Все про гострий моноцитарний лейкоз

Що таке гострий моноцитарний лейкоз?

Лейкемії розвиваються в стовбурових клітинах кісткового мозку, які виробляють клітини крові. Вони класифікуються на основі типу уражених клітин крові та швидкості прогресування захворювання. Ось як розподіляється кожен основний тип:

• Гострі лейкемії: швидкий початок
• Хронічні лейкемії: повільніше початок
• Мієлоїдні лейкози: впливають на тип стовбурових клітин крові, які називаються мієлоїдними клітинами
• Лімфолейкоз: впливають на тип стовбура крові, який називається лімфоцитами

AML – це тип лейкемії, який розвивається швидко (гостро) і вражає мієлоїдні клітини (мієлоїдні).

AML-M5 є підтипом AML, який в основному впливає на ріст моноцитів. Моноцити можуть стати двома іншими типами білих кров’яних клітин, які називаються макрофагами та дендритними клітинами.

За даними Національного інституту раку, AML-M5 діагностується, коли більше 20 відсотків білих кров’яних тілець є аномальними або не повністю розвинені, і більше 80 відсотків аномальних клітин є моноцитами або клітинами, отриманими з моноцитів.

Як і багато видів раку, не зовсім зрозуміло, чому AML-M5 розвивається у одних людей, а не в інших. Однак це було пов’язано з певними генетичними мутаціями.

У дослідженні 2019 року були виявлені генетичні мутації 83,3 відсотка людей з AML-M5. Мутації FLT3-ITD і NRAS були найпоширенішими.

Які симптоми гострого моноцитарного лейкозу?

Симптоми AML-M5 подібні до симптомів багатьох інших форм лейкемії. Такі симптоми, як втома або відчуття слабкості, є загальними і можуть мати багато потенційних причин.

Деякі інші можливі симптоми AML-M5 включають:

• порушення згортання крові
• кровотеча під шкірою або яснами

• легкі синці або кровотечі

• втома
• лихоманка
• задишка
• відчуття слабкості
• втрата ваги і апетиту
• набряк щиколотки
• гіпотиреоз
• набряклі лімфатичні вузли
• анемія
• низьке вироблення сечі
• набряк навколо очей
• прогресуюча втрата слуху
• шишка під шкірою

Як діагностується гострий моноцитарний лейкоз?

Багато симптомів лейкемії є загальними і можуть мати багато різних причин. Медичний працівник, ймовірно, захоче замовити аналіз крові, щоб знайти ознаки захворювання, такі як велика кількість аномальних лейкоцитів або низький вміст крові.

Якщо ваш аналіз крові виявить ознаки лейкемії, вас, швидше за все, направить до лікаря-гематолога, який спеціалізується на захворюваннях крові.

Біопсія кісткового мозку

Наступна частина вашої діагностики, ймовірно, включатиме біопсію кісткового мозку, як правило, стегнової кістки. Під час цієї процедури на вашу шкіру буде нанесено анестетик. Потім лікар за допомогою тонкої голки видалить кістковий мозок з центру стегнової кістки.

Процедура зазвичай займає від 20 до 30 хвилин і не повинна бути болючою. Потім ваш зразок буде доставлено в лабораторію для аналізу.

Інші тести

Інші допоміжні тести можуть бути використані, щоб зібрати більше інформації про конкретний тип ОМЛ, який у вас є, наскільки він прогресував і який може бути найкращий варіант лікування.

• Спинномозкова пункція. Вам можуть зробити спинномозкову пункцію, щоб перевірити, чи є клітини AML-M5 у вашій спинномозковій рідині. Дослідження 2017 року свідчить про те, що AML-M5 має тенденцію проникати у вашу нервову систему частіше, ніж інші види AML.
• Тести візуалізації. Ви можете пройти обстеження, наприклад, рентген, комп’ютерну томографію або ультразвукове дослідження, щоб подивитися на деякі органи та перевірити загальний стан здоров’я.
• Проточна цитометрія. Проточна цитометрія може допомогти визначити ваш стан щодо інших лейкемій та інших форм AML. Це лабораторний тест, який допомагає визначити тип ракових клітин у вашому кістковому мозку або зразку крові. Цей тест вивчає певні білки на поверхні ваших клітин.
• Цитогенетичний аналіз. Цитогенетичний аналіз – це ще один лабораторний тест, під час якого медичні працівники шукають певні генетичні мутації у ваших клітинах, які поширені серед людей з AML-M5.

Як лікується гострий моноцитарний лейкоз?

AML-M5 може бути важко піддається лікуванню через обмежену кількість досліджень щодо найкращого способу лікування цього конкретного типу AML.

