Що таке Kernicterus?

Симптоми ядерної палички

Ознаки жовтяниці можуть з’явитися протягом перших кількох днів життя новонародженого. Жовтяниця призводить до того, що шкіра дитини і білки очей набувають жовтуватий колір. Симптоми Kernicterus більш виражені.

Немовлята з керніктером також млявими. Це означає, що вони надзвичайно сонливі. Усі немовлята багато сплять, але мляві немовлята сплять навіть більше, ніж зазвичай, і їх дуже важко розбудити. Коли вони прокидаються, вони часто знову засинають.

Інші симптоми ядерної палички включають:

• високий плач
• зниження апетиту і менше годування, ніж зазвичай
• невтішний плач
• гнучке або в’яле тіло
• відсутні рефлекси
• вигинання голови і п’ят назад, як бант
• неконтрольовані рухи
• блювота
• незвичайні рухи очей
• відсутність мокрих або брудних підгузників
• лихоманка
• судоми

Якщо ви помітили ці симптоми, зверніться до лікаря або негайно відвезіть дитину в лікарню.

Керніктер у дорослих

Kernicterus дуже рідко зустрічається у дорослих. Умови, що викликають його, найчастіше вражають немовлят. У дорослих можливий розвиток високих рівнів білірубіну, але майже ніколи не виникає ядра.

Умови, які можуть викликати дуже високий рівень білірубіну у дорослих, включають:

• Синдром Кріглера-Наджара: Спадкове захворювання, яке ускладнює розщеплення білірубіну організму.
• Синдром Дубіна-Джонсона: Рідкісне спадкове захворювання, яке заважає організму ефективно виводити білірубін. Цей стан не викликає ядра.
• Синдром Жильбера: Стан, при якому печінка не може належним чином переробляти білірубін.
• Роторний синдром: Спадкове захворювання, яке спричиняє підвищення рівня білірубіну в крові. Цей стан не викликає ядра.

Що викликає керніктер?

Kernicterus викликається важкою жовтяницею, яку не лікують. Жовтяниця – поширена проблема у новонароджених. Відбувається це через те, що печінка новонародженого недостатньо швидко переробляє білірубін. В результаті білірубін накопичується в крові дитини.

В організмі є два види білірубіну:

• Некон’югований білірубін: Цей тип білірубіну потрапляє з кровотоку в печінку. Він не розчинний у воді, тобто не розчиняється у воді, тому може накопичуватися в тканинах вашого тіла.
• Кон’югований білірубін: Він перетворюється з некон’югованого білірубіну у вашій печінці. Кон’югований білірубін розчинний у воді, тому його можна видалити з організму через кишечник.

Якщо некон’югований білірубін не перетворюється в печінці, він може накопичуватися в організмі дитини. Коли рівень некон’югованого білірубіну стає дуже високим, він може переміщатися з крові в тканину мозку. Некон’югований білірубін може призвести до ядра, якщо щось спричиняє його накопичення. Кон’югований білірубін не проникає з крові в мозок і зазвичай його можна видалити з організму. Отже, кон’югований білірубін не призводить до ядра.

Існує кілька потенційних причин, які можуть призвести до накопичення некон’югованого білірубіну:

Резус-хвороба або несумісність ABO

Іноді групи крові дитини і матері несумісні. Якщо мати резус-негативна, це означає, що її еритроцити не мають певного типу білка, приєднаного до них. Можливо, у її дитини інший резус-фактор, ніж у неї. Якщо її дитина резус-позитивний, це означає, що у них є білок, приєднаний до їхніх еритроцитів. Це відоме як резус-несумісність.

При резус-несумісності деякі еритроцити плода можуть проникати через плаценту і потрапляти в кров матері. Імунна система матері розпізнає ці клітини як чужорідні. Він виробляє білки, які називаються антитілами, які атакують еритроцити дитини. Після цього антитіла матері можуть потрапити в організм дитини через плаценту і знищити еритроцити дитини.

Оскільки ці клітини крові руйнуються, рівень білірубіну у дитини підвищується. Після народження дитини білірубін накопичується в крові та мозку. Резус-хвороба сьогодні зустрічається рідко, тому що матері можуть лікуватися від неї під час вагітності.

Подібний, але менш важкий стан іноді може виникнути, коли мати має групу крові О, а її дитина має інший тип (несумісність ABO). Це все ще досить поширене явище. Хоча ці немовлята також піддаються підвищеному ризику зараження ядром, це майже завжди можна запобігти за допомогою належного моніторингу та раннього лікування, якщо це необхідно.

