Огляд
Що таке хвороба Каслмана?
Хвороба Кастлмана, або синдром Каслмана, відноситься до групи рідкісних захворювань, що супроводжуються надмірним зростанням клітин в лімфатичній системі організму.
Лімфатична система складається з лімфатичних вузлів (також звані лімфатичними залозами) та іншої лімфатичної тканини. Ця система є частиною імунної системи і фільтрує шкідливі речовини, такі як бактерії та віруси, щоб вони не поширювалися на інші частини тіла.
Хвороба Каслмана може вражати один або кілька лімфатичних вузлів в одній області тіла або може вражати кілька областей лімфатичних вузлів. Лікарі класифікують захворювання на різні категорії залежно від кількості уражених лімфатичних вузлів.
Хвороба Каслмана та її симптоми схожі на лімфоми, рак, що вражає лімфатичні вузли.
Наскільки поширена хвороба Каслмана?
Хвороба Каслмана зустрічається рідко. Щороку лікарі діагностують приблизно 6500-7700 нових випадків у США.
Які існують види хвороби Каслмана?
- Уніцентрична хвороба Каслмана (UCD): Ця форма вражає один або кілька лімфатичних вузлів в одній області тіла. Її також називають локалізованою хворобою Каслмана. Причина UCS залишається неясною.
-
Мультицентрична хвороба Каслмана (MCD): У цій формі задіяні кілька лімфатичних вузлів тіла. Приблизно половина випадків MCD спричинена інфекцією HHV-8 у людей з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) або з іншим імунодефіцитом з інших причин. Інша половина випадків MCD є HHV-8 негативними і називаються HHV-8 негативними MCD або ідіопатичними MCD або iMCD. iMCD можна далі класифікувати на три окремі клінічні групи:
- iMCD, пов’язаний з POEMS (поліневропатія, органомегалія, ендокринопатія, моноклональні порушення плазматичних клітин та зміни шкіри)
- iMCD, пов’язаний з TAFRO (тромбоцитопенія, анасарка, мієлофіброз, дисфункція нирок та органомегалія)
- iMCD, не вказано інше (iMCD-NOS)
Симптоми та причини
Що викликає хворобу Каслмана?
Інфекція, така як вірус герпесу людини 8 (HHV-8) і, можливо, інші, а також проблеми з імунною системою організму можуть викликати хворобу Каслмана. Хвороба Каслмана може бути пов’язана з іншими видами раку, такими як лімфома.
Які симптоми хвороби Каслмана?
Ознаки та симптоми хвороби Каслмана відрізняються залежно від типу. Люди з уніцентричною хворобою Каслмана (UCD) не завжди мають симптоми. Зазвичай лікарі виявляють хворобу під час огляду на інше захворювання. Коли симптоми виникають, вони включають:
- Тиск або відчуття повноти в животі (животі) або в грудях
- Шишка під шкірою в пахвовій западині, шиї або паху
- Незрозуміла втрата ваги
Ознаки мультицентричної хвороби Каслмана (MCD) включають:
- Лихоманка
- Нічна пітливість
- Втома (крайня втома)
- Апетит і втрата ваги
- Аномально великі лімфатичні вузли, як правило, на шиї, пахви, ключиці та паху
- Збільшення селезінки або печінки
-
Анемія (низька кількість еритроцитів)
Діагностика та тести
Як діагностується хвороба Каслмана?
Симптоми хвороби Каслмана подібні до інших захворювань, включаючи загальні захворювання, такі як грип (грип). Лікар використовує кілька тестів, щоб виключити ці умови та підтвердити діагноз хвороби Каслмана. Ці тести включають:
- Біопсія: Лікар бере зразок тканини з лімфатичного вузла і розглядає його під мікроскопом, щоб визначити ознаки хвороби Каслмана.
- Аналізи крові та сечі: Лікар бере зразок крові або сечі, щоб оцінити рівень речовин в організмі, які можуть бути ознаками захворювання.
- Тести зображення: Такі тести, як рентген і КТ, дозволяють лікарям виявити збільшені лімфатичні вузли в тілі.
