Гострий лейкоз зі змішаним фенотипом має ознаки як лімфоїдного, так і мієлоїдного лейкозів. Ці змішані якості дуже ускладнюють діагностику та лікування. Прогноз для людей з цим типом лейкемії гірший, ніж для людей з іншими гострими лейкеміями.
Гострі лейкемії, як правило, розвиваються в одному з двох клітинних рядів, лімфоїдному або мієлоїдному. Існує інший тип лейкемії, який називається гострим лейкозом зі змішаним фенотипом (MPAL), який має маркери обох ліній.
MPAL не є поширеним явищем. Це лише компенсує
Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про MPAL, його симптоми та способи його діагностики та лікування. Ми також розповідаємо про перспективи для людей з MPAL і про те, чи виліковний цей тип лейкемії.
Що таке гострий лейкоз зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Гострі лейкемії, як правило, мають лімфоїдний або мієлоїдний характер. Наприклад, є:
- Гострий лімфолейкоз (ОЛЛ): Цей тип включає лімфоїдні клітини, які з часом стають білими кров’яними клітинами, такими як В-клітини або Т-клітини.
- Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ): Цей тип включає мієлоїдні клітини, які з часом стають білими кров’яними клітинами, такими як нейтрофіли або моноцити.
MPAL – це тип лейкемії, який має маркери для обох лімфоїдних і мієлоїдні лінії. Існує два загальні типи MPAL:
- Білінеальний: Bilineal означає «дві лінії». У цьому типі MPAL існують дві окремі популяції клітин лейкемії. Одна популяція лімфоїдна, інша – мієлоїдна.
- біфенотипові: Біфенотипічний означає «два типи». У цьому типі MPAL є одна популяція клітин лейкемії. Ці клітини експресують маркери як лімфоїдної, так і мієлоїдної ліній.
Різниця між цими двома типами MPAL не завжди є чіткою. Наприклад, білінійні MPAL можуть трансформуватися в біфенотипічні MPAL і навпаки.
Які симптоми гострого лейкозу зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Ознаки та симптоми MPAL подібні до інших гострих лейкозів. Вони можуть включати:
-
анемія, яка може викликати:
- втома
- слабкість
- запаморочення або запаморочення
- задишка
- часті інфекції
- легке утворення синців або кровотеча
- лихоманка
- нічна пітливість
- знижений апетит
- ненавмисна втрата ваги
- збільшення лімфатичних вузлів
- болі в кістках або суглобах
- головний біль
- нудота і блювота
- збільшення вашої печінки або селезінки
Люди з MPAL також зазвичай мають високий рівень лейкоцитів. Крім того, близько 25% людей з MPAL мають клітини лейкемії, присутні в їхній центральній нервовій системі, яка включає головний і спинний мозок.
Що викликає гострий лейкоз зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Що саме викликає MPAL, ще невідомо. Взагалі кажучи, лейкемія виникає, коли
Певні генетичні зміни, які впливають на ваші хромосоми, пов’язані з MPAL:
- Філадельфійська хромосома: Філадельфійська хромосома – це коли частини хромосоми 9 і хромосоми 22 міняються місцями, що призводить до злиття BCR і ABL1 гени в хромосомі 22.
- Аномалії хромосоми 11q23: Аномалії хромосоми 11q23 включають зміни в певній частині хромосоми 11, яка називається q23.
Фактори ризику MPAL
MPAL зустрічається рідко. Таким чином, ми все ще мало знаємо про конкретні фактори ризику. Але дослідження виявили, що MPAL частіше зустрічається у людей, яким призначено чоловіче народження.
Існують також відмінності у віці людей, які отримують білінеальний та біфенотипічний MPAL. Середній вік для встановлення діагнозу білінеальний MPAL становить 18 років. Навпаки, середній вік для встановлення діагнозу біфенотипічної MPAL становить 53 роки.
Як діагностується гострий лейкоз зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Оскільки MPAL зустрічається рідко, його може бути дуже важко діагностувати. Лікар або медичний працівник почне зі збору вашої історії хвороби та фізичного огляду. Вони можуть замовити такі лабораторні тести, як:
- загальний аналіз крові
- мазок периферичної крові
- основна метаболічна панель
- коагуляційні тести
Якщо результати цих тестів свідчать про те, що у вас може бути лейкемія, лікар призначить аспірацію кісткового мозку та біопсію. Зразки, зібрані під час цієї процедури, можна використовувати для пошуку та подальшої характеристики клітин лейкемії.
