Як гострий мієлоїдний лейкоз у спинномозковій рідині впливає на симптоми, лікування та перспективи

Як часто гострий мієлоїдний лейкоз поширюється на спинномозкову рідину та ЦНС?

Повідомляється про поширення ракових клітин у спинномозкову рідину та ЦНС 3 відсотки людей з AML. Хоча деякі дослідники вважають, що це може бути недооцінка. Ураження ЦНС частіше зустрічається у дітей.

Дослідження за участю європейських педіатричних дослідницьких груп ГМЛ показали вплив залучення ЦНС від 6% до 29% дітей з ГМЛ.

В 2017 дослідження, дослідники виявили, що ураження ЦНС було більш поширеним у людей з рецидивом ГМЛ, ніж у вперше діагностованих ГМЛ. У групі з 3261 людини з ГМЛ 0,6% мали ураження ЦНС при початковому діагнозі, тоді як 2,9% мали це при рецидиві.

Дослідники все ще намагаються зрозуміти, як клітини лейкемії досягають спинномозкової рідини.

В 2018 дослідженняДослідники знайшли на мишах докази того, що клітини лейкемії захоплюють білки на зовнішній стороні кровоносних судин і переміщують їх від кісткового мозку до спинномозкової рідини.

Фактори ризику ураження ЦНС

Фактори ризику пов’язані з розвитком ураження ЦНС, включають:

• високі рівні лактатдегідрогенази та лейкоцитів перед лікуванням
• інверсія хромосоми 16 і аномалії хромосоми 11
• які мають підкатегорії ГМЛ, які називаються гострим мієломоноцитарним лейкозом або гострим моноцитарним лейкозом
• молодший вік

Чи є специфічні симптоми, які виникають, коли AML поширюється на спинномозкову рідину?

ГМЛ у спинномозковій рідині або інших частинах ЦНС зазвичай не викликає симптомів. Якщо симптоми присутні, вони залежать від того, де виявлені ракові клітини. Вони можуть включати:

• втрата рівноваги
• непритомність
• перепади настрою
• судоми
• нудота і блювота
• підвищений мозковий тиск
• біль у спині
• слабкість ніг або рук
• оніміння або біль

• втрата функції сечового міхура або кишечника

Якщо ваші черепні нерви уражені, ви можете розвинути:

• оніміння обличчя
• приглухуватість
• сліпота
• труднощі з ковтанням

У рідкісних випадках раптова поява ожиріння може розвинутися через зміни в частині вашого мозку, яка називається гіпоталамусом.

Більш типові симптоми AML включають:

• ненавмисна втрата ваги
• втома
• лихоманка
• нічна пітливість
• втрата апетиту

Як зазвичай діагностується AML у спинномозковій рідині?

Щоб перевірити, чи поширилася лейкемія на спинномозкову рідину, ваш лікар може перевірити рідину за допомогою процедури, яка називається люмбальна пункція або спинномозкова пункція.

Під час цієї процедури з нижньої частини спини за допомогою голки видаляється невелика кількість спинномозкової рідини. Процедура зазвичай проводиться під місцевою анестезією і не викликає сильного болю.

Поперековий кран зазвичай не використовується для AML у дорослих, якщо у вас немає симптомів, які свідчать про поширення раку на спинномозкову рідину. Це частина звичайного обстеження дітей.

Як лікувати AML у спинномозковій рідині?

Лікування ГМЛ із ураженням ЦНС залежить від таких факторів, як:

• твій вік
• ваше загальне здоров’я
• підкатегорія AML, яку ви маєте
• ступінь і локалізація ураження ЦНС
• чи отримували ви раніше лікування раку

Індукційна терапія

Початковий раунд хіміотерапії, який називається індукційною хіміотерапією, використовується для знищення клітин лейкемії у вашому кістковому мозку. Індукційна терапія часто включає комбінацію цитарабін і антрацикліновий препарат, такий як даунорубіцин або ідарубіцин.

