Що таке рак хордоми?

Що викликає рак хордоми?

Пухлини хордоми утворюються з нотохордальних клітин — залишків хорди, структури ембріона, яка замінюється хребтом протягом першого триместру розвитку.

Точна причина, чому злоякісні новоутворення утворюються в нотохордальних клітинах, невідома або зрозуміла.

Близько 95% людей з раком хордоми мають SNP (snip) варіацію в послідовності ДНК гена брахіурії. Ця зміна SNP не викликає хордоми, але підвищує ризик її розвитку. Приблизно 2 з кожного 1 мільйона людей із цією генетичною варіацією хворіють на хордомний рак.

Є кілька випадків сімей, у яких є кілька членів з хордомою. Це рідкісне явище, здається, пов’язане з наявністю додаткової копії гена брахіурії.

Діти, народжені з рідкісним генетичним захворюванням туберозний склерозний комплекс (TSC), мають вищий ризик розвитку раку хордоми, ніж більшість людей без цього захворювання. Вважається, що зміни в генах, відповідальних за TSC, також можуть підвищити ризик раку хордоми.

Необхідні додаткові дослідження щодо спадкових і генетичних причин хордоми. Немає факторів способу життя, які спричиняють цей стан або підвищують ризик його виникнення.

Які симптоми раку хордоми?

Симптоми хордоми відрізняються залежно від розміру та розташування пухлини.

Пухлини хордом зазвичай ростуть повільно, але можуть досягати великих розмірів. Розростаючись, хордомні пухлини можуть тиснути на мозок або частини хребта. Ви можете відчути велику хордому поза шкірою, особливо якщо пухлина знаходиться в нижній частині хребта.

Спектр можливих симптомів може включати:

• біль в обличчі, шиї, голові та попереку
• оніміння і поколювання
• проблеми із зором, включаючи двоїння
• параліч лицьових нервів
• головні болі
• блювота
• проблеми з ковтанням
• проблеми з контролем кишечника або сечового міхура
• сексуальна (еректильна) дисфункція
• біль у ногах

Рак хордоми також може метастазувати в інші частини тіла, наприклад:

• лімфатичні вузли
• легені
• печінка
• інші кістки

Коли він метастазує в інші частини тіла, інші симптоми, які ви можете відчувати, можуть включати:

• поширений біль
• втома
• втрата енергії
• слабкість

Як це діагностується?

Оскільки симптоми хордоми можна прийняти за симптоми інших станів, які можуть бути як доброякісними (нераковими), так і злоякісними (раковими), вам потрібно буде діагностувати за допомогою візуалізаційних тестів і біопсії.

Медичний працівник проведе фізичний огляд, щоб перевірити наявність ущільнень, особливо вздовж хребта.

Тести зображення, які можуть бути використані, включають:

• рентген
• комп’ютерна томографія (КТ)
• магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Для встановлення остаточного діагнозу хордоми під час біопсії використовується зразок тканини з пухлини або ділянки, яка підозрюється на рак. Є два можливих типи біопсії, зробленої для цього стану:

• Голкова аспірація: Порожнисту голку вставляють у вузол і використовують для вилучення тканини з біопсії для аналізу в лабораторії. Для цього типу не потрібні розрізи чи хірургічні втручання, і це часто роблять, коли шишка знаходиться близько до поверхні шкіри.
• Хірургічна біопсія: Лікар розрізає ділянку, яка ймовірно ракова, і видаляє, можливо, ракову тканину для аналізу в лабораторії. Цей метод можна використовувати, якщо рак неможливо дістати голкою або він знаходиться не близько до поверхні шкіри.

Чи можна вилікувати рак хордоми?

Ваше здоров’я, вік та інші фактори, такі як розмір і поширення пухлини, є важливими факторами, які впливатимуть на ваш план лікування та, можливо, на повне вилікування. Приблизно 30–40% хордомних пухлин з часом дають метастази в інші частини тіла, але це не означає, що вони не піддаються лікуванню.

Хірургічне видалення хордомних пухлин зазвичай є першим кроком лікування цього стану. Розташування хордом у хребті або кістках основи черепа може ускладнити їх видалення. Перш ніж повністю вилікувати рак, може знадобитися кілька операцій разом із сеансами опромінення у високих дозах.

Хордоми також можуть повторюватися в одній і тій самій ділянці тіла, що вимагає нових циклів лікування. Після успішного лікування часто потрібне поточне тестування кожні кілька місяців, щоб перевірити рецидиви та поширення.

Хіміотерапія та таргетна медикаментозна терапія також розглядаються як можливі методи лікування цього стану. Також досліджуються нові типи методів променевої терапії, які краще захищають здорові тканини навколо пухлини.

Скільки можна прожити з хордомою?

Якщо у вас або вашої близької людини діагностовано хордому, ваші перші думки можуть бути про рівень виживання.

Дані про відносну 5-річну виживаність збирає та зберігає Національний інститут раку (NCI) і повідомляє в базі даних спостереження, епідеміології та кінцевих результатів (SEER). Знання 5-річної відносної виживаності при хордомі може бути корисним, але важливо розуміти, що саме означають ці показники.

Майте на увазі, що дані про виживаність базуються на досвіді людей, яким діагноз був поставлений більше 5 років тому. Нові методи лікування, досліджувані методи лікування та індивідуальні фактори, такі як вік і загальний стан здоров’я, не завжди представлені на цих цифрах.

П’ятирічна відносна виживаність також не встановлена ​​в камені. Багато людей із таким захворюванням живуть набагато довше, ніж 5 років — ваш досвід може значно відрізнятися від показників, зазначених у цих дослідженнях.

Рак хордоми – це рідкісна форма саркоми, яка виникає в основі черепа або хребта. Лікуванням першої лінії для цього стану зазвичай є хірургічне втручання, щоб видалити якомога більшу частину пухлини.

Якщо лікар запідозрить, що у вас хордома або будь-який інший тип раку кістки, вам проведуть візуалізаційні тести та біопсію.

5-річна відносна виживаність при цьому стані є сприятливою, коливається від 86% для локалізованих видів раку до 61% для тих, які мають метастази у віддалені частини тіла.