Управління та лікування
Як лікується хвороба Каслмана?
Лікування хвороби Каслмана варіюється в залежності від типу: одноцентрична хвороба Каслмана (UCD) або мультицентрична хвороба Каслмана (MCD). Лікарі зазвичай рекомендують операцію при UCD. Ця операція видаляє уражені лімфатичні вузли.
Залежно від залученого регіону деякі люди отримують променеву або імунотерапію перед операцією з приводу UCD. Ці методи лікування можуть зменшити пухлину, щоб полегшити її видалення. Лікарі також можуть порекомендувати променеву або імунотерапію, щоб знищити будь-яку частину пухлини, яка не була видалена під час операції.
MCD важче піддається лікуванню, ніж UCD. Оскільки мультицентричний тип широко поширений, лікарі зазвичай не використовують хірургічне втручання або опромінення для його лікування. Замість цього вони використовують:
- Кортикостероїди: Ліки, які зменшують запалення (набряк)
- Хіміотерапія: Протиракові препарати, які уповільнюють ріст клітин в лімфатичній системі
- Імунотерапія: Створені людиною антитіла (білки, які допомагають боротися з інфекціями), які зміцнюють імунну систему. У 2014 році силтуксимаб (Sylvant®) став єдиною терапією iMCD, схваленою для використання FDA.
Які ускладнення пов’язані з хворобою Каслмана?
Люди з хворобою Каслмана мають підвищений ризик розвитку раку, включаючи лімфому (рак лімфатичної системи) і саркому Капоші (ракова пухлина шкіри).
У деяких людей з MCD розвиваються інфекції, які можуть пошкодити органи і становити загрозу для життя, якщо їх не лікувати.
Профілактика
Які фактори ризику хвороби Каслмана?
Люди з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) піддаються підвищеному ризику захворювання Каслмана. Інших відомих факторів ризику немає.
Чи можна запобігти хворобі Каслмана?
Ви можете зменшити ризик захворювання Каслмана, зменшивши ризик зараження ВІЛ. Щоб запобігти поширенню цієї інфекції, ви можете:
- Використовуйте презервативи під час статевого акту
- Обмежте кількість своїх сексуальних партнерів
- Уникайте вживання наркотиків
- Уникайте спільного використання голок під час внутрішньовенного (у вену) застосування наркотиків
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з хворобою Каслмана?
Перспективи дуже гарні для більшості людей з уніцентричною хворобою Кастлмана (UCD), у яких видалили уражений лімфатичний вузол. Хірургічне втручання зазвичай вважається лікувальним. При лікуванні цей стан зазвичай не впливає на тривалість життя.
Прогноз для людей з мультицентричною хворобою Кастлмана (MCD) різний. Деякі люди потребують постійного лікування, оскільки хвороба ніколи не зникає повністю. У цих випадках лікарі визначають план лікування, який може включати хіміотерапію та інші види терапії, щоб запобігти погіршенню стану якомога довше.
Жити з
Коли потрібно викликати лікаря?
Зверніться до лікаря, якщо ви виявили шишку на шиї, пахвовій западині або паху, або ви відчуваєте інші симптоми хвороби Каслмана, які не зникають через кілька тижнів.
Які питання я повинен задати своєму лікарю?
Якщо у вас хвороба Каслмана, ви можете запитати свого лікаря:
- Який тип хвороби Каслмана мені діагностували?
- Які види тестів мені потрібно пройти?
- Яке лікування для мене найкраще?
Коли я можу повернутися до своїх звичайних справ?
Лікування хвороби Каслмана різниться і по-різному впливає на вашу здатність виконувати повсякденну діяльність. Ваш лікар скаже вам, коли ви зможете повернутися до свого звичного графіка.
Ресурси
Чи є організації, які надають підтримку людям з хворобою Каслмана?
Ви можете знайти додаткову інформацію та/або підтримку від наступної організації.
-
Мережа співпраці з хворобою Каслмана
www.cdcn.org
Discussion about this post