Діагностика MPAL передбачає ретельний аналіз зразків кісткового мозку за допомогою імунотипування та аналізу хромосом.
Імунотипування вивчає різні маркери на клітинах лейкемії, як правило, за допомогою процесу, який називається проточною цитометрією. Аналіз хромосом може виявити зміни, такі як Філадельфійська хромосома або аномалії 11q23.
MPAL можна класифікувати на п’ять різних категорій на основі імунотипування та аналізу хромосом:
- MPAL з t(9;22)(q34;q11,2); BCR-ABL1: Люди з цим типом MPAL мають філадельфійську хромосому.
- MPAL з t(v;11q23); KMT2A переставлено: Особи з цим типом MPAL мають аномалії 11q23.
- MPAL B-myeloid, NOS (інше не вказано): Пацієнти з цим типом мають MPAL з В-лімфоїдними та мієлоїдними маркерами. У них немає аномалій філадельфійської хромосоми або 11q23.
- MPAL Т-мієлоїдний, NOS: Пацієнти з цим типом мають MPAL з Т-лімфоїдними та мієлоїдними маркерами. У них немає аномалій філадельфійської хромосоми або 11q23.
- Рідкісні види MPAL: Люди, які потрапляють у цю категорію, мають більш рідкісні типи MPAL.
Як лікують гострий лейкоз зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Є
Початкове лікування зазвичай включає хіміотерапію, яка використовує препарати, які порушують ріст клітин лейкемії. Схема хіміотерапії може бути такою, яка спрямована на ALL, AML, або такою, яка націлена як на ALL, так і на AML.
Особи з аномаліями Філадельфійської хромосоми або 11q23, швидше за все, отримають препарат таргетної терапії до початкової схеми лікування. Ці препарати впливають на певні маркери, пов’язані з клітинами лейкемії.
Початкове лікування може супроводжуватися алогенною трансплантацією стовбурових клітин (SCT). Метою SCT є створення здорового кісткового мозку, який не містить клітин лейкемії.
В алогенній SCT сильна хіміотерапія використовується для знищення клітин у вашому кістковому мозку, включаючи клітини лейкемії. Потім ви отримуєте інфузію стовбурових клітин від здорового відповідного донора.
Чи виліковний гострий лейкоз зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Змішаний характер MPAL робить його дуже складним для лікування. Таким чином, перспективи для людей з MPAL загалом погані.
Цілком можливо, що SCT забезпечить лікування для деяких людей. Але у багатьох людей з MPAL в якийсь момент лейкемія знову виникне.
Які перспективи для людини з гострим лейкозом зі змішаним фенотипом (MPAL)?
Прогноз для людей з MPAL зазвичай гірший, ніж для людей з іншими типами гострого лейкозу. Деякі з факторів, які можуть вплинути на ваш світогляд, включають:
- тип MPAL, який у вас є, наприклад, білінейний чи біфенотиповий
- специфічні лімфоїдні або мієлоїдні маркери, пов’язані з вашим MPAL
- генетичні характеристики вашого MPAL, наприклад наявність аномалій філадельфійської хромосоми або 11q23
- кількість білих кров’яних тілець, коли ви отримуєте діагноз
- як рак реагує на рекомендоване лікування
- якщо уражена центральна нервова система
- якщо ваш MPAL відновився після лікування (рецидив)
- ваш вік і загальний стан здоров’я
А
Для довідки, загальна 5-річна відносна виживаність при лейкемії між 2012 і 2018 роками в Сполучених Штатах становила
Діти з MPAL зазвичай мають a
MPAL – це тип лейкемії, який має маркери як лімфоїдної, так і мієлоїдної ліній. Його симптоми подібні до симптомів інших гострих лейкозів, таких як ALL та AML.
MPAL може бути важко діагностувати та лікувати. Лікування зазвичай включає хіміотерапію та, можливо, SCT.
Через змішані якості MPAL перспективи для людей з ним гірші, ніж для людей з іншими типами гострого лейкозу. Але оскільки кожна людина індивідуальна, не забудьте поговорити з медичною командою, щоб отримати краще уявлення про ваш конкретний світогляд.
Discussion about this post