Лікування більшості форм ГМЛ включає багатолікарську хіміотерапію та трансплантацію кісткового мозку. Кількість хіміотерапії, яку ви можете отримати, залежить від таких факторів, як ваш вік та загальний стан здоров’я.

Індукційна хіміотерапія

Метою індукційної хіміотерапії є знищення якомога більше ракових клітин. Він включає прийом високих доз хіміотерапевтичних препаратів, які спрямовані на ракові клітини. На жаль, він також спрямований на здорові клітини вашого тіла, які швидко діляться, такі як стовбурові клітини крові, клітини шкіри та клітини шлунково-кишкового тракту.

Сила хіміотерапії, з якою ви можете впоратися, може залежати від вашого віку або загального стану здоров’я. Хіміотерапевтичні препарати дуже токсичні для вашого кісткового мозку і можуть викликати ускладнення з кровотечею, ниркову недостатність та інші потенційно серйозні побічні ефекти, тому ваш лікар буде часто проводити тести, щоб перевірити ваше здоров’я.

Хіміотерапевтичний препарат цитарабін і або даунорубіцин, або ідарубіцин часто використовуються в режимі «7+3». Це означає, що ви отримуєте цитарабін внутрішньовенно протягом 7 днів разом із невеликою дозою одного з інших препаратів у перші 3 дні.

Ось кілька інших варіантів того, як це лікування може працювати:

• Ви також можете отримати кладрибін.
• Якщо у вас є ген FLT3 мутації, ви також можете перорально отримувати препарат цільової терапії під назвою мідостаурин двічі на день.
• Якщо ваші клітини лейкемії містять білок CD33, вам можуть призначити гемтузумаб озогаміцин.
• Якщо є ознаки AML-M5 у вашій спинномозковій рідині, можна використовувати такі препарати, як цитарабін або метотрексат.

Як правило, ви будете залишатися в лікарні під час індукційної фази. Якщо наприкінці лікування у вашому організмі все ще залишаються ознаки раку, вам може знадобитися ще один цикл хіміотерапії.

Консолідуюча терапія

Після ремісії, тобто рак більше не можна виявити, більшість людей проходять додаткову хіміотерапію, щоб націлити на будь-які ракові клітини, що залишилися невиявлені, і запобігти поверненню раку.

Молоді і здорові особини часто проходять кілька циклів високі дози цитарабіну у поєднанні з трансплантацією кісткового мозку. Люди похилого віку або люди з іншими супутніми захворюваннями можуть отримувати менші дози цитарабіну або інших хіміотерапевтичних препаратів.

Пересадка кісткового мозку

Високі дози хіміотерапії пошкоджують клітини вашого кісткового мозку, які виробляють клітини крові. Трансплантація кісткового мозку замінює пошкоджені клітини здоровими. Можливі два види трансплантації:

• Алогенні трансплантації. Клітини кісткового мозку беруть у донора, який є близьким генетичним партнером, наприклад, близького родича. Можливий розвиток хронічної хвороби «трансплантат проти хазяїна», при якій ваше тіло бачить ці клітини як загарбників і атакує їх.
• Аутологічні пересадки. Ваші власні клітини кісткового мозку видаляються перед хіміотерапією, а потім повертаються в організм після лікування.

Коли є відповідний донор, алогенна трансплантація є бажаний процедури.

Які перспективи для людей з гострим моноцитарним лейкозом?

Перспективи для людей з AML-M5 чітко не встановлені. Однак відомо, що він часто швидко прогресує, якщо його не лікувати.

Коли ваше тіло виробляє занадто багато білка, який називається «фактором диференціації», це може бути пов’язано з менш перспективним прогнозом у деяких людей.

Близько 40 відсотків людей з AML-M5 мають мутацію Flt3 ген, який також може бути пов’язаний з менш сприятливим результатом.

В дослідження 2020 року, дослідники виявили, що 5-річна загальна виживаність становила 46 відсотків у групі з 132 дітей з AML-M5. Загальна виживаність була найнижчою у дітей до 3 років.

Дослідники продовжують вивчати AML-M5 під час клінічних випробувань, щоб знайти найкращий спосіб лікування цього типу лейкемії. Ймовірно, рівень виживання буде продовжувати покращуватися з часом і новими даними.

Багато видів лейкемії, які раніше мали високі показники смертності, тепер добре піддаються лікуванню завдяки досягненню медицини. Ви можете запитати свого лікаря про клінічні випробування у вашому регіоні, або ви можете самостійно шукати їх у Національній медичній бібліотеці США.