Оптичний нейромієліт (він же хвороба Девіка)

Зоровий нейромієліт — рідкісне хронічне захворювання, яке викликає біль в очах і навіть втрату зору. Це захворювання виникає, коли ваша власна імунна система атакує нервову систему.

У цій статті ми розглянемо симптоми та причини цього стану, хто ризикує ним захворіти та як його лікувати.

Що таке зоровий нейромієліт?

Зоровий нейромієліт (NMO) — це захворювання, яке спричинене аутоімунним ураженням зорового нерва та спинного мозку.

Симптоми можуть імітувати симптоми розсіяного склерозу (РС), але це два різних захворювання. NMO раніше вважався типом MS, але антитіла, які спричиняють більшість випадків NMO, не можуть бути знайдені у людей з MS.

За даними Національної організації з рідкісних захворювань, NMO також може називатися іншими іменами. До них належать:

  • (азіатський, японський) оптикоспінальний розсіяний склероз
  • Хвороба Девіка або синдром Девіка
  • нейромієліт зорового нерва
  • оптикомієліт

Які симптоми зорового нейромієліту?

Основні симптоми зорового нейромієліту (NMO) поділяються на дві категорії: неврит зорового нерва або мієліт.

Неврит зорового нерва – це запалення зорового нерва. Це нерв, який посилає сигнали між очима та мозком. Оскільки антитіла NMO викликають запалення в цьому нерві, ви можете відчувати біль в обох очах — або частіше тільки в одному оці. Цей біль швидко супроводжується затуманенням зору.

Мієліт може мати різні форми, але при NMO він викликає поперечний мієліт — запалення спинного мозку. Коли спинний мозок набрякає або запалюється, це може викликати різні симптоми, наприклад:

  • втрата рухових функцій або руху
  • втрата чутливості або оніміння
  • слабкість в ногах
  • болі в хребті або кінцівках
  • нетримання сечі або кишечника
  • втрата вегетативних функцій
  • зниження рефлекторних реакцій
  • ригідність м’язів шиї
  • головний біль

Ці симптоми зазвичай більш серйозні після спалаху NMO, ніж спалаху MS. У тих випадках, коли епізоди РС зазвичай легкі, але прогресують з часом, НМО має важкі епізоди, які виникають і йдуть.

Якщо не лікувати, епізоди NMO можуть спричинити серйозні ускладнення, такі як постійна втрата функцій. Однак хвороба зазвичай не погіршується з часом сама по собі.

NMO зазвичай виникає після періоду рецидиву, коли ви можете відчувати принаймні часткове одужання. У деяких людей розвивається така форма захворювання, коли симптоми стають постійними або тривають місяцями.

У деяких випадках епізод може вирішитися, але хвороба спричинила тривале пошкодження нервів. Однак, на відміну від MS, NMO впливає лише на ваші нерви і не впливає безпосередньо на ваш мозок.

Коли симптоми гострі

Якщо ваші симптоми стають настільки серйозними, що ви не можете виконувати свою звичайну повсякденну діяльність, запишіться на прийом до лікаря. Ви завжди повинні звертатися за невідкладною допомогою, якщо:

  • У вас проблеми з диханням або ковтанням.
  • Ти падаєш.
  • Ви втрачаєте свідомість.

Які причини та фактори ризику зорового нейромієліту?

Зоровий нейромієліт (NMO) спричинений порушенням роботи вашої імунної системи. Ваше тіло створює антитіла, які атакують тип білка, який переміщує воду через ваші клітини, звані анти-AQP4 антитілами.

У деяких людей також можуть бути присутніми антитіла проти MOG. Це антитіла, поширені при РС, які позбавляють ізоляційний шар нервів і піддають їх пошкодженню.

На відміну від інших аутоімунних захворювань, NMO рідко має генетичний зв’язок. Менше ніж 3 відсотки людей з NMO мають ураженого родича. Захворювання вражає менше ніж 5 випадків на 100 000 людей, і більше 80 відсотків випадків розвиваються у жінок у віці від 30 до 40 років. Дослідження 2018 року.