Деякі люди з певними генетичними мутаціями також можуть отримувати препарати таргетної терапії мідостаурин або гемтузумаб.

Консолідуюча терапія з трансплантацією стовбурових клітин

Якщо ви досягнете ремісії після індукційної терапії, ви отримаєте ще один раунд хіміотерапії, щоб знищити клітини, що залишилися. Консолідуюча терапія часто включає кілька циклів хіміотерапії за схемою, яка називається високими дозами цитарабіну.

Ви також можете отримати трансплантацію кісткового мозку на цьому етапі лікування, якщо ви маєте право.

Люди, які отримували препарати таргетної терапії під час індукційної терапії, можуть продовжувати їх отримувати.

Інтратекальна хіміотерапія

Якщо після люмбальної пункції лікарі виявлять ознаки ураження ЦНС, ви, ймовірно, отримаєте інтратекальна хіміотерапію, процедуру, при якій хіміотерапевтичні препарати вводять безпосередньо в спинномозкову рідину. Зазвичай використовуються препарати метотрексат або цитарабін.

Інтратекальна хіміотерапія також може поєднуватися з променевою терапією.

Які перспективи для людини з AML у спинномозковій рідині?

Ураження ЦНС пов’язане з погіршенням перспектив у людей з AML. Дослідження показують, що близько половини людей із ураженням ЦНС живуть менше приблизно 3 місяціа загальна 5-річна виживаність становить 11%.

Незважаючи на загалом поганий прогноз, варіанти лікування покращуються, і рівень виживаності при AML, ймовірно, покращиться в майбутньому. З 1975 року загальна 5-річна відносна виживаність покращилася 5,5% до 30,3%повідомляє NCI.

У дослідженні 2021 року дослідники не виявили суттєвої різниці у виживаності між людьми з нещодавно діагностованим ГМЛ з або без ураження ЦНС.

Часті запитання про AML у спинномозковій рідині

Ось деякі запитання, які люди часто задають про AML у спинномозковій рідині.

Як швидко поширюється AML?

Лейкемії класифікуються як гострі та хронічні. Гострі лейкемії, такі як AML, мають тенденцію до швидкого поширення та потребують агресивного лікування. Симптоми ГМЛ, як правило, розвиваються протягом кількох тижнів і продовжують погіршуватися.

Чи подібне дослідження кісткового мозку до люмбальної пункції?

Біопсія кісткового мозку передбачає взяття невеликої кількості кісткового мозку з однієї з ваших кісток за допомогою довгої тонкої голки. Часто зразок беруть із тазової кістки.

Люмбальна пункція передбачає введення голки в нижню частину хребта. Голка вводиться в субарахноїдальний простір, де спинномозкова рідина циркулює між захисними шарами спинного мозку.

Чи може AML початися в спинномозковій рідині, чи він зазвичай поширюється туди з кісткового мозку чи периферичної крові?

AML починається в клітинах, які виробляють клітини крові. Більшість клітин, які виробляють клітини крові у вашому тілі, знаходяться у вашому кістковому мозку. Аномальні клітини крові, які виробляє ваш кістковий мозок, швидко циркулюють по всьому тілу і можуть досягати спинномозкової рідини.

Гостра мієлоїдна лейкемія (ГМЛ) може поширюватися на спинномозкову рідину та інші частини ЦНС. Здається, що ураження ЦНС частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Інший тип лейкемії під назвою ALL поширюється на ЦНС частіше, ніж AML.

AML, який поширився на ЦНС, часто не викликає симптомів. Люмбальна пункція проводиться тільки у дорослих при підозрі на ураження ЦНС.

Дуже важливо повідомити свого лікаря, якщо у вас є симптоми, які можуть вказувати на те, що рак поширився на ЦНС. Симптоми включають незрозумілі головні болі, нудоту або блювоту.