Плазмоцитома проти множинної мієломи: взаємозв’язок, прогресування захворювання тощо

Що таке рак плазмоцитів?

Рак плазматичних клітин виникає, коли плазматичні клітини починають безконтрольно рости та ділитися. Коли це відбувається, вони можуть утворювати пухлини.

Плазмоцитома – це плазмоцитома пухлина, яка може утворюватися в кістці або в м’яких тканинах вашого тіла. Докладніше про плазмоцитому.

Множинна мієлома (ММ) — це коли дисфункціональна форма плазматичних клітин розвивається у вашому кістковому мозку та швидко розмножується, витісняючи виробництво інших важливих клітин крові, які виробляє ваш кістковий мозок.

Окрім неконтрольованого росту, дисфункційні плазматичні клітини та, меншою мірою, плазмоцитома виробляють аномальне антитіло, яке називається М-протеїном. Високі концентрації білка M можуть викликати ускладнення для здоров’я.

Докладніше про MM.

Які ключові відмінності між плазмоцитомою та множинною мієломою?

Хоча плазмоцитома та ММ мають схожість, вони також мають ключові відмінності в таких речах, як:

• пухлини
• симптоми
• діагностика
• постановка
• лікування

Нижче ми розглядаємо більш детально кожну з цих ключових відмінностей.

Пухлини: кількість і розташування

Загалом кажучи, ракові клітини плазмоцитоми зазвичай утворюють пухлину в одному місці. Це називається солітарною плазмоцитомою.

Розрізняють два типи плазмоцитом:

• Солітарна плазмоцитома кістки (СПК): SPB виникає в кістці, найчастіше хребта, ребер або черепа. Захворюваність на СПБ становить на 40% вище ніж у екстрамедулярної плазмоцитоми.
• Екстрамедулярна плазмоцитома (ЕМП): ЕМП відбувається в м’яких тканинах. Його найчастіше зустрічається в області голови та шиї, наприклад у горлі, носових пазухах і мигдаликах.

Навпаки, аномальний ріст плазматичних клітин при ММ можна знайти в кістковому мозку багатьох кісток вашого тіла. На відміну від плазмоцитоми, вони не виявляються в м’яких тканинах.

Симптоми

SPB може призвести до болю та слабкості кісток, що підвищує ризик переломів кісток. При ураженні кісток хребта СПБ також може викликати компресію спинного мозку.

Тим часом ЕМП може тиснути на сусідні тканини. Це може викликати біль та інші проблеми. Наприклад, EMP у ваших пазухах може призвести до таких симптомів, як головний біль, нежить і закладеність носа.

При ММ ракові клітини накопичуються у вашому кістковому мозку. Це витісняє здорові клітини крові, що призводить до низького рівня крові, що може спричинити:

• анемія
• підвищений ризик інфекцій
• легка кровотеча

Вплив ММ також викликає характерне пошкодження органів у всьому тілі. Вони називаються «симптомами CRAB» і включають:

• C: Підвищення рівня кальцію в крові (гіперкальціємія) через пошкодження кісток.
• Р: Захворювання нирок, пов’язане з білком М і гіперкальціємією.
• A: Анемія через низький рівень еритроцитів.
• B: Захворювання кісток із такими симптомами, як біль у кістках, слабкість і легкі розриви.

Діагностика

Хоча багато діагностичних тестів на плазмоцитому та ММ схожі, кожен стан має різні діагностичні критерії. Це набір симптомів, ознак або результатів тестів, які використовуються для точної діагностики стану.

Плазмоцитому можна діагностувати при все з наступного вірні:

• Поразка аномальних плазматичних клітин виявляється в кістці або м’яких тканинах.
• Аномальні плазматичні клітини є клональними, що означає, що вони походять від загальної клітини-предка.
• Кістковий мозок в нормі або містить менше 10% ракових клітин.
• Огляд скелета є нормальним, за винятком первинного ураження.
• Немає доказів симптомів КРАБ.

Між тим, ММ діагностується при обидва з наступного вірні:

1. Клональна або дублікатна популяція аномальних плазматичних клітин 10% або більше в кістковому мозку або наявна плазмоцитома, підтверджена біопсією.
2. Будь-яка одна або кілька із наведених нижче речей є правдою:
   • Є докази симптомів КРАБ.
   • За допомогою візуалізації виявляється більше ніж одне ураження кістки.
   • Популяція клональних плазматичних клітин у вашому кістковому мозку становить 60% або більше, із симптомами КРАБ або без них.
   • Коефіцієнт вільного легкого ланцюга у вашій сироватці крові підвищений, а концентрація вільного легкого ланцюга становить 100 міліграмів на літр (мг/л) або вище.

Постановка

Стадія є відображенням ступеня раку у вашому тілі. Є немає стандартної постановки система для плазмоцитоми.

Тим часом М.М зазвичай проводиться за допомогою системи RISS. Ця система дає уявлення про ступінь вашого раку, а також про ваш світогляд. Його на основі:

• Бета-2-мікроглобулін (B2M): B2M знаходиться на поверхні плазматичних клітин і має більш високі рівні в MM.
• Альбумін: Альбумін – важливий білок, що міститься в плазмі крові. Він знаходиться на нижчих рівнях у ММ.
• Лактатдегідрогеназа (ЛДГ): Підвищений рівень ЛДГ може свідчити про пошкодження тканини та прогресуючу ММ.
• Генетика: Певні генетичні зміни в ММ пов’язані з погіршенням перспектив для людей, хворих на рак.

Лікування

Плазмоцитоми часто можна лікувати за допомогою променевої терапії та іноді хіміотерапії. Крім того, іноді можна видалити ЕМП хірургічним шляхом.

Люди з тліючим ММ часто не потребують негайного лікування. Натомість за ними ретельно спостерігають, і лікування починається, коли з’являються симптоми. У деяких людей із тліючим ММ ніколи не розвивається активний ММ.

Активну ММ можна лікувати за допомогою одного або комбінації терапій. Вони можуть включати:

• хіміотерапія
• таргетная терапія
• імунотерапія, яка може включати:
  • моноклональні антитіла
  • імуномодулюючі препарати
  • Т-клітинна терапія рецептором химерного антигену (CAR).
• кортикостероїди
• трансплантація стовбурових клітин

Променева терапія також може бути використана для полегшення болю в кістках від ММ. Це називається паліативна допомога. Крім того, променева терапія та хірургія також можуть бути використані для запобігання серйозним ускладненням від компресії спинного мозку при ММ.

Чи завжди плазмоцитома перетворюється на множинну мієлому чи навпаки?

Тепер давайте дослідимо різні аспекти прогресування плазмоцитоми та ММ.

плазмоцитома

Прогноз для людей з плазмоцитомою, як правило, дуже хороший, коли проводиться лікування. Наприклад, променева терапія плазмоцитоми може призвести до контрольної частоти 80%.

Але плазмоцитома може прогресувати в ММ. Це частіше зустрічається в SPB, ніж у EMP. А 2019 дослідження 66 осіб виявили, що прогресування до ММ відбулося протягом 5 років у 47,2% і 8,3% людей з СПБ і ЕМП відповідно.

Деякі фактори, які пов’язані з погіршенням перспектив для людей з плазмоцитомою включати:

• старший вік
• більший розмір пухлини
• СПБ, що впливає на ваш хребет
• клональні аномальні плазматичні клітини, виявлені у вашому кістковому мозку
• М білок, який зберігається після лікування

Таким чином, особи, які лікуються від плазмоцитоми, потребуватимуть регулярного спостереження, щоб перевірити рецидив або розвиток ММ.

Множинна мієлома

Якщо у вас тліюча ММ, ваш ризик прогресування до активної ММ становить близько 10% на рік в перші 5 років після встановлення діагнозу. Ризик прогресування зазвичай знижується через 5 років.

Люди з ММ також можуть розвинути як SPB, так і EMP. Підраховано, що 3,5% до 18% людей, які нещодавно отримали діагноз ММ, також мають плазмоцитому.

The Національний інститут раку (NCI) зазначає, що люди, які мають плазмоцитому, зокрема м’яких тканин, у поєднанні з ММ, як правило, мають гірший прогноз.

Відповідно до NCIMM добре піддається лікуванню, але зазвичай не виліковується. 5-річна виживаність при ММ становить 59,8%. Фактори, які можуть вплинути на ваш світогляд, включають:

• етап вашого ММ
• генетика вашого ММ
• тип використовуваного лікування та те, як ваш ММ реагує на нього
• ваш рівень функції нирок
• ваш вік і загальний стан здоров’я

Плазмоцитома та ММ є раковими пухлинами, які вражають плазматичні клітини. Але ці види раку мають багато відмінностей у таких речах, як основні характеристики, симптоми, діагностика та лікування.

Загалом, перспективи для людей з плазмоцитомою хороші. Багато людей зрештою продовжують розвивати ММ колись у майбутньому. Хоча ММ добре піддається лікуванню, зазвичай його неможливо вилікувати.