Що таке ентеропатія з втратою білка (PLE)?

Що викликає PLE?

Є кілька відомих причин, чому може виникнути PLE.

По-перше, багато захворювань шлунково-кишкового тракту (ШКТ) викликають запалення в кишечнику. Зазвичай людські організми перетравлюють і поглинають більшість білків у кишечнику. Але запалення кишечника може перешкоджати цьому процесу, викликаючи PLE.

Інші умови можуть змусити ваше тіло виробляти занадто багато лімфи, яка дуже багата білком. Надлишок лімфи стікає в кишечник, що призводить до PLE.

Хто отримує PLE?

PLE може вражати людей будь-якого віку, раси чи статі з певними довгостроковими захворюваннями. Лікарі зазвичай поділяють захворювання, які можуть спровокувати надмірну втрату білка, на три групи:

Ерозивно-виразкові захворювання ШКТ

Ці стани викликають рани та виразки на оболонці шлунково-кишкового тракту:

• Хвороба Крона
• виразковий коліт
• рак шлунка або товстої кишки
• виразки шлунка
• C. диф інфекція

• хвороба «трансплантат проти господаря», яка може виникнути після трансплантації стовбурових клітин

Неерозивні та невиразкові захворювання ШКТ

Ці захворювання ШКТ не викликають виразки кишечника. До цієї групи входять:

• целіакія
• деякі бактеріальні та паразитарні інфекції

• амілоїдоз або нездорове накопичення білка в організмі

• СНІД
• вовчак
• ревматоїдний артрит

Розлади, які впливають на вашу лімфатичну систему

Лімфатична система відводить рідину з ваших тканин. Умови, які можуть заважати цьому, включають:

• різні види захворювань серця
• ракові захворювання лімфатичної системи
• деякі види цирозу печінки

Однією з найпоширеніших причин PLE є тип операції на відкритому серці, яка називається процедурою Фонтана. Лікарі проводять його людям (в першу чергу дітям) з вродженими вадами серця.

Які симптоми PLE?

Периферичний набряк, або припухлість ваших рук або гомілок, є найпоширенішим симптомом PLE. Інші симптоми залежать від основного захворювання.

Люди, які мають PLE через запалення ШКТ, можуть відчувати:

• діарея
• здуття живота
• біль у животі
• часті бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції

Люди, які мають PLE в результаті захворювання серця, можуть мати наступне:

• задишка

• ямковий набряк або тип набряку під шкірою

• інші симптоми серцевої недостатності

Як лікарі діагностують PLE?

Щоб діагностувати PLE, лікар спочатку підтвердить, що у вас є основне захворювання. Якщо вони не можуть підтвердити, що у вас є основна причина для PLE, вони шукатимуть інший стан із подібними симптомами до PLE, наприклад:

• захворювання печінки
• захворювання нирок, включаючи нефротичний синдром
• білкова недостатність харчування
• порушення всмоктування
• гіпоальбумінемія
• сальмонельозна інфекція

Щоб визначити основне захворювання, лікар проведе медичний огляд і кілька аналізів. До них належать:

• візуалізаційні тести (МРТ, КТ або рентген)

• ендоскопія, ентероскопія або колоноскопія

Вони також проведуть аналізи крові, сечі та калу, щоб виміряти рівень білка. Це підтвердить діагноз PLE. Один із найпоширеніших тестів називається кліренсним тестом на альфа-1 антитрипсин (A1AT). Він вимірює рівень білка в калі.

Що таке лікування PLE?

Найефективніший спосіб допомогти з PLE – це лікувати основне захворювання. Деякі ліки, наприклад, діуретики та стероїди, можуть допомогти зменшити запалення, яке викликає PLE.

Але лікування основного захворювання не завжди можливо або може бути недостатнім. Якщо це так, ваш лікар шукатиме способи повернути білок у ваше тіло. Вони можуть, наприклад:

• змініть свій раціон, щоб збільшити кількість білка і зменшити кількість жиру
• вливати білок у кров через крапельницю
• виконати лімфатичну емболізацію, щоб закрити негерметичні лімфатичні судини

Чи може моя дієта вплинути на PLE?

Дієта є одним із найефективніших способів запобігти пошкодженню, спричиненому PLE. Ваш лікар, швидше за все, порекомендує вам дієту з високим вмістом білка. Зменшення кількості жиру, який ви споживаєте, також може мати позитивний ефект, оскільки це може обмежити витік білка через лімфатичну систему.

Але дієта сама по собі не лікує PLE. Ваш лікар, ймовірно, використовуватиме інші методи лікування разом зі зміною дієти, щоб допомогти контролювати цей стан.

Які перспективи для людей з PLE?

PLE є дуже серйозним станом. Якщо його не лікувати, у вашому організмі вичерпуються життєво важливі білки. Це може бути фатальним.

Старіші дослідження підраховано, що лише половина всіх людей, у яких розвинувся PLE внаслідок процедури Фонтана, вижила щонайменше 5 років. Але а 2022 дослідження виявили, що виживаність становила 81,6% через 5 років і 76,5% через 10 років.

Новіші спеціалізовані методи лікування можуть збільшити ваші показники виживання. Обов’язково поговоріть зі своїм лікарем про свій конкретний прогноз.

PLE – це дуже серйозний стан, який спричиняє втрату організмом великої кількості білка. Воно виникає внаслідок інших тривалих станів.

Ці умови зазвичай впливають на шлунково-кишковий тракт, серце або лімфатичну систему. Основним симптомом PLE є периферичний набряк, але ви, ймовірно, матимете інші симптоми, характерні для вашого основного захворювання.

Найкращим способом лікування PLE є лікування основного захворювання. Але PLE-специфічне лікування також може допомогти впоратися з цим станом.

PLE може бути смертельним, але нові методи лікування можуть покращити ваш світогляд.