Лімфома Беркітта

Огляд

Лімфома Беркітта – рідкісна і агресивна форма неходжкінської лімфоми. Неходжкінська лімфома – це тип раку лімфатичної системи, який допомагає вашому організму боротися з інфекціями.

Лімфома Беркітта найчастіше зустрічається у дітей, які живуть у країнах Африки на південь від Сахари, де вона пов’язана з вірусом Епштейна-Барр (EBV) і хронічною малярією.

Лімфома Беркітта також зустрічається в інших місцях, включаючи Сполучені Штати. За межами Африки лімфома Беркітта найчастіше виникає у людей з ослабленою імунною системою.

Які симптоми лімфоми Беркітта?

Лімфома Беркітта може викликати лихоманку, втрату ваги та нічну пітливість. Інші симптоми лімфоми Беркітта відрізняються залежно від типу.

Спорадична лімфома Беркітта

Симптоми спорадичної лімфоми Беркітта включають:

здуття живота
викривлення лицьових кісток
нічна пітливість
кишкова непрохідність
збільшена щитовидна залоза
збільшені мигдалини

Ендемічна лімфома Беркітта

Симптоми ендемічної лімфоми Беркітта включають набряк і викривлення лицьових кісток і швидке зростання лімфатичних вузлів. Збільшені лімфатичні вузли не болючі. Пухлини можуть рости надзвичайно швидко, іноді подвоюючи свій розмір протягом 18 годин.

Лімфома, пов’язана з імунодефіцитом

Симптоми лімфоми, пов’язаної з імунодефіцитом, подібні до спорадичного типу.

Що викликає лімфому Беркітта?

Точна причина лімфоми Беркітта невідома.

Фактори ризику відрізняються залежно від географічного положення. Дослідження припускає, що лімфома Беркітта є найпоширенішим дитячим раком у регіонах, де є висока захворюваність на малярію, як-от Африка. В інших країнах найбільшим фактором ризику є ВІЛ.

Які бувають види лімфоми Беркітта?

Три типи лімфоми Беркітта є спорадичними, ендемічними та пов’язаними з імунодефіцитом. Типи відрізняються географічним розташуванням і частинами тіла, на які вони впливають.

Спорадична лімфома Беркітта

Спорадична лімфома Беркітта зустрічається за межами Африки, але рідко зустрічається в інших частинах світу. Іноді це асоціюється з EBV. Він схильний вражати нижню частину живота, де закінчується тонка кишка і починається товста.

Ендемічна лімфома Беркітта

Цей тип лімфоми Беркітта найчастіше спостерігається в Африці поблизу екватора, де він асоціюється з хронічною малярією та EBV. Найчастіше уражаються лицьові кістки та щелепа. Але також можуть бути залучені тонкий кишечник, нирки, яєчники та молочні залози.

Лімфома, пов’язана з імунодефіцитом

Цей тип лімфоми Беркітта пов’язаний із застосуванням імуносупресивних препаратів, таких як ті, що використовуються для запобігання відторгнення трансплантата та для лікування ВІЛ.

Хто знаходиться в групі ризику щодо лімфоми Беркітта?

Лімфома Беркітта найчастіше вражає дітей. У дорослих зустрічається рідко. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків і людей з ослабленою імунною системою, наприклад, у ВІЛ. Захворюваність вища у:

Північна Африка
середній Схід
Південна Америка
Папуа-Нова Гвінея

Спорадичні та ендемічні форми пов’язані з EBV. Вірусні інфекції, що передаються комахами, і трав’яні екстракти, які сприяють росту пухлин, є можливими факторами.

Як діагностується лімфома Беркітта?

Діагностика лімфоми Беркітта починається зі збору історії хвороби та фізичного огляду. Біопсія пухлин підтверджує діагноз. Часто залучаються кістковий мозок і центральна нервова система. Зазвичай досліджують кістковий мозок і спинномозкову рідину, щоб побачити, наскільки далеко поширився рак.

Лімфома Беркітта розрізняється залежно від ураження лімфатичних вузлів і органів. Ураження кісткового мозку або центральної нервової системи означає, що у вас є стадія 4. КТ та МРТ можуть допомогти точно визначити, які органи та лімфатичні вузли залучені.

Як лікується лімфома Беркітта?

Лімфома Беркітта зазвичай лікується комбінованою хіміотерапією. Хіміотерапевтичні засоби, що використовуються для лікування лімфоми Беркітта, включають:

цитарабін
циклофосфамід
доксорубіцин
вінкристин
метотрексат
етопозид

Лікування моноклональними антитілами ритуксимабом можна поєднувати з хіміотерапією. Променеве лікування також може використовуватися з хіміотерапією.

Хіміотерапевтичні препарати вводяться безпосередньо в спинномозкову рідину, щоб запобігти поширенню раку на центральну нервову систему. Цей метод ін’єкції називається «інтратекальний». Люди, які отримують інтенсивну хіміотерапію, були пов’язані з найкращими результатами.

У країнах з обмеженими медичними ресурсами лікування часто є менш інтенсивним і менш успішним.

Було показано, що діти з лімфомою Беркітта мають найкращий світогляд.

Наявність кишкової непрохідності вимагає хірургічного втручання.

Яка довгострокова перспектива?

Результат залежить від стадії діагностики. Прогноз часто гірший у дорослих старше 40 років, але лікування для дорослих покращилося за останні роки. У людей з ВІЛ прогноз поганий. Це значно краще у людей, у яких рак не поширився.