Синдром Кріглера-Наджара

Діти з цим спадковим станом не мають ферменту, необхідного для перетворення некон’югованого білірубіну в кон’югований білірубін для видалення. В результаті в їх крові накопичується високий рівень білірубіну.

Керніктер і сульфаніламіди

Деякі ліки, зокрема антибіотики, також були пов’язані з ураженням ядра. Сульфаніламіди (також звані сульфаніламідними препаратами) — група антибіотиків, які вбивають бактерії. Один поширений антибіотик поєднує сульфаніламід сульфаметоксазол з триметопримом (SMX-TMP) для лікування бактеріальних інфекцій. Дослідження викликали занепокоєння що сульфаніламіди можуть підвищити ризик розвитку ядра.

Некон’югований білірубін зазвичай проходить через кровотік до печінки, зв’язаний з білком альбуміном. У печінці він перетворюється на кон’югований білірубін, щоб його можна було видалити з організму. Сульфонаміди можуть від’єднувати білірубін від альбуміну, що підвищує рівень білірубіну в крові. Незв’язаний білірубін може проникнути в мозок і викликати ядро.

Дізнайтеся, чим відрізняються сульфаніламіди та сульфіти »

Фактори ризику яйцеклітини

У немовлят більша ймовірність отримати сильну жовтяницю та язву, якщо вони:

• Народилися передчасно. Коли діти народжуються до 37 тижнів, їх печінка розвинена ще менше, і для ефективного видалення білірубіну потрібно більше часу.
• Не годуйте добре. Білірубін виводиться з калом. Погане годування заважає малюкам робити достатньо брудних підгузників.
• У когось із батьків або братів або сестер у дитини була жовтяниця. Цей стан може перебігати в сім’ях. Це може бути пов’язано з певними спадковими захворюваннями, такими як дефіцит G6PD, який призводить до розпаду еритроцитів занадто рано.
• Народилися від матері з групою крові О або резус-негативною. Мами з такою групою крові іноді народжують дітей з високим рівнем білірубіну.

Як діагностується ядра?

Найчастіше керніктер діагностується у немовлят. Одним з тестів, які можна використовувати для перевірки рівня білірубіну, є люксметр. Лікар або медсестра перевірять рівень білірубіну у вашої дитини, помістивши люміметр на голову дитини. Світломір показує, скільки білірубіну в шкірі вашої дитини, або рівень їх черезшкірного білірубіну (TcB).

Якщо рівень TcB у вашої дитини високий, це може свідчити про накопичення білірубіну в організмі. Лікар призначить аналіз крові на білірубін.

Лікування яйцеклітини

Мета лікування – зменшити кількість некон’югованого білірубіну в організмі дитини до того, як він досягне рівня, який спричиняє пошкодження мозку ядерцем.

Діти з високим рівнем білірубіну часто лікуються за допомогою фототерапії або світлотерапії. Під час такої обробки оголене тіло дитини піддається впливу спеціального світла. Світло збільшує швидкість, з якою організм дитини розщеплює некон’югований білірубін.

Дізнайтеся більше про світлову терапію та про те, як вона використовується для лікування депресії »

Немовлятам з дуже високим рівнем білірубіну може знадобитися кровообмінне переливання. Під час цієї процедури кров дитини забирають потроху. Потім його замінюють на відповідну кров від донора.

Збільшення кількості годувань, які ви даєте дитині, також може допомогти лікувати високий рівень білірубіну. Білірубін виводиться через кишечник з калом. Чим більше діти їдять, тим більше відходів вони виробляють, і тим більше білірубіну виводиться.

Продовжуйте читати: Рекомендований лікарем графік годування для вашої 6-місячної дитини »

Ускладнення ядерної палички

У немовлят з яйцеклітиною можуть розвинутися такі ускладнення:

• атетоїдний церебральний параліч, тип рухового розладу, викликаного пошкодженням мозку
• відсутність м’язового тонусу
• м’язові спазми
• проблеми з координацією рухів

• втрата слуху і глухота

• проблеми з рухом очей, включаючи проблеми з поглядом вгору
• труднощі з розмовою
• інтелектуальна недостатність
• забарвлені молочні зуби

Outlook для kernicterus

Як тільки з’являються симптоми керніктерії, ураження мозку вже почалося. Лікування може припинити, але не повернути цю шкоду. Ось чому важливо стежити за високим рівнем білірубіну у новонароджених — особливо якщо вони знаходяться в групі ризику — і швидко лікувати їх.