Лікування гострої печінкової порфірії (АГП) залежить від симптомів та загального стану здоров’я. Керування своїм станом є ключем до запобігання ускладнень.
Однак важливо поговорити зі своїм лікарем, якщо ваші симптоми погіршуються або у вас більше нападів, ніж зазвичай.
Розгляньте наступні запитання як відправну точку, коли ви будете говорити зі своїм лікарем про лікування AHP.
Як дізнатися, чи у мене ще один напад?
Незважаючи на комплексний план управління, атака AHP все ще можлива.
Симптоми можуть виникати, коли у вашому організмі не вистачає гему для вироблення білків гемоглобіну в еритроцитах. Такі ж білки містяться у ваших м’язах і серці.
Запитайте свого лікаря, чи є якісь симптоми, на які слід звернути увагу, які можуть сигналізувати про напад AHP. Вони можуть включати:
- посилення болю
- болі в животі
- нудота
- блювота
- утруднення дихання
- підвищення артеріального тиску і частоти серцевих скорочень
- зневоднення
- судоми
Чи доведеться мені йти в лікарню?
Ваш лікар може порекомендувати відвідати лікарню, якщо у вас напад AHP. Легкі симптоми можуть не вимагати госпіталізації, як серйозний напад.
Ви повинні звернутися до лікарні, якщо у вас є значні зміни артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, судоми або ви втратили свідомість. Сильний біль також можна вирішити в лікарні.
Після того, як ви перебуваєте в лікарні, вам можуть призначити лікування внутрішньовенно, щоб швидко зупинити напад. Ваш лікар може також спостерігати за вами на предмет серйозних ускладнень з нирками або печінкою.
Якщо ви не впевнені, чи потрібно йти до лікарні, зателефонуйте своєму лікарю або попросіть його надати номер телефону в неробочий час, за яким ви можете зателефонувати для консультації.
Які процедури доступні у вашому офісі?
Багато з невідкладних методів лікування, доступних для AHP в лікарні, також доступні в кабінеті вашого лікаря.
Зазвичай вони призначаються в менших дозах як частина плану підтримки, а не як невідкладна медична допомога.
Такі методи лікування включають:
- внутрішньовенна глюкоза: допомагає контролювати рівень глюкози, якщо ви не отримуєте достатньої кількості для створення еритроцитів
- внутрішньовенний гемін: синтетичну форму гему, яку вводять кілька разів на місяць для запобігання нападам AHP
- ін’єкції геміну: форма введення гему, рекомендована, якщо ваш організм виробляє занадто багато порфіринів і недостатньо гему
- флеботомія: процедура видалення крові, яка спрямована на видалення надлишку заліза в організмі
- агоніст гонадотропін-рилізинг гормону: ліки, що відпускаються за рецептом, для жінок, які втрачають гем під час менструального циклу
- генна терапія: це включає гівосіран, який зменшує швидкість, з якою токсичні побічні продукти утворюються в печінці
Чи потрібна мені флеботомія?
Флеботомія використовується тільки при AHP, якщо у вас занадто багато заліза в крові. Залізо важливе для створення та підтримки еритроцитів, але високий рівень може спровокувати напад AHP.
Флеботоміязменшує запаси заліза, що покращує синтез гему, порушений феро-опосередкованим інгібуванням уропорфіріногендекарбоксилази. Регулярний аналіз крові може допомогти переконатися, що ваше залізо знаходиться на належному рівні.
Якщо вам потрібна флеботомія, її можна зробити амбулаторно. Під час процедури ваш лікар видалить частину вашої крові, щоб позбутися від надлишку заліза.
Які ліки, що відпускаються за рецептом, допомагають при AHP?
Якщо у вас низький рівень глюкози, але вам не потрібне внутрішньовенне введення глюкози, ваш лікар може порекомендувати цукрові таблетки.
Деякі гормональні агоністи також можуть допомогти жінкам, які мають менструацію. Під час менструації ви можете ризикувати втратити більше гему.
Ваш лікар може призначити лейпроліду ацетат, тип агоніста гонадотропін-рилізинг гормону. Це допоможе запобігти подальшій втраті гему під час ваших менструальних циклів, що може запобігти нападам AHP.
Генна терапія, така як гівосіран (Гівлаарі), також може бути призначена для зменшення токсичних побічних продуктів печінки. The
Чи є якісь зміни в способі життя, які допоможуть?
Їжа, ліки та вибір способу життя іноді можуть викликати АГП. Зведення до мінімуму цих тригерів — або уникнення їх — може допомогти підтримати ваш план лікування та зменшити ризик нападу.
Повідомте свого лікаря про всі ліки, добавки та продукти, які ви вживаєте без рецепта.
Навіть безрецептурна добавка може вплинути на ваш стан. Деякі з найпоширеніших винуватців – гормональні заміни та добавки заліза.
Куріння та вживання алкоголю можуть погіршити ваш AHP. Жодна кількість куріння не є здоровою. Але деякі дорослі з AHP можуть пити в помірних кількостях. Запитайте свого лікаря, чи це стосується вас.
Намагайтеся дотримуватися плану здорового харчування та тренувань. Якщо у вас є AHP, дієта може виснажити гем і погіршити ваші симптоми.
Якщо вам потрібно схуднути, попросіть свого лікаря допомогти вам створити план схуднення, який не погіршить ваші симптоми.
Нарешті, створіть план зняття стресу і використовуйте його. Життя жодної людини не вільне від стресу, і наявність такого ускладненого стану, як AHP, може призвести до додаткового стресу. Чим більше ви напружені, тим більше ризик нападів.
AHP є рідкісним і складним розладом. Є ще багато чого про це дізнатися. Важливо залишатися на зв’язку зі своїм лікарем і повідомляти йому, якщо ви вважаєте, що ваш план лікування не працює.
Розмова зі своїм лікарем може допомогти йому зрозуміти вашу ситуацію та порекомендувати ефективне лікування.
Discussion about this post