Що таке мезентеріальна лімфома?

Що таке мезентеріальна лімфома?

Лімфома — це група ракових захворювань, які розвиваються у вашій лімфатичній системі та характеризуються неконтрольованою реплікацією лейкоцитів. Його загалом поділяють на дві основні категорії: неходжкінська лімфома та лімфома Ходжкіна.

Мезентеріальна лімфома – це коли лімфома розвивається в лімфатичних вузлах всередині вашої брижі. Мезентеріальні пухлини зустрічаються дуже рідко. А 2010 дослідження оцінки, на які вони впливають 1 з 200 000 до 350 000 Люди. Вони складають приблизно від 1% до 3,6% усіх шлунково-кишкових лімфом.

Найпоширеніший тип лімфоми, який розвивається в брижі, називається фолікулярною лімфомою. Фолікулярна лімфома становить близько 30% всіх лімфом.

У вашій брижі також може розвинутися більш агресивний тип лімфоми, який називається дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою.

Які симптоми мезентеріальної лімфоми?

Мезентеріальна лімфома часто викликає помітне утворення в животі та біль у животі. Інші симптоми можуть включати:

• спазми
• втрата апетиту
• нудота і блювота
• ненавмисна втрата ваги

Герпетиформний дерматит

Хвороба нечутливості до глютену, яка називається герпетиформним дерматитом, яка являє собою висипання, що сверблять, з пухирцями, може збільшити ймовірність розвитку лімфоми. Найбільш поширеним типом лімфоми, пов’язаної з герпетиформним дерматитом, є Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеропатією.

Тромбоцитопенія

У рідкісних випадках у людей з мезентеріальною лімфомою також може розвинутися тромбоцитопенія. Тромбоцитопенія – це коли ваше тіло виробляє менше, ніж нормальний рівень тромбоцитів, і ваша кров не згортається належним чином. Симптоми включають легке утворення синців або несподівану чи тривалу кровотечу.

Мезентеріальний панікуліт

Також є мезентеріальний панікуліт сильно пов’язані з раком, особливо лімфомою та колоректальним раком. Мезентеріальний панікуліт — це запальне захворювання жирової тканини брижі, яке може викликати такі симптоми, як:

• нудота і блювота
• діарея
• запор
• здуття живота
• втома
• лихоманка

Непрохідність кишечника

У рідкісних випадках мезентеріальна лімфома може призвести до кишкової непрохідності. Кишкова непрохідність – це коли закупорка перешкоджає проходженню їжі та води через кишечник.

У дослідженні 2022 року дослідники представили випадок жінки у віці 60 років із мезентеріальною лімфомою. Повідомляється, що протягом кількох днів вона відчувала нудоту, блювоту та біль у животі. Обстеження показало, що у неї кишкова непрохідність, викликана двома пухлинами мезентеріальної лімфоми.

Що викликає мезентеріальну лімфому і хто в групі ризику її захворювання?

Дослідники не зовсім впевнені, чому у деяких людей розвивається мезентеріальна лімфома, але найпоширенішим типом мезентеріальної лімфоми є фолікулярна лімфома.

У більшості випадків невідомо, чому розвивається фолікулярна лімфома. Це частіше зустрічається у білих американців, ніж у азіатів чи афроамериканців, і близько половини людей страждають вік 55 років коли їм поставлено діагноз. Це рідко зустрічається у людей до 20 років.

Вплив деяких пестицидів і гербіцидів є відомі фактори ризику.

Як діагностується мезентеріальна лімфома?

Ваш лікар почне діагностику, розпитавши вас про ваші симптоми та ознайомившись із вашою історією хвороби. Вони можуть відчути шишку у вашому животі під час фізичного огляду.

Наступним етапом діагностичного процесу є сканування зображень. Ваш лікар, швидше за все, призначить комп’ютерну томографію (КТ), щоб допомогти визначити збільшені лімфатичні вузли, а також розмір і розташування вашої пухлини.

Характерною ознакою мезентеріальної лімфоми на КТ є «знак сендвіча» або «знак гамбургера», названий за формою утворення.

Щоб підтвердити, що у вас рак, а хірургічна біопсія зазвичай потрібно. Біопсію часто можна виконати лапароскопічно через невеликий розріз.

Після виконання хірургічної біопсії патологоанатом досліджує отриманий зразок під мікроскопом, щоб визначити, чи є він раковим або нераковим. Якщо це рак, патологоанатом часто може визначити походження раку.

Як лікується мезентеріальна лімфома?

Мезентеріальна лімфома в першу чергу лікується хірургічним втручанням для видалення пухлини з наступною хіміотерапією.

Часто призначається суміш хіміотерапевтичних препаратів. У дослідженні 2019 року, опублікованому в журналі «Клінічна мієлома лімфоми та лейкемія», 23 людини з дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою брижі отримували лікування R-CHOP або Р-ЕПОХА хіміотерапія з наступною променевою терапією.

Схема R-Chop містить:

• ритуксимаб, препарат для імунотерапії

• циклофосфан
• доксорубіцин
• вінкристин
• преднізон

А схема R-EPOCH містить:

• ритуксимаб
• етопозид
• преднізон
• вінкристин
• циклофосфан
• доксорубіцин

Троє з 23 учасників дослідження також отримали трансплантацію кісткового мозку.

Які перспективи для людини з мезентеріальною лімфомою?

Через рідкість захворювання невідомо, які перспективи для більшості людей з мезентеріальною лімфомою. Більшість доступних досліджень походить від окремих тематичних досліджень або невеликих серій.

5-річна відносна виживаність фолікулярної лімфоми в цілому становить 90%. Це 97% для людей з раком, локалізованим в одній області. 5-річна відносна виживаність є мірою того, скільки людей з раком живуть через 5 років порівняно з людьми без раку.

5-річна відносна виживаність при дифузній великоклітинній В-клітинній лімфомі становить 73% і 74% для людей з раком, локалізованим в одній області.

Мезентеріальна лімфома розвивається в лімфатичних вузлах шару тканини в черевній порожнині, який називається брижею.

Найпоширенішим підтипом є фолікулярна лімфома, але також повідомлялося про більш агресивний тип лімфоми, який називається дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою.

Необхідні додаткові дослідження, щоб повністю зрозуміти найкращий спосіб лікування мезентеріальної лімфоми та її довгострокову перспективу. Деякі люди успішно пройшли хірургічне лікування та хіміотерапію.