Що потрібно знати про трансформацію Ріхтера хронічного лімфолейкозу

Синдром Ріхтера (також відомий як трансформація Ріхтера) є рідкісним ускладненням ХЛЛ і малолімфоцитарної лімфоми.

Хвороба Ріхтера передбачає швидку або раптову зміну менш агресивної ХЛЛ на більш агресивну лімфому з несприятливим прогнозом.

Синдром Ріхтера – це трансформація ХЛЛ в більш агресивну форму лімфоми, найчастіше дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома, хоча це також може трансформуватися в лімфому Ходжкіна.

Точна причина цієї зміни невідома. Однак дослідники виявили кілька потенційних факторів ризику, які можуть збільшити ймовірність зміни ХЛЛ на синдром Ріхтера. У вас більше шансів відчути трансформацію Ріхтера, якщо ви:

• мають 65 років або старше
• є чоловіками
• мають генетичні або біологічні зміни або мутації, такі як статус мутації TP53 або немутований статус IGHV
• мають біомеханічні відмінності, такі як аномальна кількість тромбоцитів або імуноглобулінів
• мали певні реакції на такі методи лікування, як трансплантація стовбурових клітин, радіація та хіміоімунотерапія

Якщо відбувається трансформація ХЛЛ за Ріхтером, у вас можуть виникнути симптоми, відомі як симптоми В. Ці зазвичай включають:

• лихоманка
• просочення нічного поту
• швидка незрозуміла втрата ваги

Якщо у вас ХЛЛ і ви відчуваєте будь-який із цих трьох симптомів, вам слід якомога швидше повідомити про це члена вашої лікувальної групи. Ймовірно, вони захочуть провести тести, щоб з’ясувати, чи відбулася трансформація Ріхтера.

Іншою ознакою синдрому Ріхтера є збільшення лімфатичних вузлів. Ви можете помітити набряк шиї, паху, живота або інших ділянок з лімфатичними вузлами.

Аналізи крові може показати швидке підвищення рівня лактатдегідрогенази (ЛДГ), маркера потенційного пошкодження тканин.

ви також може розвинутися анемія, яка може викликати симптоми як от:

• неспокійні ноги
• втома
• млявість
• біль у грудях
• знижена толерантність до фізичних навантажень
• задишка, яка часто виникає при навантаженні
• слабкість

Наразі найпоширенішим початковим лікуванням трансформації ХЛЛ за Ріхтером є хіміоімунотерапія.

Після первинного лікування лікар може порекомендувати додаткові схеми хіміотерапії.

Дослідники розпочали кілька клінічних випробувань різних передових варіантів лікування, які можуть допомогти покращити загальний прогноз для людей, які переживають трансформацію Ріхтера.

Поточні випробування вивчають безпеку та ефективність:

• блокатори імунних контрольних точок
• Інгібітори тирозинкінази Брутон (БТК).
• венетоклакс
• комбінації біспецифічних антитіл
• Т-клітини рецептора химерного антигену

Очікувана тривалість життя людини з трансформацією ХЛЛ за Ріхтером низька. За наявних на даний момент методів лікування середня тривалість життя становить 6–12 місяців після встановлення діагнозу.

Схоже, цільова терапія не має великого ефекту. У невеликому дослідженні 2017 року за участю 71 людини з синдромом Ріхтера середній загальний час виживання людей, які отримували нове лікування — інгібітори BTK або венетоклакс — становив 3,3 місяця.

Одним із факторів, що впливає на прогноз, є клональність, яка є випадком, коли дві пухлини походять з однієї клітини. Близько 80% випадків синдрому Ріхтера клонально пов’язані з початковим ХЛЛ.

Середня виживаність при клонально пов’язаному синдромі Ріхтера становить 14 місяців, тоді як середня виживаність при неклонально пов’язаному синдромі Ріхтера становить близько 5 років.

Інші відомі незалежні фактори, які зменшують тривалість життя в трансформації Ріхтера:

• Статус продуктивності Zubrod більше 1*
• Рівні ЛДГ у 1,5 рази перевищують верхню межу норми
• низький рівень тромбоцитів
• розмір пухлини 5 сантиметрів і більше
• більше однієї попередньої терапії

Якщо ХЛЛ трансформується в лімфому Ходжкіна, перспективи покращуються, із загальним рівнем виживання приблизно 13 років.

*Шкала Zubrod – це шкала 0–4, за якою лікарі може використовувати щоб оцінити, як рак впливає на ваше повсякденне життя. Оцінка 0 означає, що ви підтримуєте нормальний рівень активності. Оцінка 4 означає, що ви не можете пересуватися.

Синдром Ріхтера виникає в 2–10% людей з ХЛЛ. Зазвичай це не відбувається до 2–4 роки після діагностики ХЛЛ, але це може статися одночасно з первинним діагнозом або в будь-який час протягом раку.

Синдром Ріхтера — це рідкісний стан, при якому ХЛЛ швидко переходить у більш агресивну форму раку. Його часто діагностують через 2–4 роки після первинної діагностики ХЛЛ, але це може статися будь-коли.

Симптоми зазвичай включають нічну пітливість, лихоманку та швидку, незрозумілу втрату ваги. Лікарі, ймовірно, проведуть аналізи крові, щоб перевірити наявність цієї зміни.

Поточні методи лікування відносно неефективні, але майбутні клінічні дослідження можуть виявити безпечні ефективні варіанти лікування.