Було припущено, що NMO впливає на людей певного етнічного походження — наприклад, індійців, азіатів і темношкірих — більше, ніж на інших, але дослідження 2018 року не виявило реальної різниці в поширеності між етнічними групами.

Деякі фактори ризику, які були виявлені у людей з NMO, включають:

  • шлунково-кишкові інфекції, як H. pylori і C. Diff
  • дефіцит вітаміну D
  • куріння
  • наявність інших аутоімунних захворювань

Як діагностується зоровий нейромієліт?

Ваш лікар або фахівець може запідозрити зоровий нейромієліт (НМО) лише на основі вашого стану та симптомів, але аналіз крові є ключовим для отримання точного діагнозу. Якщо ви відчуваєте симптоми NMO, ваш лікар захоче виключити інші неврологічні захворювання, такі як MS.

Ваше обстеження включатиме:

  • детальну сімейну та особисту історію хвороби
  • огляд ваших симптомів
  • дослідження крові або спинномозкової рідини (ліквору) на наявність антитіл
  • візуалізаційні дослідження, такі як рентген та МРТ

Як лікується зоровий нейромієліт?

Сьогодні лікарі не вірять, що зоровий нейромієліт (НМО) виліковний. Однак ліки та терапія можуть допомогти зменшити наслідки захворювання та полегшити симптоми.

Тривають клінічні випробування та досліджуються нові ліки, але лікування зазвичай зосереджується на контролі гострих спалахів і запобіганні рецидивам, а не на лікуванні хвороби.

У наведеному нижче списку міститься ряд поширених методів лікування NMO:

  • біопрепарати. Soliris (екулізумаб) був схвалений Управлінням з харчових продуктів і медикаментів (FDA) у 2019 році для лікування людей з NMO, які мають антитіла AQP4. Ще два варіанти ліків, Uplinza (inebilizumab-cdon) і Enspryng (satralizumab-mwge), були схвалені FDA у 2020 році.
  • Стероїди. Важкі, гострі напади NMO зазвичай лікують високими дозами внутрішньовенних кортикостероїдів. Цей тип ліків може зменшити реакцію вашої імунної системи та допомогти зменшити запалення. Метилпреднізон є загальним вибором ліків у цьому класі.
  • Плазмообмін. Людям із серйозними нападами NMO, які не реагують на ліки, може знадобитися плазмообмін (плазмаферез). За допомогою цієї терапії ви підключені до апарату, який працює подібно до тих, що використовуються при діалізі нирок. Машина забирає кров із вашого тіла та фільтрує її, щоб видалити антитіла, які викликають NMO. Після фільтрації плазмозамінник змішується з вашою кров’ю і повертається в організм. Таке лікування зазвичай вимагає перебування в лікарні для спостереження.
  • Імуносупресія. Пригнічення вашої імунної системи є основною стратегією для довгострокового лікування NMO. Деякі варіанти ліків можуть включати кортикостероїди, імуран (азатіоприн), мофетил мікофенолату та ритуксан (ритуксимаб).
  • Лікування симптомів. Ряд ліків може бути призначений, щоб допомогти вам керувати симптомами NMO. Ці ліки не лікують саму хворобу, але їх можна використовувати для контролю або полегшення таких проблем, як біль або спастичність.

Аутоімунні захворювання важко діагностувати та лікувати. Оптичний нейромієліт (NMO) — це захворювання, яке має багато спільних симптомів з розсіяним склерозом, але ця рідкісна версія вражає лише зоровий нерв і хребет.

Ви можете певною мірою контролювати стан, пригнічуючи свою імунну систему, зменшуючи запалення та знижуючи рівень антитіл, але лікування від NMO не існує.

NMO виникає в періоди спалахів і ремісій. Лікар може допомогти вам впоратися з цими циклами та лікувати симптоми.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss