9 запитань про макроглобулінемію Вальденстрема

1. Чи лікується макроглобулінемія Вальденстрема?

Наразі WM не має відомих ліків. Однак доступні різноманітні методи лікування, які допоможуть вам впоратися зі своїми симптомами.

Прогноз для людей з діагнозом WM покращився з роками. Вчені також досліджують вакцини, які допоможуть підвищити здатність імунної системи відкидати цей тип раку та розробити нові варіанти лікування.

2. Чи може макроглобулінемія Вальденстрема перейти в ремісію?

Є невелика ймовірність того, що WM може перейти в ремісію, але це нетипово. Лікарі бачили повну ремісію захворювання лише у кількох людей. Сучасні методи лікування не запобігають рецидиву.

Хоча даних про рівень ремісії небагато, одне невелике дослідження 2016 року показало це 3 із 43 учасників з WM перейшли в повну ремісію після лікування за «схемою R-CHOP».

Схема R-CHOP включала використання:

• ритуксимаб
• циклофосфамід
• вінкристин
• доксорубіцин
• преднізолон

Ще 31 учасник досяг часткової ремісії.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися, чи підходить вам це лікування або інший режим.

3. Наскільки рідко зустрічається макроглобулінемія Вальденстрема?

Лікарі щороку діагностують від 1000 до 1500 людей у ​​Сполучених Штатах з WM, за даними Американське ракове товариство. Національна організація рідкісних захворювань вважає це дуже рідкісним захворюванням.

WM, як правило, вражає вдвічі більше чоловіків, ніж жінок. Хвороба рідше зустрічається серед чорношкірих людей, ніж серед білих.

4. Як прогресує макроглобулінемія Вальденстрема?

WM має тенденцію прогресувати дуже поступово. Він створює надлишок певних типів білих кров’яних тілець, які називаються В-лімфоцитами.

Ці клітини створюють надлишок антитіла під назвою імуноглобулін М (IgM), що викликає стан згущення крові, яке називається гіперв’язкістю. Це ускладнює належну роботу ваших органів і тканин.

Надлишок В-лімфоцитів може залишити мало місця в кістковому мозку для здорових клітин крові. У вас може розвинутися анемія, якщо кількість еритроцитів у вас занадто низька.

Відсутність нормальних лейкоцитів може ускладнити боротьбу з іншими типами інфекцій вашому організму. Ваші тромбоцити також можуть впасти, що може призвести до кровотечі та синців.

Деякі люди не відчувають ніяких симптомів протягом кількох років після встановлення діагнозу.

Ранні симптоми включають втому та низьку енергію в результаті анемії. У вас також може виникнути поколювання в пальцях рук і ніг, а також кровотеча в носі та яснах.

Згодом WM може вплинути на органи, що призведе до набряку печінки, селезінки та лімфатичних вузлів. Підвищена в’язкість від захворювання також може призвести до затуманення зору або проблем з притоком крові до сітківки.

Рак може в кінцевому підсумку викликати симптоми, схожі на інсульт через погану циркуляцію крові в мозку, а також проблеми з серцем і нирками.

5. Чи перебігає макроглобулінемія Вальденстрема в сім’ях?

Вчені все ще вивчають WM, але вони вважають, що спадкові гени можуть підвищити у деяких людей шанси на розвиток хвороби.

Близько 20 відсотків людей з цим типом раку тісно пов’язані з кимось із WM або іншим захворюванням, яке викликає аномальні В-клітини.

Більшість людей, у яких діагностовано WM, не мають сімейної історії захворювання. Зазвичай воно виникає в результаті мутацій клітин, які не передаються у спадок, протягом усього життя людини.

6. Що викликає макроглобулінемію Вальденстрема?

Вчені ще не встановили, що саме викликає WM. Дані свідчать про те, що поєднання генетичних, екологічних та вірусних факторів протягом життя людини може призвести до розвитку захворювання.

За даними Міжнародного фонду макроглобулінемії Вальденстрема (IWMF), мутація гена MYD88 зустрічається приблизно у 90 відсотків людей з макроглобулінемією Вальденстрема.

Деякі дослідження виявили зв’язок між хронічним гепатитом С і WM у деяких (але не всіх) людей із цим захворюванням.

Вплив речовин у шкірі, гумі, розчинниках, барвниках і фарбах також може бути фактором у деяких випадках WM. Дослідження того, що викликає WM, триває.

7. Скільки можна жити з макроглобулінемією Вальденстрема?

Згідно з даними IWMF, останні дослідження показують, що половина людей з WM, як очікується, будуть живі протягом 14-16 років після встановлення діагнозу.

Ваш індивідуальний погляд може відрізнятися залежно від:

• твій вік
• загальний стан здоров’я
• як швидко прогресує хвороба

На відміну від інших видів раку, ВМ не діагностується поетапно. Натомість лікарі використовують Міжнародну прогностичну систему оцінки макроглобулінемії Вальденстрема (ISSWM), щоб оцінити ваші перспективи.

Ця система враховує ряд факторів, у тому числі:

• вік
• рівень гемоглобіну в крові
• кількість тромбоцитів
• рівень бета-2 мікроглобуліну
• рівень моноклонального IgM

На основі ваших оцінок цих факторів ризику ваш лікар може віднести вас до групи низького, середнього або високого ризику, що може допомогти вам краще зрозуміти свій світогляд.

5-річна виживаність людей з групи низького ризику становить 87 відсотків, групи середнього ризику – 68 відсотків, а групи високого ризику – 36 відсотків. Американське ракове товариство.

Ця статистика базується на даних про 600 людей з діагнозом WM і лікування до січня 2002 року.

Нові методи лікування можуть забезпечити більш оптимістичний погляд.

8. Чи може макроглобулінемія Вальденстрема давати метастази?

Так. WM впливає на лімфатичну тканину, яка зустрічається в багатьох частинах тіла. До того моменту, коли у людини діагностовано захворювання, його вже можна виявити в крові та кістковому мозку.

Потім він може поширитися на лімфатичні вузли, печінку та селезінку. У рідкісних випадках WM також може метастазувати в шлунок, щитовидну залозу, шкіру, легені та кишечник.

9. Як лікується макроглобулінемія Вальденстрема?

Лікування WM варіюється від людини до людини і, як правило, не починається, поки ви не відчуєте симптоми захворювання. Деяким людям лікування може знадобитися лише через кілька років після встановлення діагнозу.

Ваш лікар може порекомендувати розпочати лікування, коли є певні стани, які є результатом раку, включаючи:

• синдром гіперв’язкості
• анемія
• ураження нервів
• проблеми з органами
• амілоїдоз
• кріоглобуліни

Доступні різноманітні методи лікування, які допоможуть вам впоратися з симптомами. Поширені методи лікування WM включають:

• плазмаферез
• хіміотерапія
• цілеспрямована терапія
• імунотерапія

У рідкісних випадках ваш лікар може рекомендувати менш поширені методи лікування, такі як:

• видалення селезінки
• трансплантація стовбурових клітин
• радіотерапія

Їжа на винос

Діагностика рідкісного раку, такого як WM, може бути приголомшливим досвідом.

Однак отримання інформації, яка допоможе вам краще зрозуміти свій стан і варіанти лікування, може допомогти вам почуватися впевненіше у своєму погляді.