частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Хоча більшість досліджень зосереджено на білих людях, цей стан, здається, вражає людей усіх рас.

Синдром вторинного капілярного витоку може вражати людей будь-якого віку, оскільки це пов’язано з різними станами здоров’я та ліками, які людина може приймати.

Які симптоми?

Кожна фаза нападу синдрому капілярного витоку має унікальні симптоми. Майте на увазі, що симптоми можуть виникати раптово і можуть відрізнятися від однієї людини до іншої і навіть від одного нападу до іншого.

Інтенсивність симптомів може варіюватися від легкої до важкої.

Симптоми продромальної фази можуть включати:

• закладений ніс
• біль у животі або розлад шлунку
• нудота і діарея
• м’язовий біль (міалгія)
• лихоманка
• втома
• головний біль
• запаморочення або запаморочення
• кашель або симптоми з боку верхніх дихальних шляхів

Симптоми фази капілярного витоку можуть включати:

• низький кров’яний тиск (гіпотонія)
• діарея
• набряки в руках, ногах і тілі (периферичний набряк)
• згущена кров (гіперкоагуляція)

У період між нападами люди з синдромом первинного капілярного витоку зазвичай не виявляють жодних симптомів або ознак.

Що викликає синдром капілярного витоку?

Синдром первинного/системного капілярного витоку

Дослідникам ще належить визначити точну причину синдрому первинного капілярного витоку. Що вони знають, так це те, що він, здається, не має генетичного зв’язку, тобто він не є сімейним.

За даними Національної організації з рідкісних захворювань (NORD), понад 50% людей із синдромом первинного капілярного витоку мають моноклональний білок «М», який можна виявити в крові. Тим не менш, необхідні додаткові дослідження, щоб зрозуміти важливість цього відкриття.

Зазвичай рівень цього білка низький. Дослідники вважають, що причиною можуть бути аутоімунні проблеми або інші фактори.

Інша теорія, на яку вказує NORD, полягає в тому, що клітини, що вистилають капіляри, можуть бути пошкоджені певним фактором у крові під час нападу, що призведе до нових епізодів у майбутньому.

Синдром вторинного капілярного витоку

Сепсис найчастіше викликає синдром вторинної капілярної негерметичності. Інші проблеми зі здоров’ям також можуть викликати це, зокрема:

• аутоімунні захворювання
• вірусні геморагічні лихоманки (інфекційні вірусні захворювання, які можуть пошкодити стінки кровоносних судин)
• гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (рідкісний стан, який спричинений аномальною та гіперактивною відповіддю імунної системи)
• синдром приживлення (запальна реакція, яка може статися після трансплантації кісткового мозку)
• синдром гіперстимуляції яєчників

• отруєння укусом змії

• отруєння рицином

Ліки також можуть викликати синдром вторинного капілярного витоку. До препаратів відносяться:

• інтерлейкіни
• моноклональні антитіла
• гемцитабін

COVID-19

Хоча останні дослідження невеликі, є деякі докази того, що COVID-19 може збільшити ризик синдрому капілярного витоку.

Дослідники поясніть, що віруси можуть бути тригером захворювання. Крім того, було показано, що COVID-19 викликає надмірне виробництво цитокінів. Це може спричинити мультисистемний запальний синдром.

Зрештою, необхідні додаткові дослідження, щоб визначити зв’язок між COVID-19 і запальною реакцією, яка може призвести до синдрому вторинного капілярного витоку.

Чи можна це лікувати?

Немає ліків від синдрому капілярного витоку. Натомість лікування зосереджується на запобіганні нападам або лікуванні симптомів під час нападу.

Під час нападу вам, ймовірно, доведеться залишитися в лікарні. Лікарі лікують симптоми та наслідки нападу по мірі їх виникнення.

Зокрема, лікування передбачає регуляцію артеріального тиску, щоб кров рухалася до органів і запобігала набрякам і накопиченню надлишку рідини в руках, ногах і тілі.

Втручання при синдромі капілярного витоку включають:

• Рідини: Важливо підтримувати баланс між достатньою кількістю рідини для підвищення артеріального тиску та не надто великою кількістю рідини, яка може посилити набряк.
• Хірургічна декомпресія: Ця процедура може допомогти при набряках рук і ніг, якщо розвивається компартмент-синдром.
• Діуретики: Ці препарати можуть лікувати екстремальне накопичення рідини під час фази відновлення.
• Стероїди: Якщо глюкокортикоїди застосовувати на ранніх стадіях нападу, вони можуть допомогти зменшити вираженість капілярного витоку.
• Інші ліки: Лікарі також можуть призначити такі ліки, як:
  • теофілін
  • тербуталін
  • інгібітори лейкотрієнів
  • інгібітори АПФ

Профілактика передбачає регулярний прийом певних ліків, навіть якщо симптомів немає. Такий метод лікування називається профілактикою.

Дослідження показали, що висока доза внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIG) щомісяця, наприклад, може запобігти нападам у понад 90% людей.

Які перспективи для людей із синдромом капілярного витоку?

Прогноз для людей із синдромом капілярного витоку різний. Це залежить від людини: одна людина може мати лише один напад протягом свого життя, тоді як інша може мати кілька нападів щороку.

В одному невеликому дослідженні 2017 року за участю 69 дорослих рівень виживаності людей із синдромом первинного капілярного витоку становив 78% через 5 років і 69% через 10 років.

Дослідники виявили, що щомісячна профілактика (IVIG) покращує світогляд людей:

• Для учасників дослідження, які приймали IVIG, 5-річна виживаність становила 91%, а 10-річна виживаність – 77%.
• Для учасників, які не приймали IVIG, 5-річна виживаність становила 47%, а 10-річна виживаність становила 37%.

Рання діагностика та лікування є ключовими. Без негайного лікування синдром капілярного витоку може призвести до:

• ниркова недостатність
• компартмент-синдром
• інсульт
• шок
• смерть

Суть

Синдром капілярного витоку є рідкісним станом. Синдром первинного капілярного витоку частіше зустрічається у людей старше 50 років. Синдром вторинного капілярного витоку може виникнути в будь-якому віці. Це викликає інша проблема зі здоров’ям або ліки.

Немає ліків від цього стану. Лікування спрямоване на усунення симптомів у міру їх появи. Рання діагностика важлива для забезпечення належного лікування та кращих результатів.

Якщо у вас раніше був синдром капілярного підтікання, порадьтеся з лікарем про проведення щомісячної профілактики, оскільки це може значно зменшити ймовірність нападів у майбутньому.